Válvulas de derivación ventriculoperitoneal

Hace tiempo presente un caso que atendí en una guardia en el que la paciente que que consultaba por cefalea acabó con el diagnóstico de Trombosis del seno venoso cerebral. En ese momento hacía una introducción sobre el líquido cefalorraquídeo, su formación, circulación y absorción que voy a transcribir tal cual de nuevo porque ha de servirnos de introducción para lo que voy a contar hoy. El que se sepa esto al dedillo que se salte esta introducción si quiere.

El Sistema Nervioso Central (SNC), formado por el encéfalo y la médula espinal está protegido por un fluido de color amarillento, el líquido cefalorraquídeo (LCR) que lo mantiene húmedo y lo protege de los golpes, entre otras funciones.

En el interior del cerebro y de la médula espinal existe un sistema de cavidades que se comunican entre sí y que están llenas de un líquido llamado cefaloraquídeo o fluido cerebroespinal: son el sistema ventricular cerebral y el epéndimo. En el interior de cada uno de los hemisferios cerebrales encontramos una cavidad de forma irregular que denominamos ventrículos laterales. Es en los plexos coroideos (capilares sanguíneos) localizados en los ventrículos laterales donde se forma el líquido cefalorraquídeo. Los ventrículos laterales se continúan con una cavidad central y mas delgada mediante el orificio de Monro. Esta cavidad denominada ventrículo medio o tercer ventrículo se estrecha de forma descendente transformándose en un conducto, denominado Acueducto de Silvio. Este acueducto comunica con otro ventrículo ubicado en la línea media denominado cuarto ventrículo el cual está tapado por el cerebelo, se continua distalmente con el conducto del epéndimo que recorre el interior de la médula espinal hasta el extremo caudal y se abre al espacio subaracnoideo mediante los orificios de Luschka y Magendie.



Ventrículos laterales (A1) en el telencéfalo
Tercer ventrículo (A – C2) en el diencéfalo
Cuarto ventrículo (A – C3) en el romboencéfalo (puente y médula oblonga).
Foramen interventricular o foramen de Monro (A - C4)
Acueducto de Sylvio) (A – C5).

 En los ventrículos laterales distinguimos:

Astas anteriores o frontales (BC6) relacionados lateralmente con la cabeza del núcleo caudado, medialmente por el septum pellucidum y dorsalmente con el cuerpo calloso.

Una parte central esrecha (BC7) encima del tálamo.

Astas inferiores o temporales (BC8)

Astas posteriores u occipitales (BC9)

El liquido cefalorraquídeo está pues bañando todo el SNC y dentro de las cavidades relatadas, circulando de forma continúa y manteniendo unos niveles de presión mas o menos constantes.

La pared lateral del tercer ventrículo está formada por el tálamo con la conexión intertalámica (C10) y el hipotálamo. El receso óptico (C11) y el receso infundibular (C12) se proyectan rostralmente, y el receso suprapineal (C13) y el receso pineal (C14) lo hacen cadualmente.

El cuarto ventrículo forma una especie de tienda sobre la fosa romboidea entre el cerebelo y la médula oblonga, enviando a ambos lados un largo receso lateral (BC15). Al final de cada uno de estos recesos laterales se encuentra una abertura denominada foramen de Luschka y foramen de Key y Retzius). En la zona de unión con el velo medular inferior se encuentra una abertura media denominada foramen de Magendie.

El liquido cefalorraquídeo que baña al SNC (A) se encuentra entre dos capas leptomeningeas que forman el denominado espacio subaracnoideo: la interna denominada piamadre y la externa denominada aracnoides. Este es un espacio estrecho que recubre la convexidad de los hemisferios cerebrales y que se amplía unicamente en algunas áreas concretas de la base del cerebro formando lo que se denominan cisternas. La cisterna de mayor tamaño es la cisterna cerebelosa (A16) que se localiza entre el cerebelo y la médula oblonga. En el ángulo formado por el suelo del diencéfalo, los pedúnculos cerebrales y el puente se sitúa la cisterna interpeduncular (A17) y enfrente de ella, próxima al quiasma ópitco se sitúa la cisterna quiasmática (A18). La superficie del cerebelo, los tubérculos cuadrigéminos y la glándula pineal delimitan la denominada cisterna ambiens (A19).





