Diagnóstico en Urgencias de colitis isquémica

La palabra isquemia deriva del latín ischaemia, de ischaemus (sangre detenida o estancada), que a su vez deriva del griego iskhaimos (ιαχεω "detener, contener, sostener, sujetar" y αιμα "sangre"). El sufijo -ia sirve para denotar condición patológica o enfermedad.

El empleo de esta palabra con el significado que ahora tiene en medicina se documenta por primera vez en el latín científico (ischaemia) desde 1821, en francés desde 1832 y en Español desde 1851 (isquemia), pero los ingleses no utilizan el término médico ischemia hasta 1855.

La isquemia es el nombre que los médicos damos a la disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo de una parte del cuerpo debido al bloqueo de las arterias por diferentes causas (embolismo, trombosis, aterosclerosis, espasmo, compresión), ocasionando la falta de oxígeno y nutrientes así como el acumulo de desechos metabólicos, lo que puede producir hipoxia celular e incluso la muerte del tejido (necrosis).

Cuando este proceso de isquemia afecta a cualquier parte del intestino tenemos una isquemia intestinal.

El primer caso médico descrito de isquemia intestinal fue en 1953 por los doctores Robert S. Shaw y Thomas H. Green que publicaron el caso de un hombre Lituano de 66 años que tuvo un infarto mesentérico cuando durante la resección del colón por un cáncer se le liga accidentalmente la arteria mesenterica inferior, quedando por lo tanto parte del mesenterio sin riego sanguíneo.

Robert Shaw es un genio de la cirugía vascular muchas veces olvidado. Shaw creó un banco de homoinjertos vasculares en el General de Massachusetts Hospital en 1953. Era un hombre de interés variado y habilidades quirúrgicas agudas que hizo sus contribuciones en la cirugía de la disección aórtica aguda y la cirugía reconstructiva de la aorta abdominal. En 1955, publicó un caso en el New England Journal of Medicine, describiendo la operación de fenestración para aliviar el síndrome de malperfusión en un paciente con disección aguda de tipo A (aunque el paciente de ese caso no logró sobrevivir, se estableció un principio quirúrgico importante), fue el primero en describir el tratamiento quirúrgico de la enfermedad oclusiva de la arteria mesentérica superior por embolia (1958), uno de los primeros médicos en defender el abordaje retroperitoneal para la reconstrucción aórtica, publicando un artículo sobre ello en 1961 y el cirujano vascular del equipo quirúrgico que dirigió Ron Malt para el primer reimplante de brazos del mundo en 1962.

La forma mas frecuente de isquemia intestinal es la del colón (60-70% de los casos). La incidencia de este problema médico en la población general se estima entre los 4,4 y 44 casos/100.000 habitantes/año, siendo el primer diagnóstico de 1-3 de cada 1000 ingresos en un hospital terciario y 1-1,5 de los diagnósticos de cada 100 colonoscopias. Pero puede que la incidencia real sea mucho mayor que esto puesto que muchas formas leves de colitis isquémica pueden pasar desapercibidas y porque en muchas ocasiones la colonoscopia se hace ya demasiado tarde. La incidencia es mas elevada en mujeres que en varones y aumenta con la edad siendo la edad media de presentación los 70 años. Un 85% de los casos aparecen con edades mayores de 65 años.

También se han descrito casos en personas de menos de 60 años pero suelen estar asociados a factores de riesgo como trombofilias, vasculitis o abuso de drogas vasoconstrictoras como la cocaína.

Las comorbilidades mas frecuentemente asociadas a esta entidad son :

• HTA 63%
• Diabetes Mellitus 27%
• Dislipemia 28%
• Enfermedad coronaria 24%
• EPOC

Un 10% de los pacientes sometidos a cirugía de reemplazo de aorta abdominal presentan algún grado de isquemia de colon en el posoperatorio.

Posiblemente los primeros casos descritos en la literatura médica de colitis isquémica fuesen los que los doctores Scott Boley y colaboradores comunicaron en su publicación en la revista Cirugía Ginecológica y Obstetrica (Surg Gynecol Obstet) en 1963. Este trabajo era una serie de 5 casos afectados por una entidad que ellos denominaron “oclusión vascular reversible del colon”.

Dr Soctt Boley

En 1963, Bernstein documenta una colitis persistente debida a una isquemia yatrogénica y utiliza el término “colitis ulcerosa isquémica” para describir esta entidad. En ese mismo año, basado en estudios clínicos y experimentales, Boley, Schwartz y colaboradores describen la clínica, hallazgos radiológicos y las características patológicas de la isquemia reversible del colon, una entidad previamente no reconocida. En 1965, este mismo grupo confirma que la isquemia también puede provocar una lesión colónica irreversible, como es la estenosis, la gangrena y la colitis crónica.


Una gran parte del conocimiento que tenemos hoy en día sobre esta entidad clínica se lo debemos a los numerosos trabajos publicados sobre el tema por el Dr Scott Boley y también por el Dr Lawrence J. Brandt. Ambos trabajan en el Hospital Montefiori de New York (Bronx) y han publicado un manuscrito recogiendo toda la experiencia en el tema de ese Hospital, llamado “Colonic ischemia”.

El Dr. Lawrence J. Brandt obtiene su título de Doctor en Medicina del Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad Estatal de Nueva York en Brooklyn y hace su postgrado en el Hospital Mount Sinai de Nueva York, con una beca en Gastroenterología. Con posterioridad sirve en el ejército como especialista en gastroenterología en Stuttgart, Alemania. Tras abandonar el ejército se une al personal del Centro Médico Montefiore, donde en la actualidad es Jefe Emérito de Gastroenterología. Fue invitado a unirse a la Sociedad Davidoff de la Escuela de Medicina Albert Einstein en 1990, reconociendo su excelencia en la enseñanza y fue nombrado miembro de honor de la Asociación de Empleados y Alumnos de Montefiore en 1999. Hoy en día es Profesor de Medicina y Cirugía en el Colegio de Medicina Albert Einstein. El Dr. Brandt ha estado en la lista todos los años en Best Doctors in America desde 1994 y ha estado en Who's Who in America desde 1998. Brandt ha escrito o editado más de 350 publicaciones científicas y seis libros.

Dr. Lawrence J. Brandt

Brandt ha dedicado su tiempo a la investigación de los trastornos isquémicos y vasculares del sistema gastrointestinal, las enfermedades inflamatorias del intestino, la colitis, la gastroenterología geriátrica, el SIDA y la técnica endoscópica digestiva. Entre sus contribuciones se encuentran la realización de la primera polipectomía gástrica no quirúrgica, la demostración de que las bacterias gastrointestinales producen cobamidas a partir de la vitamina B12 dietética pudiendo inhibir la absorción de vitamina B12, que el metronidazol puede curar y mantener la curación de la enfermedad de Crohn perineal, que la mayoría de los casos de EII recién diagnosticada en ancianos son realmente colitis isquémica mal diagnosticada, la clasificación de la colitis isquémica y la descripción de su historia natural, la primera demostración de regresión inducida por láser del epitelio de Barrett y el desarrollo (y la patente de EE. UU.) de un balón de citología para diagnosticar la esofagitis infecciosa en pacientes con SIDA.

Sobre este tema de la isquemia del colon, un dato interesante es que aunque los ingleses como acabo de explicar comenzasen a utilizar la palabra médica isquemia con el sentido que tiene actualmente un poco mas tarde que los demás, quien acuñó el término “Colitis isquémica” fue un eminente cirujano inglés, Jeffery Adrian Priestley Marston (mundialmente conocido con el nombre mas sencillo de Adrian Marston) cuando en 1966 publica una serie de 16 pacientes que manifestaban tres grados clínicos diferentes de isquemia espontánea del colón.

Adrian Marston nació en Londres el 15 de Diciembre de 1927 en el seno de una familia bastante literaria, pues su padre además de militar de artilleria era escritor y su madre editora de libros. Pero en su familia también había médicos, puesto que su abuelo materno fue médico militar y curiosamente, el primero en describir el 1863 la Fiebre Mediterránea familiar. Su abuelo se retiró de de la armada con el rango de General cirujano y fue el Cirujano Honorario de la reina Victoria y mas tarde del rey Edward VII.

Adrian Marston. 1960 Harvard

Realizó sus estudios en el St. Thoma´s Hospital Medical School de 1948 a 1951. Cuando terminó cumplió su servicio militar en la Royal Army Medical Corps y al terminar volvió al St. Thomas para trabajar como Senior Surgical Registar desde 1959 hasta 1965. De 1961 a 1962 estuvo en Boston (Massachusetts) aprendiendo cirugía vascular en el Peter Bent Brigham Hospital.

En esa época Marstón publicó en The Lancet “The Bowel in shock” en el que además demostraba sus habilidades literarias heredadas de su padre; este artículo dispararía su carrera como uno de los mas eminentes cirujanos vasculares, especialidad que aun estaba en pañales como quien dice. No hubo de pasar demasiado tiempo para que Marston se convirtiese en una autoridad en isquemia intestinal. Fue uno de los miembros fundadores de la Sociedad Vascular de Gran Bretaña e Irlanda en 1966. Se dice que este hombre de apariencia exterior seria tenía sin embargo un extraordinaria sentido del humor y además hablaba y escribía con fluidez en Francés, Español, Italiano y Portugués. Incluso aprendió algo de árabe con un radiocasete en su coche mientras conducía. En 1978 se le diagnosticó un cáncer y se le dieron 5 años de esperanza de vida, pero sobrevivió hasta el 2013. Aquí podéis encontrar su necrológica.

