Micetoma

La palabra Micetoma deriva del griego "Myke myketos" que significa hongo y del sufijo "-oma" que denota tumor o bulto.

En neumología denominamos micetoma a una bola de hongos ocupando una cavidad formada previamente en el pulmón. Es pues una colonización saprofítica de cavidades parenquimatosas pulmonares debida a múltiples posibles orígenes.

En nuestro medio, el hongo que habitualmente se encuentra en estas cavidades es el Aspergilus sp, por lo que solemos hablar de Aspergilomas, pero puede haber otros agentes fúngicos formadores de micetomas,como por ejemplo Scedosporium,  Candida y Zygomicetos.  Típicamente son cavidades unilaterales, de predominio en el lóbulo superior, ya que es el que mas ventilado está. El aspergiloma es una masa sólida, redonda u ovalada de micelio fúngico, con células inflamatorias, fibrina, mucus y desechos de tejidos dentro de la cavidad pulmonar preformada, pero sin invasión del tejido. La masa micelial puede encontrarse libre dentro de la cavidad o estar adherida a la pared por tejido inflamatorio.

El Aspergillus sp. es un hongo filamentoso hialino que se encuentra en  alimentos, desechos orgánicos y polvo. Existen aproximadamente 200 especies de este género,pero sólo algunas pocas son patógenas al humano, siendo las mas frecuentes A. fumigatus, A. niger y A. flavus (por orden de incidencia en los micetomas) . El pequeño tamaño de sus esporas (2 -3 µm) hace que puedan ser inhaladas fácilmente y se depositan en el pulmón o los senos.

En el caso de los aspergilomas la entidad que más comúnmente predispone a su desarrollo es la Tuberculosis pulmonar, la cual se cuenta en las 2/3 partes de los casos, existiendo otras patologías que condicionan también la formación de cavidades, como la sarcoidosis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, fibrosis post-radiación, absceso pulmonar, bronquiectasias, fibrosis pulmonar idiopática, quistes bronquiales, histoplasmosis, blastomicosis, cardiopatías congénitas cianosantes, infarto pulmonar, aspergilosis broncopulmonar alérgica y más raramente, aspergilosis invasiva.

Hasta en un 10% de los casos se resuelve de manera espontánea y raramente crece de tamaño. La mayoría de los pacientes se manifiestan asintomáticos. La principal manifestación clínica del aspergiloma cuando hay sintomas es la hemoptisis  (80- 91% de los casos) que no es otra cosa que la expulsión de sangre con la tos debido a la invasión de vesículas de sangre en la cavidad pulmonar, liberación de endotoxinas con propiedades hemolíticas y mecanismo o por fricción de la bola fúngica con la pared de la cavidad. En ocasiones la hemoptisis es masiva (1.5% de los casos), presentando cifras de letalidad entre 14 y 30 % si no se hace una resección de la parte de pulmón afectada. El sangrado de una hemoptisis de este tipo proviene de las arterias bronquiales en el 90% de los casos. Lo que yo no tengo muy claro es en cuantos de estos casos hay presencia de un aneurisma de Rasmussen, una complicación que sabemos existe en un 5% de las cavidades pulmonares tuberculosas que se debe a un debilitamiento progresivo de la pared arterial y la sustitución de las capas adventicia y media por tejido de granulación y fibrina, con el consiguiente adelgazamiento de la pared y formación de seudoaneurismas, fácilmente erosionables y rompibles. Aunque esta complicación fue inicialmente descrita en 1868 por Fritz Valdemar Rasmussen en pacientes con cavernas tuberculosas y hemoptisis, en la actualidad llamamos aneurisma de Rasmussen a cualquier aneurisma o seudoaneurisma de las arterias pulmonares en el contexto de enfermedades destructivas del parénquima pulmonar. Otros síntomas que pueden verse son tos, disnea, (generalmente asociada a la neumopatía de base) y fiebre (en casos de sobreinfección).

