El Síndrome de Boerhaave

Hoy voy a hablar de una entidad muy grave y relativamente poco frecuente y a mostrar imágenes radiológicas de un caso del que tuve conocimiento hace aún bien poco y que tuve que llevar urgente en una ambulancia a los cirujanos.

Para ponernos en situación debo recordaros primero que el esófago es el único órgano digestivo situado en la cavidad torácica y que desde el punto de vista topográfico lo podemos dividir en cuatro porciones:

1. una porción superior o cervical, que se extiende desde el cartílago cricoides hasta un plano horizontal formado por la horquilla esterna
2. una porción media o torácica, que continuando a la porción anterior se prolonga hasta el diafragma,
3. una porción diafragmática, que corresponde al anillo esofágico del diafragma,
4. una porción inferior o abdominal, comprendida entre el diafragma y el estómago.

En el tórax el esófago se sitúa detrás de la tráquea, en el mediastino posterior, y está en contacto, de arriba abajo, con la aorta, el bronquio principal izquierdo y la aurícula izquierda.

La longitud media en el adulto es de unos 22-25cm, siendo la porción tóracica la mas larga, midiendo unos 16-18 cm.

Presenta cuatro estrechamientos, siendo el primero comenzando desde arriba la unión faringoesofágica, a nivel de la sexta vértebra cervical. Los otros tres estrechamientos se encuentran en la porción torácica:

• el estrechamiento aórtico a nivel de la cuarta vértebra torácica, relacionado con la huella del cayado aórtico sobre la pared lateral izquierda del esófago
• el estrechamiento bronquial, a la altura de la sexta vértebra torácica, determinado por la huella del bronquio principal izquierdo
• el estrechamiento diafragmático a nivel de la décima vértebra torácica.

La pared esofágica está constituida estructuralmente por mucosa, submucosa y muscular. A diferencia del resto del tracto gastrointestinal, carece de serosa. La túnica muscular tiene la peculiaridad de estar constituida por 2 capas entre las que se sitúa el plexo mientérico de Auerbach, una es circular e interna y la otra longitudinal y externa. La musculatura que las compone es tanto estriada como lisa, siendo los 2-6 cm primeros del esófago exclusivamente de musculatura estriada y los 2/3 distales exclusivamente de músculo liso.

En el 2006 KJorn O, Oñate JC y Lopez R publican un estudio en la Revista Surgery 2007 Feb; 14 (2): 222-8 Epub 2006 Sep 25, realizado sobre cadáveres que muestra como el esófago distal en la zona de unión con el estómago proximal en la curvadura mayor además de carecer de serosa tiene un área mas débil correspondiendo con la zona de contacto entre las fibras musculares transversales y semicirculares con las fibras musculares oblicuas cortas y largas. Esto es importante para lo que voy a mostraros a continuación.

No voy a entrar ahora a recordar nada de la irrigación venosa ni arterial del esófago ni tampoco voy a hablar sobre la inervación y la fisiología del esófago, porque para lo que vamos a ver a continuación no nos importa demasiado.

Así que vayamos al meollo de la cuestión:

Hace un par de días un compañero recibió en el Servicio de Urgencias a un paciente de 47 años de edad que el día previo se había pegado un homenaje pantagruélico. Por la noche había comenzado con diarrea y por la mañana del día siguiente con intensos vómitos seguidos de un dolor torácico intenso y continuo que se le irradiaba a ambos lados del abdomen y la espalda.

La médico que lo atiende se encuentra a un paciente con mal aspecto general, sin fiebre pero pálido, frio y sudoroso. Muestra restos de vómitos hemáticos en la ropa. Está consciente y orientado pero con una respiración superficial y mucho dolor. El abdomen muestra un vientre en tabla, con dolor localizado en hipocondrio izquierdo y epigastrio, sin masas ni megalias y con ruidos abolidos. El resto de la exploración es mas o menos anodino excepto algo de dolor lumbar.

El ECG muestra un ritmo sinusal normal a 109 lpm. La coagulación el hemograma y la fórmula mostraban todos los parámetros dentro de rangos de la normalidad. La bioquímica aportó los siguientes datos:

UREA 105 mg/dL (17-43),

GLICOSA 158 mg/dL (74-109),

CREATININA 1.15 mg/dL (0.4-1.2)

BILIRRUBINA TOTAL 0.4 mg/dL (0.1-1.2)

SODIO 142 mmol/L (135-145)

POTASIO 4.7 mmol/L (3.5-5)

GPT 21 U/L (10-41)

GOT 13 U/L (10-40)

AMILASA 34 U/L (28-100)

Proteína C Reactiva 1.8 mg/L (0-5)