Hagamos ahora un repaso anatómico de la irrigación arterial del colon para entender bien porque se produce la isquemia de éste.

• El ciego, apéndice, colon ascendente, ángulo hepático y mitad proximal del colon transverso, están irrigados por las ramas colaterales derechas de la arteria mesentérica superior que generalmente nace de la cara anterior de la aorta a la altura de la 12 vértebra dorsal o 1ª lumbar. Las ramas que irrigan el colon derecho son variables, pero generalmente son la cólica superior derecha, la cólica media, y la cólica inferior o (iliobicecoapendiculocolica) que cuando se dirigen hacia el colon se bifurcan como una "T" uniendo sus respectivos ramos las que ascienden con las que descienden formando la arteria marginal de Sudeck de la que salen los vasos rectos largos y cortos. Los primeros se dividen en dos y atravesando la pared intestinal, forman plexos intramurales (subseroso, muscular, submucoso y mucoso) y también dan ramas que irrigan a los apéndices epiploicos. Los segundos penetran en la tenia mesocolonica irrigando solamente los 2/3 de la circunferencia colonica. La rama marginal ascendente que se forma a partir de la cólica superior , se anastomosa con la rama marginal descendente que proviene de la cólica superior izquierda, colateral de la mesentérica inferior, para constituir la arcada de riolano que nutre el colon transverso. La cólica inferior termina uniéndose a través de la arcada marginal o por si misma con la rama terminal de la mesentérica superior, irrigando el ciego el apéndice, y muy pobremente los últimos 10 cm. del ileon. 

• El colon izquierdo y la porción superior del recto están irrigados por la arteria mesentérica inferior que nace de la pared anterolateral izquierda de la aorta abdominal a la altura del disco intervertebral L3-L4 a 4 cm por encima de la bifurcación aórtica. Sus colaterales principales son la arteria cólica superior izquierda y el tronco de las sigmoideas o cólica inferior izquierda. La cólica superior izquierda se dirige hacia la parte superior del colon descendente describiendo un arco para dividirse de la misma forma que las colaterales de la mesentérica superior, su ramo ascendente se anastomosa con las ramas de las cólicas derechas para formar la arcada de Riolano y la descendente se anastomosan con la rama que vienen de las sigmoideas y que son de 2 a 6 ramas que nacen de un tronco único o separadas y se dirigen a irrigar el colon descendente, iliosigmoide y parte superior del recto a través de la hemorroidaria superior que se considera su ramo terminal para terminar anastomosándose en la pared de este órgano con la hemorroidaria media rama inconstante de la ilíaca interna y con la hemorroidaria inferior rama de la pudenda interna.

Anatómicamente hablando, cualquier parte del colon es susceptible de sufrir isquemia, pero hay tres áreas anatómicas que son mas vulnerables debido al sistema de irrigación sanguínea del colon. La mejor manera de explicar esto es con un esquema:

La colitis isquémica puede deberse a enfermedad oclusiva o no oclusiva, pudiendo resumir su etiología y clasificación en estos dos grandes grupos con la siguiente tabla:

También se han relacionado las siguientes drogas con la colitis isquémica: Alosetrń, AINE, Cocaína, Danazol, Digital, Ergotamina, Felinefrina, Flutamida, enemas de glicerina, Sales de oro, Polietilenglicol (solución evacuante), Inmunosuoresores, Interferon alfa, Metanfetamina, Penicilina, Pseudoefedrina, Progestinas, Psicotrópos, Laxantes salinos, Sumatriptan, Tegaserod y Vasopresina.

La forma de presentación clínica de la colitis isquemica es muy heterogénea variando en función de la causa y la extensión de la oclusión vascular, del tiempo que dure la isquemia, del grado de circulación colateral y de las comorbilidades asociadas en cada paciente.

Volviendo a los Dres Boley y Brandt, hay que decir que ellos clasificaron la colitis isquémica en cinco formas clínicas que a continuación enumero explicando su clínica:

• Colitis reversible

Representa un 25-35% de los casos y consiste en el edema y la hemorragia intramural o submucoso de la pared del colon. La hemorragia subepitelial se resorbe en los 3 primeros días o bien aparecen úlceras que evolucionan a una colitis transitoria.

• Colitis transitoria 

Representa el 25-40% de los casos y consiste en la ulceración del colon con síntomas que se resuelven en unas dos semanas, aunque algunos casos dejan ulceración asintomática que puede tardar meses en resolverse.

Estas formas de colitis no gangrenosa se presentan con dolor abdominal cólico, a menudo referido al hemiabdomen izquierdo, de intensidad moderada, con urgencia para la defecación y con rectorragia leve a moderada de color rojo brillante si es reciente u obscura si pasaron ya 12-24 horas del inicio del dolor. La palpación del abdomen muestra hipersensibiidad del área afecta sin signos de peritonismo en el 35-45% de las ocasiones. De un 5-12% de pacientes solo presentan rectorragia sin dolor abdominal y un 1-6% una diarrea no sanguinolenta que hace pensar en otro tipo de colitis. Un 80-85% de estos pacientes evolucionan a la curación completa mientras el 15-20% restante desarrollará una colitis ulcerativa crónica.

• Colitis isquémica segmentaria crónica

Representa el 15-20% de los casos. Se ve una ulceración del colon flanqueada por dos áreas indemnes. Los síntomas persisten un tiempo mayor a dos semanas. Puede haber tres patrones evolutivos:

1.- diarrea con sangre, pus y colopatía pierdeproteínas con hipoalbuminemia, asemejando una enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

2.- sépsis recurrente con fiebre y leucocitosis

3.- estenosis cicatricial con o sin síntomas de oclusión intestinal.

• Colitis gangrenosa

Representa el 8-12% de los casos. Hay fiebre y signos de peritonitis (un 10% ya en el momento de la presentación) sugestivos de infarto del colon. Aparece anorexia, nauseas, vómitos, distensión abdominal como expresión de un ileo. Son signos de alarma la fiebre de mas de 38ºC la obnubilacón, la hipotensión y acidosis metabólica. Su evolución natural es hacia la perforación con peritonitis, sépsis y fracaso multiorgánico con una tasa de mortalidad del 30-35%. Hay que destacar que en estos casos solamente hay rectorragia en una 36,1% de los casos, que la tríada clásica de dolor abdominal, urgencia para defecar y diarrea sanguinolenta solo se ve un 25% de las ocasiones y que hasta un 75% de los pacientes tienen Hb< 12 g/dl

• Colitis fulminante universal

Se ve en menos del 5% de las ocasiones y consiste en un cuadro súbito de pancolitis con signos de toxicidad y peritonitis rápidamente progresiva. Hay diarrea profusa y signos de toxicidad con fiebre, taquicardia, hipotensión, obnubilación, deshidratación, alteraciones electrolíticas, anemia, leucocitosis > 15.000 leucos/ul e hipoalbuminemia. En estos casos no hay sangre en las heces en un 22% de las ocasiones.

Si habeis atendido a todo lo dicho hasta ahora, os habreis dado cuenta como para diagnosticar una colitis isquémica hace falta un elevado índice de sospecha clínica. Según algunos estudios, en los Servicios de Urgencias Hospitalarios este índice de sospecha ha demostrado ser de un 24%, lo cual es bastante bajo. Esto se explica porque los síntomas de la tríada clásica de la clínica de la colitis isquémica son muy inespecificos y los poseen muchas otras entidades clínicas distintas, porque el peso de los síntomas es además muy variable de un paciente a otro y porque los factores de riesgo para la colitis isquemica que nos pueden poner alerta son muy frecuentes en la población de mas de 65 años, por lo que no tienen mucho valor discriminatorio.

UN CASO DE UNA GUARDIA RECIENTE

Voy a presentaros hora un caso clínico de colitis isquémica que se me presentó hace un par de guardias y después hablaremos un poco del diagnóstico  de esta entidad.

Se me presentó un varón de 69 años de edad con un deterioro cognitivo leve por el que tenía que utilizar pañal nocturno quejándose de dolor abdominal y estreñimiento de tres días de evolución. Entre sus antecedentes médicos se recogía haber sido fumador y bebedor importante de alcohol, ser obeso, diabético tipo II, tener una dislipemia mixta y antecedentes de arteriopatía aterosclerotica periférica, coronaria y cerebral (un infarto lacunar cerebral remoto, una enf de Buerguer por la que le habían amputado el brazo izquierdo y un infarto de miocardio hacia 17 años). Además había tenido una tuberculosis pulmonar en la juventud, estaba a tratamiento de un síndrome depresivo y estaba apendicectomizado.

