Hace un par de días, en mi
última guardia atendí a una mujer de
47 años de edad con un
dolor de cabeza rebelde
al tratamiento analgésico.
Entre sus antecedentes
destacaba una trombocitosis esencial de bajo riesgo, JAK-2 negativo. Es decir, que no tenía
mutación en el gen que codifica la proteína Jak2 con
actividad tirosina quinasa que fue descubierta en el 2005 por un
grupo de investigadores franceses y que se ha encontrado en un 90% de
los pacientes con policitemia vera y en casi el 50% de los pacientes
con trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria.
Clínicamente
la paciente no mostraba ninguna focalidad neurológica, meningismo ni
datos que hiciesen sospechar hipertensión intracraneal y el TAC
urgente sin contraste iv mostró la siguiente imagen:
que
se interpretó como un pequeño lipoma en el ventrículo lateral
izquierdo.
De
momento no tengo confirmación del diagnóstico por RMN cerebral
aunque el diagnóstico es prácticamente seguro y la pregunta del
millón es si el lipoma es la causa de la cefalea o ha sido la
cefalea la que ha llevado al diagnóstico accidental de un lipoma
intracraneal que era asintomático.
Sea
como fuere, la pregunta me ha llevado a revisar lo que sabía de los
lipomas intracraneales y mi actualización en conocimientos la
comparto aquí con todos.
Historia
- La primera descripción
de un lipoma intracraneal se hace en el 1818 y se debe a Meckel que encuentra en una
autopsia uno en la cisterna quiasmática o supraselar, por donde
discurre la arteria coroidea anterior, rama de la carótida
interna, antes de llegar al plexo coroideo del ventrículo lateral.
- En 1856 Rokitansky
describe el primer lipoma pericalloso asociado a agenesia del cuerpo
calloso.
Recordemos que el cuerpo calloso es el haz de fibras nerviosas mas extenso del cerebro que
sirve de comunicación entre los dos hemisferios cerebrales y que
permite que estos trabajen en conjunto.
- En 1859 Kolb hace la
primera descripción de lipoma en el ángulo pontocerebeloso.
- Rudolf Virchow, otro médico alemán (y
además renombrado político de la época) considerado como uno de
los más prominentes patólogos del siglo XIX y padre fundador de la
patología celular es quien en 1863 lanza la hipótesis del origen de
los lipomas intracraneales en la hipertrofia de tejido graso
preexistente en las meninges.
- En 1887 Taubner propone
el termino de glioma lipomatoso sugiriendo que los lipomas derivaban
del tejido nervioso.
- Pugliese lanzó la
hipótesis de que los lipomas intracraneales se debían a una
metaplasia del tejido conectivo
meníngeo.
- Bostroem agrupa a los
lipomas intracraneales con los tumores dermoides y epidermoides
intracraneales, suponiéndoles un origen común.
- En 1929 P. Verga
relaciona el origen de los lipomas intracraneales con la meninge
primitiva, aunque sigue considerándolos como neoplasias.
No hay que
confundir a este “P. Verga” con Andrea Verga (1811-1895) un
psiquiatra y neurólogo italiano nacido en Treviglio (provincia de
Bérgamo) entre otras muchas cosas, en 1851 describió una extensión
posterior del cavum septum pellucidum o ventrículo de Silvio que se
encuentra en un pequeño porcentaje de los cerebros humanos, y que
posteriormente se denominó cavum vergae (ventrículo de Verga), o sexto
ventrículo, localizado entre el cuerpo calloso y el fórnix y que no es
un ventrículo verdadero.
- En 1935 Krainer hace una
revisión de la literatura publicada hasta el momento y llega a
afirmar, basándose en la teoría de Verga, que un foco persistente
de meninge primitiva induciría a la diferenciación del tejido
adiposo y la aparición del lipoma, considerándolos como
alteraciones en el desarrollo del espacio subaracnoideo y por tanto
como malformaciones. Describe la existencia de lipomas en la cisterna
ambiens, acueducto de Silvio, cisterna quiasmática y ángulo
pontocerebeloso.
- En 1936 Sperling habla de
una inclusión mesodérmica dentro de los labios del cierre del tubo
neural y sostiene que los lipomas forman parte de un estado
disráfico.