Troponina T Cardíaca Alta Sensibilidade 14 ng/L (0-14)

Y una gasometría arterial que mostraba:

pH 7.390 (7.35-7.45)

p CO2 34.0 mmHg (35-45)

HC03 ACTUAL 20.6 mmol/L (-)

EB -3.7 mmol/L (-)

pO2 77.0 mmHg (80-100)

Sat O2: 95.0 % (-)

y ahora llegamos a lo interesante, inicialmente se realiza como pruebas complementarias de imagen un TAC abdomino-pélvico sin contraste iv que inmediatamente se completa con toraco-abdomino-pélvico con contraste siendo los hallazgos los siguientes:

Extenso neumomediastino y mala delimitación de la pared del esófago desde aproximadamente la carina en aparente relación con alteración de la grasa periesofágica, compatible con mediastinitis.

En tercio distal del esófago en su pared posterolateral izquierda, a aproximadamente unos 3 cm del diafragma 

 se observa una discontinuidad de su pared (de casi 2 cm) 

con contenido hipodenso que se extiende desde su luz hacia el mediastino posterolateral izquierdo adyacente (extensión cráneo-caudal de unos 6'6 cm) contorneado por neumomediastino y condicionando ensanchamiento mediastínico significativo a ese nivel.

También se aprecia un derrame pleural bilateral de mayor cuantía izquierdo e infiltrado y opacidades en vidrio deslustrado en LII.

¡Una perforación esofágica! y justo en el punto que hemos visto anteriormente que la pared del esófago es más débil

No es muy frecuente que se perfore alguna parte del tubo digestivo, aunque en los Hospitales estamos habituados a ver cosas de este tipo, sobre todo en los Servicios de Urgencias, pero si hay alguna perforación del tracto digestivo que nos de miedo, esa es sin duda la perforación del esófago, puesto que es la mas peligrosa y letal, teniendo una mortalidad entre el 15-24% en los casos que son tratados antes de la primeras 24 horas y aumentando hasta un 40-50% si el diagnóstico y tratamiento se demora mas.

La etiología de la perforación esofágica es variada: tras una endoscopia (ya sea para diagnóstico o para tratamiento) 59%, ingesta de cuerpos extraños 12%, traumatismos 9%, lesiones operatorias 2%, perforaciones tumorales 1% y otras causas muy infrecuentes como las intubaciones endotraqueañles, minitraqueostomía o la ingesta de caústicos. Como caso especial tenemos además los casos como el que hoy presento y que conocemos como roturas esofágicas espontáneas, y a los que los médicos llamamos Síndrome de Boerhaave; representan un 15%

El Síndrome de Boerhaave se debe a un aumento brusco de la presión abdominal con la glotis cerrada que conlleva un elevado gradiente de presión intraesofágico al haber una presión negativa intratorácica que hace que el esófago rompa por su punto mas débil. La maniobra que mas frecuentemente produce esto es el vómito (75% de los casos), aunque se ha descrito también durante el parto, convulsiones, tos o risa prolongada, levantamiento de pesas o estatus asmático.

El nombre de este síndrome se debe al Dr Herman Boerhaave médico, botánico y humanista neerlandés nacido el 31 de diciembre de 1668 cerca de Leiden.

En 1701 fue nombrado profesor de medicina en la universidad, fue nombrado catedrático de medicina y botánica de Leiden en 1709, y en 1714 catedrático de medicina clínica, cargo que ocupa hasta su muerte el 23 de septiembre de 1738.

Dr Boerhaave

Una noche el Dr Boerhaave fue llamado para atender urgente al comandante de la flota holandesa, el Barón JanGerrit van Wassenaeer heer van Rosenberg, el cual tras una comilona bien regada con alcohol intento aliviar su estómago induciéndose el vómito con un derivado de la Ipecacuana, notando súbitamente un intenso dolor torácico y que algo se rompía por encima de su estómago. El paciente falleció, Boerhaave hizo su autopsia y encontró la rotura de la parte distal del esófago y contenido gástrico en la cavidad pleural izquierda. Describió el caso en su revisión "Atrocis, nec descripti prius, morbi historia". Desde entonces este cuadro clínico lleva su nombre.

La perforación esofágica en el Sindrome de Boerhaave suele producirse en la zona de debilidad de la pared esofágica descrita con anterioridad, es decir lado izquierdo del esófago distal, a 3-6 cm del diafragma, y suele ser de forma longitudinal y entre 2-6 cm de larga.

Si volvemos a ver las imagenes del TAC de nuestro paciente, el caso parece el del mismísimo Dr Boerhaave en el 1800.