El paciente tenía buenas tensiones 155/85 mmHg, una frecuencia cardíaca de 64 lpm y una SatO2 de 97%. Esta afebril. La exploración del abdomen mostraba un abdomen globuloso del que el paciente se quejaba de dolor difuso, con ruidos hidroaéreos conservados, sin cierre intestinal a gases y con una defensa al mínimo tacto que lo hacía difícil de valorar respecto a los signos de peritonismo. Del resto de la exploración física no se sacaba nada llamativo.

Se le solicitaron análisis de sangre y una Rx simple de abdomen de entrada que aportaron los siguientes datos:

En el hemograma la serie roja con todos los parámetros dentro de rangos de la normalidad pero con 19.95 1⁹/l leucocitos siendo un 88,3% neutrófilos y un 8% linfocitos. La hemostasia era normal quitando que el paciente estaba anticoagulado, estando el INR en rango. PCR 66 y Lactato 6 (pero este último parámetro no es obtenido a la llegada del paciente)

La Rx del abdomen mostraba un luminograma inespecífico, abundantes heces y un fecaloma.

Un enema fue moderadamente efectivo, pero el dolor abdominal persistía y aunque no había fiebre la leucocitosis no la explicaba ni foco urinario ni respiratorio pues se incluyó una análisis y sedimento de orina que fue estrictamente normal y una Rx de tórax que no mostró patología pleuropulmonar aguda (solo una calcificación pericárdica y pleural basal derecha compatible con su antigua tuberculosis y elevación de ambos hemidiafragmas debidos al dolor abdominal), como era de esperar por lo que había aportado la exploración física del paciente.

Desafortunadamente no hay ningún marcador sérico que pueda establecer de una forma precoz y fiable el diagnóstico de una colitis isquémica. Un 30% de los casos de colitis isquémica vemos una leucocitosis por encima de los 15.000 y como menos de un 30-40% de las veces hay una Hb < 12 g/dl. Un 23% de los pacientes muestran hipoalbuminemia < 2,8 g/dl siendo esto mas frecuente en las formas gangrenosas. Los dímeros D están elevados en gran parte de pacientes en el momento del ingreso y cuando hay necrosis gangrenosa suele elevarse CPK, la FA y la LDH.

La radiografía simple de abdomen solo sirve la mayoría de las veces para descartar otras patologías como la oclusión o la perforación y los signos que suele mostrar son inespecíficos como asas ligeramente dilatadas, perdida de las austras y engrosamiento de la pared colónica. Aproximadamente un 20% de los pacientes muestran unas típicas “impresiones dactilares” (thumbprinting) que reflejan la presencia de edema y hemorragia submucosa en la pared del colon. Cuando se ve neumatosis coli, neumoperitoneo o gas en el territorio venoso suele indicar una forma gangrenosa y un pronóstico infausto.

Llegado a ese punto se solicitó la valoración del cirujano de guardia porque estábamos seguros que ese abdomen escondía problema serio. Tras la valoración del cirujano se decide hacer un TAC abdominal con y sin contraste para valorar la posibilidad de una isquemia mesentérica.

En la colitis isquémica no transmural, en el TAC abdominal se puede ver el engrosamiento inicial de la pared intestinal, la huella digital y en ocasiones liquido libre pericolónico. En estos casos usualmente se puede ver el signo del doble halo o la diana. Después de la reperfusión de la pared intestinal isquémica, este signo puede producirse por edema en la submucosa, apareciendo con una baja atenuación o por hemorragia apareciendo en este caso con una alta atenuación.

Si hay una oclusión vascular total sin reperfusión (infarto), la pared del colon permanece delgada y dilatada (aumento de su luz), pudiendo mostrar el TAC abdominal un trombo en el vaso mesentérico correspondiente. Si la isquemia es transmural, se pueden formar estenosis. Ocasionalmente, se desarrolla un megacolon tóxico. La neumatosis y / o el gas en las venas mesentéricas son signos ominosos, cuando se asocian con un engrosamiento de la pared del intestino grueso y se deben a un infarto intestinal. La neumatosis coli o la neumatosis intestinal pueden diagnosticarse al demostrar burbujas de aire en la pared colónica o intestinal. Las burbujas de gas están dispuestas de forma lineal y se visualizan mejor con la configuración de ventana para hueso o pulmón.

Hay que decir que en cualquier caso, el TAC abdominal no permite hacer el diagnóstico de certeza ni definitivo de una colitis isquémica, pero hay unas criterios radiológicos que ayudan a la interpretación del TAC abdominal como el de una posible colitis isquémica y que son los siguientes:

• Engrosamiento segmentario de la pared del colon (> 3 mm de diámetro con la luz del colon parcialmente distendida). La pared muestra un aspecto festoneado e irregular debida al edema submucoso.
  
  
• Realce de la mucosa, consistente con un proceso agudo, pérdida de la haustración cólica y grados variables de espiculación o bien engrosamiento simétrico de la pared que muestra atenuación de sus contornos y límites bien definidos entre el área afectada por la isquemia y el resto del colon.
  
  
• Otros hallazgos que pueden asociarse:

Anillos concéntricos (signo del doble halo)

Líquido libre en la cavidad peritoneal en cantidad (vol. escaso o moderado)*

Presencia de líquido de densidad sugestiva de contenido hemático*

Presencia de aire en el territorio venoso portal o en sus ramas intrahepáticas*

(*) Estos signos reflejan mayor gravedad.

Según el cual se puede clasificar la gravedad del cuadro:si es de 3-6 mm hablamos de colitis isquemica ligera; si es de 6-12 mm, de colitis isquémica moderada y si es > 12 mm, de una colitis isquémica grave.

El TAC abdominal sin contraste de nuestro paciente fue informado por el radiólogo de la siguiente manera:

Gran fecaloma rectal y sigmoideo asociado a un ligero engrosamiento de la pared que pudiera estar en relación con edema por isquemia-sufrimiento así como alteración de la grasa-edema pericolónico del segmento afectado por el fecaloma. Hallazgos que podrían estar en relación con colitis estercorácea. En el ángulo esplénico del colon además de que impresiona tener una pared fina existen imágenes aéreas de disposición curvilinea que sugieren una neumatosis intestinal. Existe además pequeña cuantía de líquido libre perihepático adyacente. Hallazgos que a pesar de estar el estudio limitado por al falta de contraste intravenoso son compatibles con isquemia intestinal.

Ateromatosis aortoilica calcificada y resto de las estructuras anatómicas sin datos remarcables excepto que el estómago estaba lleno de contenido.

El TAC abdominopélvico con contraste intravenoso en fase arterial y portal fue informado del siguiente modo:

No se observa neumoperitoneo. Dilatación rectosigmoidea con abundante contenido fecal en su interior, identificando adelgazamiento dela pared del sigma con áreas hipocaptantes que podrían representar isquemia de la pared, que se asocia a marcada alteración de la grasa de la vecindad y liquido en el rango de densidad del líquido complicado adyacente, hallazgos sugestivos e colitis, probablemente isquémica. Se observa además líquido libre a nivel perihepático y en gotiera paracólica derecha, de similar cuantía al TC previo, posiblemente también en rango de líquido complicado. Arteria mesenterica inferior proximal permeable con un probable bucle proximal y una placa de ateroma calcificada en una rama distal.

Esto fue suficiente para meter a nuestro paciente en quirófano donde mediante anestesia general y laparotomía media se le realizó una sigmoidectomía tipo Hartman que consiste en una resección del sigma, que en nuestro caso mostraba múltiples áreas de isquemia pero sin demostrarse perforación alguna y una colostomía en fosa iliaca izquierda. Lo que si se vio fue gran cantidad de liquido purulento dentro del abdomen.

Pero ¿Hay otras pruebas de utilidad diagnóstica en la colitis isquemica?

Pues sí, si las hay, y os hablaré un poco de ellas, aunque nosotros no las utilizásemos en este caso.

• Enema opaco: Cayó en desuso aunque es mas sensible que la Rx simple de abdomen porque dificultan una posterior colonoscopias o angiografía. Contraindicado su uso en los casos de gangrena o perforación, es decir si hay datos de peritonitis. Sin embargo es una prueba complementaria diagnóstica que muestra alteraciones en el 90% de los pacientes.

• Colonoscopia: es mas sensible cuando hay alteraciones de la mucosa y ofrece la posibilidad de tomar biopsias,pero al igual que el enema opaco está contraindicada cuando hay signos de peritonitis e idealmente debería realizarse sin preparación porque el polietilenglicol puede agravar la isquemia y además debe insuflarse poco aire. Debería hacerse en un plazo menor de 48 horas de iniciado el cuadro de dolor, porque es cuando es mas probable el que se puedan encontrar los típicos nódulos rojo violáceos característicos de la colitis isquémica. Cuando se realiza 3-5 días después de iniciado el cuadro o bien se encuentra una restitutio ad integrum de la mucosa o bien aparece un patrón de ulceración segmentaria. Si aparecen datos de gangrena indicando un cuadro grave debe de pararse la exploración.

• Ecografia y Ultrasonografía Doppler: La ecografía es útil al mostrar la extensión del segmento afectado y el engrosamiento de la pared. La ultrosonografía doppler es especialmente útil cuando se plantea el diagnóstico diferencial con la enfermedad inflamatoria intestinal siendo su especificidad entre el 92-100%, aunque la sensibilidad es inferior. La ausencia de flujo vascular en la pared del colon establece el diagnóstico y además constituye un marcador de mal pronóstico.