- Ehni y Adson
en 1945 y List en 1946, apoyándose en los hallazgos de Wassermann
del potencial de la cresta neural para formar tejido graso (The
development of adipose tissue. F. Wassermann. Published
Online: 1 JAN 2011. DOI: 10.1002/cphy.cp050110) y
observando que la meninge primitiva contiene un tejido
reticuloendotelial perivascular que llegará a especializarse en el
almacenamiento de grasa, explican la posibilidad del origen de los
lipomas intracraneales en la meninge primitiva.
- En 1965 Rogner y
colaboradores describen la existencia de lipomas intracraneales
múltiples y su asociación a lipomas extracraneales.
- En 1990 Truwit y
Barkovich que trabajaban en el Cuerpo Médico de
la Academia de Ciencias de la Salud de
Fort Sam Houston, del ejercito de los
Estados Unidos, publican un trabajo sobre la patogénesis de
los lipomas intracraneales basándose en el estudio con resonancia
magnética de 42 pacientes y resumen las teorías patogénicas
existentes hasta el momento apostando por la teoría malformativa.
Hoy en día se acepta que
un lipoma intracraneal es una malformación congénita que se debe a
un espacio subaracnoideo mal diferenciado, con una localización
característica dentro del cerebro y no nos extraña que se asocie a
malformaciones del mismo en mas de la mitad de las ocasiones. La
persistencia de la meninge en esa zona puede afectar al cierre del
surco mediano telencefálico y a la formación de las masas
comisurales y en consecuencia a una hipoplasia callosa en menor o
mayor grado (agenesia), una mala diferenciación en un estadio
precoz, previo a la formación de las masas comisurales, llevaría a
una agenesia del cuerpo calloso y la meninge persistente daría lugar
a un lipoma interhemisférico, si es tardía se produciría una
hipogenesia calloso y un lipoma pericalloso.
Incidencia y
localización anatómica
Los lipomas intracraneales tienen una incidencia de 0,08%-0,2%
en autopsias y del 0,06-0,3 como
diagnóstico radiológico accidental.
Representan <0,1% de los
tumores intracraneales,<1% de las lesiones
intracraneales y un5% de los tumores de la
región callosa.
Se sitúan en la región
pericallosa y en la proximidad de las cisternas cerebrales:
- en la cisterna
pericallosa > 50%
- cisterna ambiens y
cisterna cuadrigemina 20-25%
- cisterna pontocerebelar
9% (representan el 0,14% de los tumores del ángulo pontocerebeloso)
- Tuber cinerium e
infundíbulo (10%)
- Cisura de Silvio 5%
Otras localizaciones
mucho mas raras son:
- Plexos coroideos
- Superficie hemisférica
cerebral
- Cisterna medular y bulbo
- Septum pellucidum
- Cisterna interpeduncular
- Cerebelo
- Pedúnculo cerebral
Hasta 1950 solamente se
habían descrito 80 casos (solamente 10 eran lipomas solitarios del
plexo coroideo) siendo publicados en el 2001 y gracias a la
existencia del TAC unos 250 casos.
Que los lipomas del
cuerpo calloso sean los mas frecuentes y que los lipomas suelan
aparecer en zonas en las que se hallan
cisternas cerebrales tiene su lógica si
atendemos al desarrollo embriológico.
El plexo coroideo del IV
ventrículo no se forma hasta el estadio 19 de Carnegie, hacia el día
48 de gestación del embrión, y la cavitación meníngea tiene lugar
entre los días 32 y 44 de gestación; las cisternas
perimesencefálicas y el mesencéfalo dorsal se forman
aproximadamente el día 41. Debido a esto el espacio subaracnoideo se
forma antes que el plexo coroideo. A los 41 días la meninge se
encuentra en las ares del futuro tectum, dorsal a la médula y
anterior al telencéfalo. Sobre el estadio 20 de Carnegie la mayor
parte de la meninge se reabsorbe quedando concentrada sobre la cara
dorsal de la médula espinal y la lamina terminalis. A los 56 días
de gestación en el estadio 23 de Carnegie solo persiste una mínima
colección de meninge dorsorostral a la lámina terminalis. Esta
desaparición retardada de la meninge primitiva es la que explica que
por mala diferenciación de la meninge puedan posteriormente aparecer
lipomas en esta situación, sobre todo en la zona cercana al cuerpo
calloso cuyas fibras tienen origen en una porción de la lámina
terminalis.