Radiológicamente el aspergiloma Se divide en dos tipos. simple (quiste de pared delgada con poco o nulo parénquima pulmonar) y complejo (cavidad de pared gruesa, con opacidades que rodean la lesión)

En 11% de pacientes con cavidades residuales o cicatrices pulmonares o pleurales sospechosas por radiología o clínica, se confirma la existencia de aspergiloma pulmonar mediante cultivo y precipitinas, siendo éstas útiles en los cuadros  de aspergilosis donde no hay inmunodepresión grave, alcanzando positividad en 90% de los aspergilomas. La muestra de expectoración llega a ser negativa hasta en el 50% de los casos. La prueba de intradermorreacción es menos útil en el  diagnóstico.

Desde el punto de vista broncoscópico, podemos observar compromiso de la pared de las cavidades en forma irregular, por la presencia del hongo  o presencia de la bola de hongos característica dentro de una cavidad cuyo estudio, ya sea por lavado o biopsia directa de la lesión, es altamente positivo para Aspergillus.

Respecto al tratamiento lo primero que se debe de decir es que al paciente asintomático no se le trata.

Los intentos que se han hecho con antimicóticos bien por vía oral, bien sistémica o instilados dentro de la cavidad (amfotericina B, depósito intracavitario, inhalaciones endobronquiales de azoles) no han demostrado papel útil.

La embolización de las arterias bronquiales es una medida útil, aunque no definitiva, en caso de hemoptisis con compromiso vital, mostrando un éxito terapéutico en las primeras 24 h del 98% y tasas de recurrencia a un año del 16%. Recuerdo haber tenido un par de pacientes cuando era residente de Neumología a los que la técnica les salvo probablemente la vida pero supuso una verdadera tortura a la hora de hacerla a una radiólogo intervencionista muy bien formada y  extremadamente hábil. El problema es que esta técnica no puede hacerse en todos los centros hospitalarios y en muchos de los que se puede hacer no hay un radiológo intervencionista disponible las 24 horas del día por lo que puede que no esté cuando lo necesites.

El tratamiento quirúrgico es el único que le brinda al paciente la oportunidad de curación completa, pero se reserva para cando el resto de medidas previas han fallado. Se puede hacer resección quirúrgica de las lesiones pulmonares aisladas o bien la lobectomía. La mortalidad quirúrgica en fase aguda del sangrado es del 30-40%; mientras que si se hace la cirugía no urgente con el paciente hemodinámicamente estable, baja al 9-23%. En ninguno de los dos casos es una cifra despreciable. La sobrevida postquirúrgica en diferentes series de casos se ha documentado que oscila entre 84-93% a 5 años en pacientes sometidos a lobectomía por aspergiloma complicado con hemoptisis recurrente14 al compararse con terapia farmacológica o de sostén.

Ahora presentaré las imágenes de un caso de un paciente atendido por mi compañero de guardia hoy por un motivo diferente a la hemoptisis, pero que me van a permitir un entretenido momento didáctico y escribir un rato.



Imagen de una Rx de tórax AP del paciente en el que se aprecia la bola de hongos en la cavidad del LSD y radiopacidad en LID compatible con sobreinfección de bronquiectasias.



Engrosamiento pleural, tractos fibrocicatriciales, pérdida de volumen y bronquiectasias de tracción en lóbulos superiores (con claro predominio derecho) y en LID, secuela de TBC. Granuloma calcificado en LSI. En LSD cavidad pulmonar -de aprox 5,5 cm- con material hipodenso de morfología nodular en su interior (de aprox 3,5 cm) sobre caverna tuberculosa.



Micetoma de 35,8 mm de diámetro mayor

Tamaño de la cavitación pulmonar del LSD de 54,3 mm

Tamaño de la bola fúngica, diámetro anteroposterior 36,3 mm

*Entrada dedicada a mi compañera de Guardias Dra Goreti ;-)