• Angiografía abdominal:. Esta indicada en los casos de sospecha de isquemia de mesenteria superior pues el diagnostico no puede tener dilación debido a las malísimas consecuencias. Debe de considerarse esta opción cuando las lesiones se circunscriben al colon derecho o cuando la clínica presentada no permite descartar esta posibilidad. Esta técnica permite resolver el diagnóstico con precisión diciendo si hay embolia, trombosis o isquemia no oclusiva y nos da la posibilidad de tratar el vasoespasmo mediante la perfusión intraarterial de fármacos vasodilatadores.

• RMN: Se reserva para los pacientes con insuficiencia renal a los que no se les puede administrar contraste iv. Se ha demostrado que su sensibilidad para el diagnostico de la colitis isquémica es semejante a la del TAC abdominal

Y ¿cuando se decide que hay que operar al paciente? Nosotros los médicos de urgencias decimos que cuando hay datos de gangrena o peritonitis, pero a fin de cuentas para nosotros es “siempre que lo diga el cirujano” así que no vamos a entrar mas en ese tema. Como tampoco voy a hacerlo en el tratamiento medico de los casos que no son operables, porque con lo que llevo contado sobra por hoy.



Steatoda grossa: la araña del armario (de Julia)

Hace un año hablaba de la Familia Theridiidae, Sundevall, 1833, presentaba a sus subfamilias y dentro de Latrodectinae Petrunkevitch, 1928 introducía al género Steatoda Sundevall, 1833, para hablar de Steatoda Nobilis, la araña viajera.

Ahora simplemente recoradré que el género Steatoda Sundevall, 1833 es un género de arañas distribuido ampliamente alrededor del mundo, y que contiene cerca de 120 especiessegún el World Spider Catalog, 2016. Algunas de éstas arañas son conocidas por ser altamente sinantrópicas y cosmopolitas. Las especies de este género se caracterizan por una coloración usualmente parduzca y por tener por lo menos una banda de color blanco marfil en la zona anterior del abdomen, junto con un colulus amplio.

A las arañás de este género se las suele conocer como "falsas viudas" debido a su parecido con las viudas negras del género Latrodectus Walckenaer, 1805, de las que se diferencia por la presencia de dientes quelicerales. Sin embargo, a pesar de que el steatodismo (síndrome clínico provocado por la picadura de esta araña) es similar al latrodectismo (síndrme clínico provocado por la picadura de la viuda negra), éste es considerablemente más leve, caracterizándose por dolor regional moderado a intenso, con una duración media de 6 horas, náuseas, dolor de cabeza, malestar general y letargo.

En Europa de momento no debemos preocuparnos por la confusión, porque no tenemos viudas negras (en cuanto a arácnidos se refiere)  :)

Hoy voy a presentar a otra especie de este género. En este caso, fue una consulta de una amiga, que encontró a la araña en uno de sus armarios, la capturó y me la dió para que la identificase y le dijese como se llamaba.

La cosa no es demasiado complicada, el nombre vulgar de esta amiga es "araña del armario" (desde ahora y para mí, araña del armario de Julia). El nombre científico es 

 Steatoda grossa (C. L. Koch, 1838)

Esta es una especie cosmopolita que se encuentra en varias partes del mundo incluyendo América del Norte, Australasia, Europa (menos Escandinavia) y recientemente ha colonizado el sur de la Patagonia. Es la de mayor distribución en el continente americano. En el centro de Europa se la ve en casas, especialmente de grandes ciudades, aunque siempre es rara. En el sur de Europa es mas frecuente, pudiéndose encontrar también en exteriores, pero sobre todo en sótanos y fosos.

Tiene una longitud corporal de 5-7 mm los machos y 7-10 mm las hembras. Las patas son siempre monocromas, pero el color y diseño pueden ser muy variables. El prosoma generalmente es pardo claro, el opistoma pardo mas claro o mas oscuro hasta negro en los machos, con una lista arqueada ancha delante y detrás dos filas de manchas o triángulos de color blanco y otras listas laterales. 

 Estos diseños claros pueden faltar parcial o completamente. También se dan ejemplares por entero blancoamarillentos. 

A diferencia de la viuda negra y otras especies de latrodectus no posee las típicas manchas rojas en su espalda con forma de reloj de arena. Cuando los ejemplares son maduros y están totalmente melanizados, la única forma de identificarlos certeramente es por análisis de genitalia que consta en la hembra de un epiginio con un septum amplio y el borde alrededor de la depresión generalmente incompleto a cada lado y pedipalpos del macho con base del émbolo ventral transversal y una prominente porción corta filiforme.

Pueden soportar varios meses sin alimentarse, siempre y cuando tengan acceso al agua. Las hembras pueden poner 3 o más sacos de huevos por año, cada saco contiene de 40 a 100 huevos. En los hogares con temperatura normal, los huevos nacen al mes de haber sido puestos. Las criass son independientes desde el momento en que nacen. Las hembras viven hasta 6 años, en cambio los machos viven entre 1 a 1.5 años y mueren poco después del apareamiento. A las hembras adultas se las puede ver durante todo el año pero a los machos solemos encontrarlos especialmente en otoño.

La tela que tejen recuerda a la de otra especie del género: Steatoda bipunctata. La araña envuelve su capullo con algodones de seda blancos y sueltos.

Aneurisma intracraneales y HSA

LOS ANEURISMA INTRACRANEALES

Ya he explicado en alguna ocasión que un aneurisma es una dilatación patológica de un segmento de un vaso sanguíneo, normalmente una arteria. La palabra “aneurisma” deriva del griego ἀνεύρυσμα, que significa, "dilatación"; de ἀνευρύνειν, aneurynein, que es el verbo "dilatar". No hace mucho hablé de los aneurismas a proposito de un caso de aneurisma de arteria poplitea que diagnostiqué en una guardia.

Pero los aneurismas se pueden encontrar también en las arterias del cerebro, dentro del cráneo. El conocimiento de su principal complicación (la ruptura y el sangrado) es muy importante para los médicos de Urgencias, puesto que son la principal anomalía cerebrovascular corregible quirúrgicamente en la edad adulta y son una causa importante de hemorragia subaracnoidea (HSA) que puede ser fatal hasta en un 50% de los casos. Su prevalencia es del 0,2 al 9,9% en la población general y tienen una tasa de ruptura anual del 1-2%. (en los EEUU se ha establecido una prevalencia entre el 1-6% con 27.000 casos /año de ruptura con HSA). Se estima que un 5% de la enfermedad cerebrovascular corresponde a la HSA, siendo la mayoría de los casos secundarios a la ruptura de un aneurisma.

La primera descripción de un aneurisma intracraneal se debe a Giovanni Battista Morgagni (Forlì, 25 de febrero de 1682 - 1771) un médico de gran renombre histórico y que conocen bien todos los anatomopatólogos porque fue el responsable  del despegue de la anatomía patológica como la conocemos hoy en día. 



Su obra maestra De sedibus, et causis Morborum por anatomen indagatis representó un gran avance en la historia de la medicina. 

Morgagni comenzó sus estudios en la universidad de Bolonia a la tierna edad de los dieciséis años, doctorándose en medicina y filosofía a los veintidós años. Fue ayudante en la cátedra de anatomía y sustituyó en algunas clases a profesores de anatomía suyos como Valsalva o Albertini.

Los neumólogos le recordamos porque insistió en el origen infectocontagioso de la tuberculosis hasta el punto que se negó a hacer autopsias de fallecidos por tuberculosis y consiguió modificar las leyes de su época haciendo que se estableciesen medidas de desinfección e higiene especificas para esta enfermedad.

Diecisiete años después, en 1765, Francisco Biumi un médico milanés identificó en una autopsia de un fallecimiento por hemorragia subaracnoidea (HSA) un aneurisma intracraneal roto en el polígono de Willis.

No os preocupéis los que no sepáis nada de la HSA y el polígono de Willis, porque vamos a tratar ahora de este tema, pero antes quiero mencionar que casi de forma simultanea a Biumi y Morgagni, James Paget, cirujano y patólogo británico (11 de enero de 1814 - 30 de diciembre de 1899), recordado fundamentalmente por la enfermedad de los hueso que lleva su apellido y considerado, junto con Rudolf Virchow, como uno de los fundadores de la patología científica, estableció también el origen de algunas hemorragias cerebrales en la ruptura de estos aneurismas.

James Paget

Recientes hallazgos experimentales han sugerido que el mecanismo de formación de los aneurismas se basa fundamentalmente en la inflamación crónica de las paredes arteriales por la fuerza hemodinámica, es decir los aneurismas son adquiridos debido a cargas de tensión hemodinámica sobre las bifurcaciones arteriales que no tienen soporte.

Factores de riesgo documentados son la hipertensión, el tabaquismo el consumo de alcohol, uso de otras drogas como la anfetamina o la cocaína y el sexo femenino o la edad avanzada.