El cuadro clínico en estos casos es en ocasiones característico, presentándose un varón adulto de entre 40-60 años con dolor torácico punzante, grave e intenso localizado en la zona subesternal, epigástrico o en hemitórax izquierdo que puede irradiar a cuello, hombro, espalda o hipocondrio izquierdo y que va precedido de episodios violentos de vómito asociado a una ingesta previa importante de alimentos y bebidas. Asociado a todo esto puede verse disnea como resultado del dolor por la irritación pleural que produce el paso de contenido gástrico al espacio pleural y mediastínico y/o por el trastorno de la ventilación secundario al hidroneumotórax asociado.

Otros síntomas que pueden paracer son fiebre, enfisema subcutáneo o colapso cardiovascular. Conocemos como tétrada de Goth: enfisema sc cervical, dolor torácico, disnea y postración; y como tríada de Mackler, enfisema sc, dolor torácico y vómito

Entre los signos que podemos encontrar en la exploración física tenemos que en un 20% de las ocasiones nos encontramos con el signo de Hamman que consiste en la auscultación de burbujeo crepitante sincrónico al latido cardiaco.

Este cuadro clínico tiene una gran mortalidad sobreviviendo el primer día un 35% de los pacientes, pero solamente un 11% el segundo día si no se interviene quirúrgicamente. Esta mortalidad tan elevada se debe a una respuesta inflamatoria mediastínica fulminante debido al paso de contenido gástrico con enzimas salivares, gástricas y biliares además de bacterias al mediastino, favorecido por la presión negativa intratorácica, lo que lleva a hipovolemia, hipoperfusión, inflamación sistémica, sépsis y fallo multiorgánico, normalmente iniciándose este en el aparto respiratorio.

Los principales factores pronósticos son el tamaño y localización de la perforación, la demora en el diagnóstico (con la consiguiente contaminación de pleura y mediastino) y la existencia de comorbilidad y condiciones físicas previas del paciente.

El diagnóstico se hace fundamentalmente por la sospecha clínica que ha de dirigir las pruebas complementarias para hacer el diagnóstico lo mas rápidamente posible.

Ha de hacerse un diagnóstico diferencial con pancreatitis, apendicitis, IAM, disección de aórta, TEP, neumonía por aspiración, úlcera péptica perforada, pericarditis aguda, neumotórax espontáneo a tensión y hernia diafragmática incarcerada, esofagitis, absceso pulmomnar, litiasis ureteral, pielonefritis, rotura de absceso subfrénico y sangrado esplénico.

Las alteraciones radiológicas secundarias a la perforación solo están presentes en un 80% de los casos y suelen parecer horas o incluso días después del inicio de la clínica, La Rx de tórax con el paciente en bipedestación suele mostrar un derrame pleural, neumotórax, enfisema sc cervical y/o torácico y neumomediastino, aunque puede ser normal hasta en un 12% de loas ocasiones.

El TAC torácico puede mostrar colecciones líquidas o niveles hidroaéreos periesofágicos sugestivos de perforación pero no suele precisar la localización y el tamaño de la perforación, para lo cual suele utilizarse el esofagograma con gastrografín.

No esta indicada la esofagoscopia que puede aumentar el tamaño la rotura y pasar aire al mediastino.

El análisis del liquido pleural obtenido mediante toracocentesis puede mostrar la amilasa salivar y un PH ácido. La citología del liquido puede mostrar restos de alimentos no digeridos como células vegetales y musculares no humanas.

El tratamiento de esta entidad si el diagnóstico es temprano o hay signos de sépsis, ha de ser quirurgico y lo mas precozmente posible buscando el drenaje del mediastino infectado y la interrupción de la fuga, pero no hay unanimidad en la técnica quirúrgica ni cuando, por lo que hace unos 10 años un grupo de cirujanos propuso un algoritmo para la cirugía de estos pacientes y estandarizar el manejo (de Schipper JP, Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJM, van Laarhoven CJHM: Spontaneus Rupture of Oesophagus: Boerhaave´s Syndrome in 2008. Dig. Surg 2009; 26:1-6.)

Nuestro paciente en cuestión fue inmediatamente a quirófano donde se realizó bajo anestesia general una laparoscopia exploradora con gastrotomía de 1-5 cm en cara anterior-curvatura menor de cuerpo gástrico para aspirado y vaciado de estómago y sutura de la perforación esofágica + funduplicatura Nissen 360 cubriendo y realizando plastia sobre perforación, Lavados profusos de mediastino y cavidad abdominal y drenajes. Además se colocó un drenaje torácico izquierdo para el hidroneumotórax izquierdo.

Como es fácil imaginar tras ello el paciente sale intubado de quirófano y se le forra a antibiótico sistémico.