Estos lipomas del cuerpo
calloso se han dividido en dos tipos:
1) lipomas
tubulonodulares, que se presentan en la cara anterior del cuerpo calloso y
se asocian a graves malformaciones frontales
2) lipomas curvilíneos
que se encuentran en la región callosa posterior curvándose alrededor
del esplenio, suelen ser asintomáticos y las malformaciones
asociadas si existen suelen ser ligeras.
Clínica
En general un tercio de los lipomas
intracraneales son asintomáticos y cuando aparecen síntomas la
epilepsia ya sea focal o generalizada lo hace en un 30% de los casos
y casi siempre apareciendo alrededor de la pubertad, la cefalea
recurrente un 25%, y los trastornos mentales un 10-15%. Otros
síntomas pueden ser hidrocefalia, ataxia cerebelosa, apnea del
sueño, visión borrosa, perdida de fuerza en un miembro inferior,
trastornos diencefálicos como hipotermia y
distrofia adiposogenital, ataques isquémicos transitorios,
afectación de pares craneales (sobre todo VII y VIII) y vértigo.
Es interesante como los lipomas del
cuerpo calloso son asintomáticos en cerca de un 40% de las ocasiones
pero pueden ser una de las posibles causas de “
mano alienada”, también llamada
mano extraña, formado parte de los siguientes
síndromes:
1) Síndrome del cuerpo calloso
posterior o de esplenio que produce una alexia hemilateral y
complejos trastornos sensitivos con movimientos espontáneos y poco
controlados de la mano no dominante (habitualmente la izquierda) en
la presencia de “ataxia ópticosensitiva”, es decir, falta de
reconocimiento de la mano izquierda como propia cuando ésta es
tocada por la mano derecha sin control visual (con los ojos tapados)
2) Síndrome del cuerpo calloso
anterior: dificultad para imitar posturas o movimientos rítmicos de
las extremidades. Existe un conflicto entre ambas manos, en el que la
mano ipsilateral al hemisferio del lenguaje, actúa de manera
antagónica a la contralateral (dispraxia diagonística). El
movimiento antagónico es siempre evocado por los movimientos
voluntarios de la mano normal.
3) Síndrome callosomental descrito por
Bristowe en 1884 consistente en trastornos
mentales, hemiparesia bilateral, somnolencia, disfagia y trastornos
del lenguaje.
Las lesiones que se pueden encontrar
asociadas al lipoma intracraneal se resumen en la siguiente tabla:
Diagnóstico
El diagnóstico de los lipomas
intracraneales se hace mediante exámenes radiológicos y de
neuroimagen, siendo los de mayor eficacia e interés el TAC y la
Resonancia magnética nuclear.
El TAC muestra una masa de densidad
grasa (entre 40-100
unidades Hounsfield) en ocasiones con calcificación
periférica que no capta contraste y que no produce edema
perilesional. En el diagnóstico diferencial deben incluirse los
tumores grasos congénitos como dermoides, epidermoides, mileolipomas
o angiolipomas.
La RMN cerebral es el método de
elección para el diagnóstico que muestra una estructura
hiperintensa en T1 e hipo-isointensa en T2, no existiendo captación
de contraste (gadolinio) salo en algunos casos en los que el
componente vascular es muy importante. Cuando se utilizan secuencias
de supresión de grasa, la señal de la lesión se anula, lo cual es
prácticamente patognomónico.
La angiografía permite el diagnóstico
diferencial entre pequeños lipomas y aneurismas y es de utilidad
para determinar la relación del lipoma con los vasos vecinos en los
casos de localización pericallosa o Silviana.
Tratamiento
Hoy en día se acepta que el
tratamiento ha de ser conservador siempre que sea posible pues suelen
ser asintomáticos o cuando no lo son la evolución suele ser
favorable, pues no suelen crecer. Hoy se reconoce la dificultad que
entraña la extirpación debido a la gran vascularización de la
lesión y su adherencia a los tejidos circundantes, parénquima
cerebral y pares craneales, aunque en los comienzos de su diagnóstico
se intentaba habitualmente la cirugía.