Se acepta que por encima de los 10 mm de diámetro del aneurisma el riesgo de crecimiento y ruptura es mayor pero se han descrito hasta un 82-85,6% de casos en los que la ruptura aconteció con un diámetro de aneurisma menor a los 10 mm por lo que hay otros factores importantes además del diámetro del aneurisma, como son la localización, las variaciones anatómicas del polígono de Willis y factores hereditarios o genéticos: Riñón poliquistico  (HAD. Presentan aneurisma cerebral en un 13,6% de las ocasiones), Neurofibromatosis tipo I, Enf de Marfan, Neoplasia endocrina múltiple tipo I, Pseudoxantoma elástico, Telangiectasia hemorrágica hereditaria, Síndrome de Ehlers-Danlos tipo II y IV, Deficiencia de alfaglucosidasa, Deficiencia de alfa 1 antitripsina, Malformaciones arteriovenosas o coartación de aórta, Displasia fibromuscular, Síndrome de Klinefelter y Síndrome de Noonan.

La asociación genética mas fuerte se encuentra en la región 9p21.3 (CDKN2QA/CDKN2B), asociado con un alelo de la enfermedad coronaria. También se asocia con la región 8q11.2-P12.1 (SOX17 locus), 18q11.2 (RBBP8) que codifica el retinoblastoma y 13q13.1 (KL/STRAD 13) en el intrón 7 del gen que codifica lípidos StAR relacionados con la transferencia de dominio (ATART13) y contiene 2 SNPs significativamente asociadas con el aneurisma. Hoy en día se están haciendo muchos estudios genéticos en diferentes poblaciones humanas buscando nuevas posibles asociaciones genéticas de los aneurismas y se están publicando bastantes artículos sobre el tema.

EL POLÍGONO DE WILLIS

El polígono de Willis es un círculo arterial situado en la base del encéfalo. Recibe el nombre del médico Inglés Thomas Willis, profesor de filosofía natural de la Universidad de Oxford hasta su fallecimiento y uno de los socios desde 1661 de la Royal Society.

Thomas Willis

Willis fue el primero en describir esta estructura anatómica con una precisión sin precedentes en 1664 en su trabajo Cerebri Anatomie” en el que hace un importante estudio comparativo del cerebro del hombre y otros mamíferos, los pájaros y los peces. Durante su estancia e Oxford Willis coincidió con Ralph Bathurst, Robert Boyle. William Petty, John Wilkins y Christopher Wren y se relacionó estrechamente con un círculo de científicos con intereses mas o menos comunes: Hooke, Nathaniel Hodges, Henry Strobe, John Ward y John Locke. Este último fue posteriormente alumno de Thomas Sydenham, el representante mas destacado de la medicina inglesa, apodado el Hipócrates inglés, primero en describir la Corea aguda infantil (denominada en su honor corea de Sydenham) y que curiosamente sería el mayor rival político y médico en Stratfourd -upon- Avon. Utilizó su antigua relación con Willis en Oxford para polemizar y ridiculizar algunas opiniones que sostenían miembros de la Royal Society, como forma de un ataque velado contra los poderes clericales y monárquicos de la época.
 

El Dr Willis tenía su consultorio médico en Wesminster, Lonfres, y fue famoso por la aplicación médica de sus conocimientos anatómicos. Una de las patologías que Willis se dedicaba a tratar eran las cefaleas y uno de sus pacientes aquejados de este problema fue la filósofo Anne Coneway (cuya obra tuvo importante influencia sobre Leibtniz) con la que tuvo relaciones íntimas, pero a la que no consiguió aliviar sus dolores de cabeza. Curiosamente, la anatomía de Thomas Willis es esencialmente funcionalista, siendo uno de los primeros médicos en atribuir a las estructuras cerebrales funciones cognitivas precisas, mientras que Anne Coneway seguía la tradición de filósofos platónicos de Cambridge, en oposición directa a las ideas de Descartes, Hobbes, Spinoza y por lo tanto en muchas ocasiones del mismo Willis.

Además de todo esto me interesa recordar unas cuantas cosas más interesantes del Dr. Thomas Willis, como son el que fue el primero en numerar los nervios craneales en el orden todavía usado por los anatomistas, describió las líneas paralelas del cuerpo calloso, el tálamo óptico, las cuatro eminencias orbiculares y las eminencias mamilares, recalcó la disposición arborescente de la sustancia blanca y gris en el cerebro y en 1675 publicó “Pharmaceutice rationalis” dando a conocer la acción de los fármacos y sus mecanismos en los órganos y que en el capítulo sobre diuréticos, menciona el carácter dulce que puede tener la orina en algunos pacientes, al observar la preferencia de las moscas sobre las distintas muestras de orina. Basándose en esta observación añadió el término “mellitus” a la diabetes de los pacientes con este tipo de orina, para diferenciarla de la diabetes insípida de otros. Así pues a la diabetes mellitus se la conoció también durante mucho tiempo como “la enfermedad de Willis”.

Pero ahora, llegado a este punto me veo ahora obligado a hacer un nuevo repaso de anatomía. Recordemos como en anatomía denominamos anastomosis a la comunicación que establecen entre sí durante su trayecto dos arterias (anastomosis arterial) o una arteria y una vena (anastomosis arteriovenosa). Por extensión llamamos rama anastomótica al vaso que une entre sí dos arterias vecinas.

Las anastomosis arterioarteriales pueden ser de 4 tipos:

1.- por inosculación: dos ramas convergen entre sí y se unen boca a boca formando un arco
2.- transversales: un vaso corto transversal que une entre sí dos arterias paralelas
3.- por convergencia: unión en un solo tronco común de dos arterias que discurren de forma oblicua la una respecto a la otra
4.- longitudinales:  la arteria se divide durante su trayecto en dos ramas que circulan casi paralelas y posteriormente se vuelven a unir en un tronco común, interceptando entre sí un espacio elíptico u oval.

El polígono de Willis se forma por anastomosis arterioarteriales en la fosa interpeduncular de la base del encéfalo entre las dos arterias vertebrales, las dos arterias carótidas internas, las arterias cerebrales anteriores y las arterias cerebrales posteriores. Las arterias cerebrales anteriores se anastomosan entre sí mediante una anastomosis transversal: la arteria comunicante anterior. Las dos arterias vertebrales se anastomosan en la base del cráneo mediante una anastomosis por convergencia para formar el tronco basilar. La artería carótida interna y la cerebral posterior (rama del tronco basilar) se anastomosan entre sí mediante anastomosis transversal, la arteria comunicante posterior. Todas estas arterias conforman un polígono de 7 lados en el que el lado superior es el de la arteria comunicante anterior, los lados anteriores están formados por las arterias cerebrales anteriores, los dos lados posteriores están formados por las arterias cerebrales posteriores y los dos lados laterales están formados por las arterias comunicantes posteriores.



Hay anatomistas que describen el polígono de Willis como un hexágono porque desprecian la cara anterior del círculo arterial que forma la arteria comunicante anterior, ya que la anastomosis es muy corta.

El círculo arterial cerebral puede tener variaciones interindividulaes, siendo las mas frecuentes:

1.- en su formación interviene la arteria cerebral o de Silvio (40%)
2.- falta la arteria comunicante anterior (1%)
3.- origen de las dos cerebrales anteriores de una arteria carótida interna (10%)
4.- comunicante posterior de un lado débil o inexistente (10%)
5.- ambas comunicantes posteriores débiles o inexistentes (10%)
6.- una comunicante posterior con origen en una carótida interna (10%)
7.- las dos comunicantes posteriores con origen en la carótida interna (5%)

Todas las anastomosis tienen por efecto asociar varias arterias en la irrigación de un mismo territorio anatómico haciendo de esta manera que estas arterias puedan suplirse mutuamente y una de ellas pueda dejar de ser permeable sin que el territorio de que se trate sufra por ello. El polígono de Willis permite pues, que la sangre que entra en la carótida interna o en la vertebral de un lado se distribuya a cualquier parte de ambos hemisferios cerebrales. ¡Un gran mecanismo para evitar la isquemia cerebral!

Sin embargo, la mayoría de los aneurismas cerebrales se localizan en el polígono de Willis y los cuatro primeros mm de la arteria cerebral media (ACM). Los aneurismas localizados en la carótida interna y en el segmento posterior del polígono de Willis tienen mayor riesgo de ruptura que los localizados en el segmento anterior del polígono o en la ACM.



Estas son unas láminas de un Manual de Anatomía de bolsillo francés que era de mi abuelo, por el que también estudió mi padre y en su día estudié yo. En ellas se puede ver muy bien dibujado el polígono de Willis.

LA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA

Ahora que ya sabemos bien que es el polígono de Willis y que son los aneurismas, hablemos pues de la HSA y sus manifestaciones clínicas.

