Hemangiomas hepáticos

Los hemangiomas hepáticos son los tumores sólidos benignos más frecuentes del hígado. Representan el 73 % de todos ellos con incidencias que varían entre un 0,4 y el 20% de la población. Su prevalencia es de aproximadamente un 5% en series de exploraciones de imagen, pero se han descrito valores de hasta un 20% en series de autopsias. La proporción descrita de mujeres respecto a varones también es variable según los estudios y se manejan ratios que van del 1,2:1 hasta 6:1.

Los hemangiomas hepáticos del adulto pueden verse a cualquier edad pero lo más habitual es que los encontremos de forma incidental en pacientes entre los 30 y 50 años, cuando les hacemos pruebas diagnósticas de imagen durante el estudio de sintomatologí abdominal.

Dividimos los hermangiomas hepáticos del adulto en dos tipos:

1) Hemangiomas capilares: cuando su diámetro es menor de 4 cms.

2) Hemangiomas cavernosos: cuando son mayoresde 4 cms.

Los hemangiomas cavernosos son 5 veces más frecuentes en el sexo femenino, tienen mayor incidencia entre la 3 ra y 4ta décadas de la vida y son múltiples en un 15% de las ocasiones.

Además hay hemangiomas hepáticos del adulto de presentación atípica:

• hemangiomas heterogéneos: son los que no se llenan completamente de sangre por presentar fibrosis o necrosis en su interior

• hemangiomas calcificados
• hemangiomas hialinizados: que representarían según algunos autores la etapa final de involución del hemangioma
• hemangiomas pediculados : muy raros, solamente hay 17 casos descritos en la literatura mundial

Patogenia

La patogenia del hemangioma todavía no se conoce bien. Se consideran malformaciones vasculares congénitas que crecen por ectasia y no por hiperplasia o hipertrofia. Debido a esto muchos médicos, en especial pediatras, consideran que estas tumoraciones del adulto no deberían llamarse hemangiomas, puesto que el hemangioma es un tumor exclusivamente de la edad pediatrica y los llamados hemangiomas hepáticos de los adultos son lesiones vasculares (vasos dilatados revestidos por una monocapa de células endoteliales) que se corresponden con malformaciones venosas y no verdaderos tumores. Además, el curso clínico y manejo de las malformaciones venosas hepáticas es muy diferente al de los hemangiomas hepáticos típicos de la edad pediátrica.

Clínica

La gran mayoría de los hemangiomas del adulto son de pequeño tamaño y no ocasionan síntomas por lo que su interés radica en diferenciarlos de otras lesiones que puedan requerir tratamiento específico, como un hepatocarcinoma o un adenoma hepático. La gran mayoría se mantienen sin grandes cambios durante años habiéndose descrito un crecimiento significativo solamente entre el 0,4 y el 11% de los casos. Se ha asociado este crecimiento a factores hormonales (estrógenos) pero no se han demostrado receptores de estrógenos en todos los hemangiomas hepaticos y se sabe que además puede existir crecimiento en mujeres postmenopáusicas. La frecuencia de complicaciones como la rotura espontánea es también baja pero tiene una alta letalidad con una mortalida que oscilan entre el 36 y el 60% . No ha sido descrita la transformación maligna.

Cuando son sintomaticos el síntoma mas frecuente es el dolor que guarda ademas relación directa con el tamaño del hemangioma. Ocasionalmente se puede presentar dolor abdominal agudo debido a trombosis del hemangioma o a sangradoque generan distensión de la cápsula de Glisson. Otros síntomas descriptos son náuseas, vómitos, saciedad precoz, dispepsia y disfagia.

Según la Guía de práctica Clínica de la EASL sobre el tratamiento de los tumores hepáticos benignos European Association for the Study of the Liver (EASL) publicada en el 2016, no hay relación entre el tamaño de los hemangiomas y las complicaciones; y hay poca relación entre los síntomas y las características de los hemangiomas.

Los hemangiomas del adulto de mas de 4 cm, definidos por algunos como hemangiomas gigantes, son los que en un porcentaje cercano al 40% producen clínica importante y representan problemas de orden diagnóstico o terapéutico.