Aracnoides (2)
Espacio subdural (12).
Espacio subaracnoideo (13),
Trabéculas y septos de piamadre (14) delimitando cámaras en el espacio subaracnoideo.
Cuerpos de Pacchioni: vegetaciones de la aracnoides que protuyen en senos de la aracnoides formándo gránulos meningeos (15).
Seno venoso sagital superior (16)
Lateral lacunae (17),
Granular foveolae (18) correspondiente a las granulaciones de Pacchioni
Piamadre (3)
Scalp (19)
Cráneo (20)
Diploe oseo (21)

El líquido cefaloraquídeo formado en los plexos coroideos de los ventriculos laterales recorre el circuito anteriormente descrito hasta el cuarto ventrículo de donde pasa al epéndimo y al espacio subaracnoideo que rodea al encéfalo y la médula espinal por el Agujero de Luschka. Cuando el líquido cefalorraquídeo llega al seno venoso, se reabsorbe en las Granulaciones de Pacchioni, que son pequeñas eminencias en el tejido aracnoideo debajo de la duramadre del cerebro. Estas granulaciones producen por presión pequeñas depresiones en la superficie interna del hueso parietal y que se estudian siempre el primer año de anatomía cuando se estudia ese hueso.

Para que este equilibrio entre producción y reabsorción de LCR no tenga problemas todas las vías por donde circula deben estar permeables. Las estenosis congénitas, el colapso de un conducto por algo que lo comprima o lo obstruya, como un tumor o un coágulo de sangre por ejemplo, pueden alterarlo. Cualquiera de ellos provoca la retención de LCR en los ventrículos que comienzaran a dilatarse  si no se soluciona el problema se desarrollará hipertensión intracraneal, una complicación que puede ser muy grave y llevar incluso a la muerta del paciente.

Por suerte a alguien se le ocurrió hace ya muchos años un método sencillo para evitar esto: perforar el cráneo, atravesar el cerebro con un tubo rígido hasta llegar a los ventrículos y dejar que el líquido fluyese fuera del cráneo hacia dentro del abdomen, para ello el sistema de drenado se conectaría a una válvula subcutánea unidireccional, usualmente por detrás de la oreja y ésta a un largo catéter de plástico, que se introducía por debajo de la piel del cuello, para bajar por la pared anterior del tórax y una vez atravesado el diafragma dejar la punta en la cavidad abdominal donde la membrana del peritoneo reabsorbería el líquido necesario a ambos catéteres. Cuando se acumula presión adicional alrededor del cerebro, la válvula se abre y el líquido excedente sale de este hacia la zona del abdomen.   Esto es lo que se llama “derivación ventriculoperitoneal”.

Hay diferentes tipos de estas válvulas:

    1. Válvulas de derivación libre: no permiten tener un control de la presión a la cual se necesita que el paciente llegue, incluso el control a largo plazo. Se soluciona la patología pero no se obtiene un resultado óptimo. No se adaptan al hecho de que se producen fluctuaciones importantes en el drenaje cuando el paciente se acuesta en la cama para dormir o cuando la causa desencadenante de la hidrocefalia empeora.
      
    2. Válvulas de presión fija: estas vienen con cinco rangos de presión y el cirujano define cual es la ideal para el paciente. El ajuste de la presión de apertura de la válvula se realiza con un imán (un campo magnético codificado) aplicado desde el exterior sobre la válvula subcutánea, que hace relieve en la piel de la cabeza del paciente. Este  campo magnético externo modifica la presión de salida de flujo de LCR a través de la válvula y permite corregir las fluctuaciones de la presión intracraneal de manera cómoda y ambulatoria.El funcionamiento del dispositivo es uno mucho más exacto, pero precisan recambios con relativa frecuencia por cambios fisiológicos del paciente con el crecimiento o cambio de las condiciones de presión del circuito por otros motivos.
      
    3. Válvulas programables: estas tienen un rango de 18 presiones que permiten hacer ajustes a lo largo del proceso para encontrar el punto ideal de presión con mejores resultados clínicos de una manera no invasiva. Estas válvulas programables, a pesar de que son metálicas, no producen  artefactos en las imágenes de TAC craneoencefálicas, aunque algunas si pueden dar algún que otro problema en las resonancias, como la producción de artefactos en las imágenes, la desprogramación por los campos magnéticos de la RMN o el calentamiento del material metálico del programador.