Para los que aun no lo tengan muy claro, la HSA es un sangrado intracraneal en el que la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo (espacio real, al contrario que los dos anteriores que eran espacios virtuales), sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. Esta hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo o como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad.  La causa principal de HSA no traumática es la ruptura de un aneurisma intracraneal, que explica alrededor del 80-85% de los casos y tiene una alta tasa de mortalidad y complicaciones. La HSA no aneurismática incluye la HSA perimesencefálica aislada (10-15% de casos), que tiene un buen pronóstico con escasas complicaciones neurológicas y una gran cantidad de causas muy infrecuentes que explican el resto de los caso. La HSA afecta de 6 a 7 personas cada 100.000 por año. Según estudios retrospectivos, entre todos los pacientes que concurren al servicio de emergencias con cefalea, la hemorragia subaracnoidea es la causante en el 1% de los casos. Si se consideran solo los pacientes con la peor cefalea de sus vidas y un examen físico normal, este porcentaje asciende al 12%. Esta proporción vuelve a incrementarse si se toman en cuenta los pacientes con un examen físico anormal, llegando al 25%. Es una patología grave, con una mortalidad aproximada del 20 al 40% de los pacientes internados, más un 8 a 15% de mortalidad en los primeros minutos u horas, en la etapa prehospitalaria.

La presentación clínica típica de la HSA es generalmente en forma de cefalea repentina e intensa, con o sin disminución del nivel de conciencia. Lo que mas orienta en su sospecha diagnóstica es el carácter abrupto del inicio, mas que su intensidad, aunque en los libros de medicina y cuando yo estudié la carrera recuerdo como siempre se hacía mas hincapié en el segundo aspecto, recordándonos como los pacientes solían decir a su llegada al médico que padecían “el dolor de cabeza más horrible de mi vida”. Esta cefalea suele ser holocraneal con nucalgia y fotofobia, por lo que entra dentro del diagnóstico diferencial de las denominadas Thunder headache” (cefaleas en trueno). No son raros los vómitos y el deterioro del nivel de conciencia.

Algunos datos clínicos nos pueden orientar sobre la localización anatómica del aneurisma roto:

    • la presencia de cuadros focales hemisféricos suele deberse a un hematoma intraparenquimatoso en el territorio de la arteria cerebral media,
     
    • la afectación del III par craneal suele verse en los aneurismas de la arteria comunicante posterior ipsilateral,
     
    • la alteración de la marcha, debilidad en ambas piernas, y abulia, es de los aneurismas de la comunicante anterior.
     
    • alteraciones neuroftalmológicas debidos a fenómenos secundarios a hipertensión venosa local por vecindad, como son a presencia de hemorragias retinianas, o el síndrome de Terson (hemorragias vítreas), suele darse en los aneurismas de comunicante anterior.

Sin embargo, la aparición de una paresia del VI par craneal bilateral puede indicar la presencia de hipertensión intracraneal, más que constituir un valor localizador de lesión.

Hasta un 20% de los pacientes va a presentar una cefalea centinela previa, debida a microsangrados del aneurisma (“warning leaks headaches”), o a la expansión del mismo.

La primera descripción clínica de la rotura de un aneurisma intracraneal de la bifurcación de la arteria basilar se debe sin embargo a Blackwell en 1813 en una mujer de 20 años de edad en quien la autopsia reveló un aneurisma de la bifurcación de la arteria basilar.



En 1859 Gull del Guy's Hospital correlacionó varios informes clínicos de hemorragias subaracnoideas y enfatizó que la "hemorragia subaracnoidea espontánea" generalmente se debía a la ruptura de un aneurisma de una de las arterias de la base del cerebro. Sin embargo Gull era bastante pesimista en lo que hace referencia al diagnóstico clínico de los aneurisma cerebrales como pone de manifiesto el siguiente comentario que dejó para la historia de la medicina: "Aunque de forma circunstancial podemos sospechar la presencia de un aneurisma intracraneal, en el mejor de los casos no tenemos ningún síntoma sobre el que basar un diagnóstico  a no ser que sea éste de mera probabilidad".

En 1924 Symonds, también del Guy's Hospital estableció la HSA como una entidad clínica y en 1941 Richardson y Hyland de Toronto actualizaron el tema en monografías completas.

Pero lo que si que es mas difícil es tener la sospecha clínica de que existe un aneurisma intracraneal antes de que este se haya roto.

Roberts Bartholow o Robert Bartholow (28 de noviembre de 1831 - 10 de mayo de 1904) un médico estadounidense nacido en  New Windsor, Maryland y profesor en varios colegios médicos estadounidenses, también se ocupó del tema de los aneurismas cerebrales y sus manifestaciones clínicas.



Roberts Bartholow

Bartholow estudió los efectos de la electroterapia  en el cerebro para detectar pólipos, tumores, aneurismas y parálisis periféricas en su consulta del Hospital Good Samaritan.

Utilizaba corriente farádica (alterna) y galvánica (directa) para probar los efectos de cada una cuando se aplicaba a la corteza humana. Pero este hombre pasó a la historia de la medicina por sus experimentos con una paciente de 30 años llamada Mary Rafferty que ingresó en el Hospital Good Samaritan en 1874 con un agujero de 2 pulgadas de diámetro (51 mm) en el cráneo causado por una úlcera cancerosa y con la que experimentó aplicando corriente eléctrica a su duramadre expuesta usando electrodos de aguja. Su informe detalla las primeras observaciones de cómo la estimulación eléctrica del cerebro afecta las funciones motoras del cuerpo.

Como os podéis imaginar hubo importantes preocupaciones éticas sobre la forma en que llevó a cabo sus experimentos, primero con animales y finalmente con humanos.

Cecil F. Beadles eminente cirujano del Royal College of Surgeons de Inglaterra, que también se preocupó del tema de los aneurismas intracraneales y su clínica, informó de un caso de epistaxis debida a un aneurisma no traumático de la arteria carótida interna en una paciente de 61 años que murió de hemorragia en el Hospital St. Thomas de Londres en 1889. Pero era igual de pesimista o mas que  el Dr. Gull respecto al diagnóstico clínico de los aneurismas intracraneales. Después de hacer un análisis exhaustivo de 555 casos, afirmó: "La conclusión que me he visto obligado a extraer de un estudio cuidadoso de un gran número de casos es que es completamente imposible diagnosticar un aneurisma de cualquiera de las arterias cerebrales excepto en las circunstancias más inusuales: iré más allá y diré que, en la gran mayoría de los casos de aneurisma, incluso no podría ser diagnósticado ni un tumor".



Cecil F. Beadles, 1982

Las dos escalas clínicas que se usan con más frecuencia para evaluar la gravedad inicial de la HSA son las de Hunt-Hess



y la escala de la federación mundial de neurocirujanos (WFNS), que combina la puntuación en la escala de coma de Glasgow con la presencia o no de focalidad motora (WFNS); esta última es actualmente la preferida. Cuanto mayor es la puntuación, peor es el pronóstico. Generalmente se considera buena situación clínica inicial a los grados I-III y mala situación a los grados IV-V



William W. Hunt fue un neurocirujano canadiense nacido en Columbus, Ohio el 26 de noviembre de 1921.



Dr. William W. Hunt

Fue el quinto médico en cuatro generaciones de su familia. Realizó sus práctica en el Hospital White Cross en Columbus, ingresó en el programa de entrenamiento neuroquirúrgico en Barnes Hospital, St. Louis, bajo la dirección del Dr. H.G. Schwartz. En St. Louis, trabajó en los laboratorios de neurología y neurofisiología bajo los Dres. James L. O'Leary y George H. Bishop. Después de la residencia, sirvió un año como Instructor en la Universidad de Washington.  En 1953, el Dr. Hunt regresó al estado de Ohio y se asoció con el Dr. H.E. LeFever al que sucedió como Director de la División de Cirugía Neurológica en 1963,convirtiéndose en Profesor Titular un año después. En su currículum constan publicaciones de fisiología sensorial, fisiología vascular y una gran variedad de temas clínicos, especialmente sobre el tiempo y la atención perioperatoria de pacientes con hemorragia subaracnoidea aneurismática. En 1961 hizo la primera descripción clínica de un síndrome de oftalmoplejía dolorosa que más tarde pasó a denominarse Síndrome de Tolosa-Hunt. De 1973 a 1988, fue Investigador Principal y Director del Centro de Investigación de Lesiones de la Médula Espinal.

Walter Rudolf Hess fue un fisiólogo suizo nacido el 17 de marzo de 1881 en Frauenfeld. Estudió medicina en la Universidad de Zúrich en 1906 y se convirtió en cirujano y oftalmólogo. En 1912 se dedicó a la investigación, siendo sus principales intereses la regulación sanguínea y la respiración.