El síndrome de Kassabach-Merritt consiste en la presencia de hemangiomas hepáticos gigantes en niños que se manifiesta como coagulopatía (trombocitopenia, hipofibrinogenemia y hemólisis). Probablemente se trate de una variedad diferente del hemangioma cavernoso hepático habitual, ya que se ha asociado a una variedad poco frecuente de hemangioendotelioma.

Diagnóstico

Para eliagnóstico de los hemangiomas hepáticos del adulto deben evitarse las punciones percutáneas que tienen bajo rendimiento diagnóstico y que pueden generar graves hemorragias locales. Utilizaremos pruebas de imagen, siendo la definitiva la RNM

• Ecográficamente los hemangiomas hepáticos son lesiones bien circunscritas, homogéneas e hiperecogénicas que muestran una imagen de refuerzo posterior, aunque los de mayor tamaño pueden ser heterogéneas por efecto de una trombosis intralesional.
  
  
• En la TAC se aprecian como lesiones hipodensas con bordes lobulados con refuerzo típico en ovillos vasculares periféricos y que durante la fase de captación del contraste muestran captación nodular periférica y llenado centrípeto (desde la periferia al centro), haciéndose isodensos en fases tardías. Las dos atipias de imagen más frecuentes corresponden a los hemangiomas de llenado rápido y los hemangiomas gigantes (estos dos tipos de hemangioma se diferencian bien en la RMN).
  
  
• En la RMN muestran una señal hipointensa en fase T1 e hiperintensa en fase T2 característica, con similar comportamiento de llenado con el gadolinio que había en la TAC con el contraste
  
  
• Se han empleado otros métodos diagnósticos de imagen como el cintigrama con glóbulos rojos marcados con técnica de SPECT , el angio TAC, o la arteriografía convencional actualmente abandonada.

Tratamiento

Es discutible si la cirugía aporta algún beneficio en los pacientes con lesiones grandes o lesiones con síntomas leves. No hay ensayos alegorizados que pongan de manifiesto un efecto superior de la resección en comparación con el tratamiento conservador. En la mayoría de los pacientes es apropiado un enfoque conservador. El embarazo y el uso de anticonceptivos orales no están contraindicados en presencia de un hemangioma asintomático estable.

Las opciones de tratamiento del hemangioma hepático, incluyendo el hemangioma hepático gigante, son la observación, enunciación, resección hepática y modelización arterial transcender; recientemente la ablación por radiofrecuencia progresiva ha sido utilizada para el tratamiento de los hemangiomas hepáticos gigantes, mostrando buenos resultados. La resección quirúrgica debe estar restringida para casos muy seleccionados y que son aquellas lesiones que originan dolor sostenido y refractario, para los que generan compresión de órganos vecinos, manifiestan objetivo crecimiento o presentan el poco frecuente y el síndrome de Agabacha-Merritt. El procedimiento de elección es la enunciación de la lesión, lo cual es posible dada la frecuente existencia de una cierta cápsula que genera un plano quirúrgico entre el hemangioma y el tejido hepático circundante. Aún así siempre existe un riesgo de sangrado preoperatorio importante, por lo que el control vascular de las referencias parece ser una maniobra del todo deseable.

Otros procedimientos utilizados han sido la modelización selectiva, la ligadura de la arteria hepática y la radioterapia, todos considerados como menos efectivos.

En grandes hemangiomas hepáticos no reseñables el trasplante hepático constituye también una alternativa terapéutica.

CASO CLINICO

Veamos ahora el TAC abdominal de la paciente del caso anterior que fue diagnósticada de una diverticulosis aguda de colon no complicada.

además en el TAC abdominal se veía una disminución difusa de la densidad hepática compatible con una esteatosis y una vesícula biliar colapsada, con dudosa en microlitiasis en su interior podemos apreciar una lesión hipodensa hepática ligeramente exofítica en segmento VI-VII , con captación globulosa de contraste, lo que podemos identificar con un hemangioma. Se identifican también otras tres lesiones redondeadas e hipodensas en el lóbulo hepático derecho, en cúpula de 1 cm y en segmentos inferiores del LHD de 1 cm y 0.3 cm, que son inespecíficas dado su pequeño tamaño, y que bien pueden ser otros hemangiomas dado el contexto o lesiones isquiáticas hepáticas en su defecto. La RNM hepática nos sacaría de la duda.