Ahora que ya sabemos que es una válvula de derivación ventriculoperitoneal y sus tipos voy a enumerar sucintamente sus posibles complicaciones. Las complicaciones las podemos dividir en dos grandes grupos según sea de la porción del sistema que se halla dentro del cráneo o de la porción extracraneal.

Las complicaciones intracraneales mas frecuentemente descritas son:

    • Infección del catéter. Prevalencia del 2,6%-38% de los casos. Muchas se asocian a disfunción de la válvula. La mayoría de las infecciones se desarrollan dentro de los 2 meses siguientes a la colocación de la derivación. Los microorganismos más comúnmente implicados son Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, o entéricos gramnegativos. Las infecciones repetidasabocar en una trombosis de los senos venosos (recuerdo esto porque nosotros ya hemos visto en una entrada del blog una trombosis de seno venoso longitudinal, aunque de otra etiología).

    • Obstrucción de la derivación. Puede ocurrir en cualquier momento después de su colocación. Suele cursar con clínica de hipertensión intracraneal. Los puntos críticos del sistema son las extremidades de los catéteres y la válvula. El extremo intracraneal puedo obstruirse mecánicamente por los plexos coroideos.

    • Drenaje excesivo provocando cuando esto pasa de forma brusca colapso del cerebro y acumulación de colecciones extraxiales líquidas o hemáticas (inclkidos hematomas subdurales), o cuando ocurre de forma paulatina y progresiva un colapso ventricular dando lugar a lo que conocemos como síndrome de ventrículos en hendidura que se caracteriza sobre todo porque la cefalea del paciente y resto de los síntomas suelen ser posturales, notando el paciente mejoría en posición supina.

    • Malposición proximal.  El catéter puede estar situado en el parénquima cerebral, el plexo coroideo o el asta temporal del ventrículo lateral, dando lugar al fallo temprano de la derivación. Suele detectarse por clínica de HIC tras la colocación del sistema.

    • Loculación del sistema ventricular: se produce cuando se desarrollan compartimentos de líquido, separados, no comunicantes, dentro de los ventrículos. Los niños con antecedentes de hemorragia o ventriculitis tienen mayor riesgo de desarrollarla. Es importante porque los compartimentos de líquido loculados aumentan de tamaño con el tiempo causando compresión sintomática del parénquima cerebral circundante.

    • Herniación paradójica: Poco frecuente. Debida a la vulnerabilidad del contenido craneal a la presión atmosférica tras la normalización de presiones tras colocar la válvula de derivación. Se ven herniaciones subfalciana y transtentorial descendente. Acaban en disfunción mesodiencefálica. Es una urgencia neuroquirúrgica y el tratamiento urgente es necesario para aumentar la presión intracraneal.

Las complicaciones extracraneales son:

    • Pseudoquiste abdominal. Es una colección líquida intraabdominal, loculada, que se desarrolla en el peritoneo.

    • Malposición o migración del catéter de derivación ventricular también puede ocurrir en el extremo distal, ya sea en el abdomen, aurícula o cavidad pleural. Se suele asociar a disfunción de la válvula. Cuando el tubo distal peritoneal está malposicionado, la TC a menudo revela dilatación ventricular después de cierto tiempo.

    • Rotura del catéter. Típicamente ocurre muchos años después de la inserción inicial y  se relaciona tanto con el estrés biomecánico por el crecimiento del sujeto, como con la degradación inherente de los componentes debido a reacciones del huésped.

Y ahora llega lo curioso, una complicación extracraneal, relativamente benigna si no provoca clínica y que yo no sabía hasta el otro día que podía ocurrir: la formación de un bucle del catéter. Normalmente ocurren a nivel cervical, porque es el punto del trayecto en el que el catéter está mas libre o movible.



Imagen del cuello en extensión, superficie laterocervical izquierda

Rx del cuello del paciente en el que se aprecia muy bien el bucle del catéter



Una vez puesto en contacto con el neurocirujano, éste indicó el estudio de imagen del trayecto de la

válvula al completo para descartar ninguna otra complicación mas seria del sistema asociada al loop

cervical. No la hubo, y aquí os dejo las imágenes que lo demuestran.

Imagen de reconstrucción 3D del TAC craneal que muestra la integridad de la válvula

Rx del abdomen mostrando la integridad del cateter intrabdominal

y su correcta situación sin complicaciones