Dr. Walter Rudolf Hess

Desde 1917 hasta 1951, fue profesor y director del Departamento del Instituto de Fisiología de la Universidad de Zúrich. Ganó el Premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1949 compartiéndolo con Egas Moniz por determinar las áreas del cerebro relacionadas con el control de los órganos internos, para lo cual mapeo las zonas del diencéfalo y el hipotálamo con electrodos. Hess falleció en Locarno, Suiza el 12 de agosto de 1973

UN CASO CLINICO DE UN PACIENTE DE UNA GUARDIA RECIENTE

Hace un par de días recibimos durante la guardia una llamada de la central del 061 diciendo que enviaban urgente en una ambulancia a nuestro servicio de urgencias un paciente que era un Código Ictus. Los médicos de urgencias de Galicia llamamos Código Ictus a un procedimiento que consiste en el reconocimiento precoz de los signos y síntomas de un ictus de probable naturaleza isquémica que inicia inmediatamente un protocolo de actuación que prioriza los cuidados y el traslado inmediato del paciente por los servicios de urgencia (sea 061 u otros) a un hospital con Unidad de Ictus, para que ese paciente se pueda beneficiar de una terapia de reperfusión y de cuidados especiales, lo que conllevará asociada una disminución de la morbilidad y mortalidad del paciente. En este caso tiempo ganado equivale a cerebro salvado. El objetivo es que el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas a la llegada a la puerta del hospital no sea superior a dos horas. así como que el tiempo transcurrido desde la transmisión del aviso por parte del Centro Coordinador de Urgencias a la llegada a la puerta de hospital con Unidad de Ictus sea menor de una hora.  Esto para los médicos de urgencias significa una carrera contrarreloj desde que el paciente entra en nuestro servicio.

El SERGAS tiene una página web en la que se puede consultar el Plan de asistencia al Ictus en Galicia, así como la Instrucción 3/2016, por la que se establecen los criterios de coordinación para la atención al ictus de los/de las pacientes del Servicio Gallego de Salud.

Una página que explica de forma sencilla a cualquiera que es el Código Ictus es la de la Federación Española de Ictus,

Pues bien, nos informaban que traían a toda velocidad una paciente de 45 años de edad que había comenzado hacía aproximadamente una hora con un cuadro de cefalea brusca y muy intensa tras la micción, con un presunto síncope no presenciado por otras personas con recuperación posterior de la conciencia pero con una hemiplejía. Nada mas llegar la paciente pude ver como el deterioro del nivel de conciencia era muy leve (Puntuación en la Escala de Glasgow de 13) pero la cefalea era sumamente intensa y se acompañaba de nauseas y vómitos en escopetazo.

Entre los antecedentes médicos de la paciente solo se contaba el habito de tabaquismo de 10 cigarrillos al día, un episodio de pielonefritis aguda y migrañas que ya habían sido atendidas por el Neurólogo. Antecedentes quirúrgicos solamente había dos, una hernioplastia y una ligadura tubárica.

En la exploración física llamaba la atención de la hemiparesia izquierda de predominio braquial, la intensa cefalea, la ausencia de alteraciones pupilares, la ausencia de afectación de pares craneales y la inexistencia de disartria o afasia.

Ya en este momento y con los datos que tenía sospeché la posibilidad de encontrarme ante una HSA Con un un grado III en la escala WFNS. Quiero remarcar que solamente uno de cada veinte ictus está provocado por HSA aneurismática.

Diré ahora que para el diagnóstico de una HSA  las pruebas complementarias que se suelen utilizar hoy en día son el TAC cerebral y la arteriografía cerebral, recurriéndose a la punción lumbar y la resonancia magnética cerebral  en los casos dudosos. En los Servicios de Urgencias Hospitalarios la prueba complementaria que utilizamos siempre primero porque es además la que tenemos disponible, es el TAC craneal, prueba que tiene una sensibilidad del 98% en las 12 primeras horas, del 93% a las 24 horas y cerca del 70% a los 6 días.

Por lo tanto, a nuestra paciente se le realizó un TAC craneal de forma inmediata que mostró lo siguiente:



los surcos cerebrales habían desaparecido casi por completo en ambos hemisferios porque se encontraban rellenos de una sustancia de densidad sangre, por lo que efectivamente había una HSA. Ademas se apreciaba en varios cortes una colección de sangre anterior, por delante de las astas frontales de los ventrículos cerebrales que interpreté como una probable ruptura de un aneurisma arterial (¿de la arteria comunicante anterior quizás?)

Existe otra escala que nos permite valorar la gravedad de una HSA basándonos en la cantidad y distribución de la sangre en el TAC, es la Escala de Fisher



Charles Miller Fisher, conocido por lo general como C. Miller Fisher  fue un médico y neurólogo canadiense que nació  un 5 de diciembre de 1913 en Waterloo, Ontario. Estudió medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad de Toronto de donde se graduó en 1938, completando su año de internado en el Henry Ford Hospital de Detroit. En 1939 hizo su residencia médica en el Royal Victoria Hospital de Montreal. En 1949 ingresó al Massachusetts General Hospital, seguido por varios años de prácticas en Montreal. En 1954 regresó al Massachusetts General en el servicio de accidentes cerebrovasculares, comenzando una larga carrera en esa área de la neurología. Una de sus grandes aportaciones en esta especialidad fue la creación de la escala de Fisher que acabamos de ver, pero es reconocido por muchísimas cosas mas: en 1956 describe la variante del  síndrome de Guillain–Barré que ahora lleva su nombre, él acuña el término “robo de la subclavia” así como crea la entidad clínica del AIT  y estudia la relación de los accidentes cerebrovasculares y los trombos debidos a una fibrilación auricular o la relación de los ictus lacunares con la estenosis de la arteria carótida, describió los conceptos de Síndrome Motor Puro y Síndrome Sensitivo Puro así como los mecanismos subyacentes a ambos y también fue el responsable en el año de 1970 de un gran número de contribuciones a la comprensión de la disección de las arterias cervicales, (disección de la arteria carótida y disección de la arteria vertebral). Además desarrolló el test de Miller Fisher utilizado en el diagnóstico de la hidrocefalia con presión normal.



Dr. Charles Miller Fisher

Fue el fundador del servicio de accidentes cerebrovasculares del Massachusetts General Hospital. En 1952 recibió el premio en medicina del Real Colegio de Médicos de Canadá, e ingresó al Canadian Medical Hall of Fame en 1998. Murió el 14 de abril de 2012, Albany, New York.

A la vez que se hacia la prueba complementaria de imagen se daba soporte analgésico a la paciente y tratamiento sintomático para los vómitos. Posteriormente se la sometió a sedoanalgesia y relajación y se la intubó y mantuvo en ventilación mecánica para el aislamiento y protección de su vía respiratoria de los vómitos y su traslado urgente a la Unidad de Neurocirugía del Hospital de referencia. Tras valorar el TAC craneal inicié tratamiento profiláctico de la úlcera digestiva con Omeprazol iv y contacté con el Neurocirujano de guardia del centro de referencia que coordinó la recepción del paciente por la UCI de su hospital.

Los Ucistas del Hospital de referencia valoraron la gravedad del paciente con un III en la Escala de Fisher, comenzaron el tratamiento de la paciente con Nimodipino a través de SNG (tratamiento orientado d disminuir el vasoespasmo) y organizaron con Neurocirujanos y Neuroradiólogos el realizar inmediatamente un AngioTAC y al día siguiente una arteriografía cerebral.

Tanto el angioTAC como la angiografía por sustracción digital son pruebas complementarias que se pueden utilizar para la detección de aneurismas en pacientes con HSA entre otras cosas, pruebas a las que no podemos acceder los médicos de urgencias de mi hospital.

El angioTAC de nuestra paciente realizado inmediatamente tras el traslado de la misma mostró lo siguiente:



Llegado a este punto me veo obligado a hacer otro recuerdo anatómico, sobre la arteria cerebral anterior.

La arteria cerebral anterior presenta ramas corticales (orbitarias), parietales, coroidea anterior, centrales (incluida la arteria interna del cuerpo estriado) y la arteria comunicante anterior. La arteria cerebral anterior se clasifica en 3 segmentos:

    A1: tiene su origen en la arteria carótida interna y se extiende a la arteria comunicante anterior. De este segmento nacen las arterias centrales anteromediales (o mediales lenticuloestriadas) y la comunicante, que irriga el núcleo caudado y la rama anterior de la cápsula interna.

    A2: se extiende desde la comunicante anterior hasta la bifurcación que forman las arterias pericallosa y callosomarginal. La arteria estriada medial distal o recurrente de Heubner (parte distal de la arteria estriada medial), que irriga la cápsula interna, normalmente nace al principio de este segmento. La arteria orbitofrontal medial (o frontobasal medial) nace a pequeña distancia de la arteria comunicante. La arteria del polo frontal nace después de la orbitofrontal cerca de donde A2 se curva sobre el cuerpo calloso, o bien nace desde la arteria callosomarginal.

    A3: Es la arteria pericallosa, rama terminal de la cerebral anterior que se extiende por el surco pericalloso para formar las arterias parietales internas y la arteria precuneal que va al precuneus inferior. Puede anastomosarse con la arteria cerebral posterior. La arteria callosomarginal se bifurca desde la arteria pericallosa y se ramifica en las arterias frontales mediales (anterior, intermedia, posterior) y la arteria paracentral, con las ramas del cíngulo naciendo a lo largo de su longitud.

Las ramas más pequeñas de las arterias «callosas» de la arteria cerebral anterior (arterias supracallosas) se consideran los segmentos A4 y A5.



¡Ahora si que entendemos bien el TAC y angioTAC de nuestra paciente!

Pero ¿que pasa con el diagnóstico de las HSA cuando estas pruebas de imagen son negativas o equívocas?

Si esto ocurre, la siguiente prueba diagnóstica ha de ser una punción lumbar (PL) para analizar el liquido cefalorraquídeo (LCR). Para que la PL ayude en el diagnóstico y no confunda más, se debe realizar al menos seis y, preferiblemente, doce horas después del inicio de la cefalea, porque si el LCR se obtiene antes y es hemorrágico por punción traumática puede ser imposible distinguir entre la sangre que estaba antes (HSA genuina) y la sangre introducida por la punción. Si el LCR no es claro debería recogerse en cuatro tubos consecutivos, determinando el recuento de hematíes en los mismos que muestra una reducción en el número de hematíes en tubos consecutivos si es PL traumática. Si el LCR es xantocrómico el diagnóstico de HSA es prácticamente seguro, aunque formalmente necesite establecerse por espectrofotometría la presencia de bilirrubina.

La siguiente prueba diagnóstica ha de ser una arteriografía cerebral percutánea que es la prueba de imagen con mayor sensibilidad para demostrar la presencia de aneurismas y sirve para identificar los aneurismas y estudiar su relación con las arterias adyacentes, lo que permite una selección óptima del tratamiento (clipaje quirúrgico o embolización).

 

Esta prueba en la fase aguda de la HSA puede dar falsos negativos: si hay un trombo en el aneurisma secundario a su rotura que impida el relleno del mismo, en caso de un vasoespasmo severo del vaso afecto, o si el sangrado es de origen medular, por lo que se suele recomendar realizar esta prueba en las siguientes 1-3 semanas en los casos negativos con alta sospecha de HSA aneurismática, que puede demostrar la presencia de aneurisma hasta en un 20% de los casos inicialmente negativos.

Hay que decir que los recientes avances en angio-TC tridimensional pueden obviar la necesidad de angiografía cerebral invasiva con sus riesgos inherentes y proceder al tratamiento con los hallazgos de esta prueba diagnóstica.

António Caetano de Abreu Freire Egas Moniz fue un psiquiatra y neurocirujano portugués que nació en el seno de una familia aristocrática en la villa de Avanca (Estarreja, distrito de Aveiro) el 29 de noviembre de 1874. A el se debe el invento de la lobotomía y su valor terapeútico, motivo por el que en 1949 ganó el Nobel de Fisiología y Medicina, compartido con el Dr. Pero su inventó mas importante fue el de la angiografía cerebral en 1927. Fue el primer Portugués en ganar un Nobel y el presidente de la Sociedad Española de Neurocirugía, la segunda en el mundo, después de la estadounidense. Moniz falleció en Lisboa el 13 de diciembre de 1955.



Dr. Egas Moniz

Como comenté antes, a la paciente que vi en urgencias se le hacía al día siguiente una arteriografía cerebral.Bajo anestesía general y monitorización por un anestesista se hace un abordaje por la arteria emoral derecha introduciendo un catéter para hacer un cateterismo selectivo de ambas arterias carótidas internas y vertebrales. De esta manera se rellena de contraste el poligono de Willis y mediante series de radiografías se consigue confirmar las existencia de un aneurisma sacular de 6,8 x 7,7 mm de diámetro, 6 mm de altura y 3 mm de cuello que dependía de la arteria pericallosa izquierda a nivel de la salida de la arteria callosomarginal. De la misma manera se aprecia un segundo aneurisma de morfología troncocónica en la bifurcación de la arteria cerebral media derecha de 1,8 x 1,9 mm. Finalmente se aprecia una dilatación infundibular del origen de la arteria coroidea anterior izquierda.

Una vez visto esto se procede al cateterismo selectivo de la luz del aneurisma de la arteria pericallosa izquierda y se rellena su interior con múltiples espirales elongables de platino hasta conseguir una oclusión satisfactoria de lla luz, sin entrada significativa de contraste ni posibilidad de depositar espiras adicionales. No hay complicaciones clínicas ni angiográficas durante el procedimiento.

Hoy en día este tipo de intervención es frecuente pero es una técnica relativamente reciente. Fue un 23 de Marzo de 1937 cuando Walter Eduard Dandy estableció el princio quirurgico de la obliteración directa del cuello del aneurisma (un aneurisma de la arteria comunicante posterior) con un clip de plata colocado a través del cuello.

Walter Eduard Dandy nació el 6 de abril de 1886 en Sedalia, Missouri. En 1907 entró en el Johns Hopkins Medical School como estudiante de 2º año, en los cursos anteriores había realizado estudios médicos y acumuló créditos suficientes para no cursar el primer año. A la edad de 24 años, en 1910, obtiene el titulo de Doctor en Medicina. Al terminar la carrera entra como "Hunterian Fellow", en el Hunterian Laboratory. Desde sus inicios fue dirigido por Harvey Cushing, el padre de la Neurocirugía contemporánea. En 1911 comenzó a trabajar durante un año, como residente asistente de Cushing en el staff quirúrgico del Johns Hopkins Hospital. Allí terminó su formación quirúrgica general bajo la tutela del Profesor William Halsted en 1918 y ya desde 1916 era considerado su residente principal. Desde 1918 comenzó a destacarse por dedicar todas sus energías al tratamiento quirúrgico de las enfermedades del cerebro y la médula espinal.



Dr. Walter Eduard Dandy

Sus investigaciones sobre el LCR le llevaron a defender con ahínco que existían dos tipos de hiderocefalia, la comunicante y la obstructiva. Fue el primero en resecar totalmente en 1917, un neurinoma del acústico. Realizó las primeras ventriculografías por punción a través de la vía transfontanelar o craneotomías y en 1919, descubre la neumoencefalografía. Casi 15 años después debido al éxito que había alcanzado esta técnica, Hans Christian Jacobaeus, Presidente del Comité del Nobel del Instituto Karolinska, propuso a Dandy para el Premio Nobel, pero no lo ganó. En 1921publica un caso de hidrocefalia causado por obstrucción de la circulación de LCR en el IV ventrículo; en 1944 A. Earl Walker -que eventualmente había sido jefe de Neurocirugía del Johns Hopkins- describe un caso similar. Y 10 años después, Benda propuso llamarle a esta entidad Síndrome de Dandy Walker . Actualmente se conoce con este nombre a una variedad de hidrocefalia congénita asociada a una malformación del vermis cerebeloso y del techo del IV ventrículo, donde falta la comunicación entre el IV ventrículo y la cisterna magna, debido a imperforación de los agujeros de Luschka y Magendie. Los primeros procedimientos para el tratamiento de la hidrocefalia fueron realizados por Walter Dandy en 1922 comunicando el tercer ventrículo hacia las cisternas basales mediante la perforación de la lámina terminalis a través de una craneotomía subfrontal o subtemporal, con una alta morbimortalidad. Él fue también el primer neurocirujano en hacer una hemisferectomía en seres humanos en 1923 y sus resultados preliminares sobre esta técnica quirúrgica los publicó en 1928. Ese propio año dio a conocer el primer caso de diagnóstico y tratamiento de una fístula arteriovenosa cerebral. En 1929 Dandy operó a dos enfermos con compresión transversal de la cola de caballo producida por fragmentos extradurales de disco intervertebral y consiguió aliviar la ciática. Otras de sus aportaciones fueron la sección del trigémino en la fosa posterior para el tratamiento de la neuralgia trigeminal, la sección del glosofaríngeo en la neuralgia de este nervio o la sección del VIII par craneal para el tratamiento del síndrome de Meniére, así como el tratamiento de la tortícolis espasmódica y el desarrollo de la endoscopía cerebral conocida en la actualidad como Neuroendoscopía. Fue también el primero en realizar la ligadura de la arteria carótida interna a nivel cervical y el clipaje quirúrgico intracraneal de la arteria carótida interna para el tratamiento quirúrgico de una fístula carótida cavernosa. En 1941 operó con éxito un tumor orbitario por vía transcraneal y preocupado por la recuperación de sus enfermos fundó la primera Unidad de Cuidados Intensivos.

¿Y que hay sobre la Resonancia nucelar magnética cerebral para el diagnóstico de los aneurismas cerebrales y la HSA?

La angio-RM no emplea radiación ni contraste. Es un instrumento idóneo para screening de personas con alto riesgo de aneurismas intracraneales, pero es menos factible en pacientes inquietos o que necesitan ventilación mecánica o monitorización estrecha, y por esto se usa menos en la fase aguda de la HSA y no hablaré de ella.

Una vez dicho todo esto sobre las pruebas complementarias utilizadas para el diagnóstico y tratamiento de la HSA tenemos que remarcar los siguientes puntos:

1.- La posibilidad de error diagnóstico en la primera visita de un paciente con cefalea secundaria a HSA espontánea ronda el 50%, sobre todo en aquellos pacientes con puntuaciones bajas en la escala de Hunt y Hess con buen nivel de conciencia, siendo en estos casos diagnosticados erróneamente de migrañas o cefaleas tensionales

2.- El 73% del error diagnóstico se relaciona con no hacer un TC craneal

3.- El 23% del error diagnóstico se debe a no hacer o malinterpretar los resultados de una punción lumbar.

Sobre el resto del seguimiento y tratamiento médico del aneurisma cerebral y la HSA no diré nada, pues ya ha sido demasiado para esta entrada. Quizás en otra ocasión  ;-)