Un caso extremadamente raro: Carcinoma epidermoide de recto

Los médicos hablamos de Carcinoma epidermoide cuando nos encontramos ante un cáncer de células escamosas, es decir, de las células que se suelen encontrar en el tejido que forma la superficie de la piel, el revestimiento de los órganos huecos del cuerpo y el revestimiento de los aparatos respiratorio y digestivo que se caracterizan por ser delgadas y planas asemejándose a las escamas de los peces.

El carcinoma epidermoide de colon y de recto son tumores extremadamente raros pues más del 90% de los cánceres colorectales son adenocarcinomas y la mayoría de los restantes son sarcomas, linfomas, y tumores neuroendocrinos.

En 1907, Herxheimer describió el caso de un paciente con un carcinoma adenoescamoso de ciego y en 1909 Probst publicó otro caso de un carcinoma adenoescamoso de sigmoides, pero el primero en describir un carcinoma epidermoide de recto fue Schmidtmann en 1919. Desde entonces se han descrito pocos casos en la literatura médica.

La incidencia de este cáncer se estima en un  0,25 a 1 por cada 100.000 cánceres colorrectales.  Curiosamente, el carcinoma epidermoide de recto parece más frecuente en mujeres.

Se han propuesto varias hipótesis para explicar su histogénesis:

Theodore S.  Raiford, médico del departamento de cirugía y patología quirúrgica del Hospital Johns Hopkins de la Universidad de Baltimore dijo ya en 1935 en un articulo monográfico sobre los carcinomas del intestino grueso publicado  en dos partes, en Annals of Surgery en los volúmenes de Marzo y Abril, que el carcinoma de células escamosas:

“...comprise a small group common to the lower rectum and anus. Tumors with similar microscopical characteristics are occasionally found as high as the sigmoid colon but when found in this location undoubtedly represent a metaplastic process”.

Pero desde entonces, además de la metaplasia escamosa del epitelio glandular por estímulos que producen irritación crónica, como la radiación, la colitis ulcerosa o la infección por el virus del papiloma,  se han postulado otros posibles orígenes como por ejemplo

• origen en células pluripotenciales con capacidad de diferenciación multidireccional, como ocurre también en cánceres del el esófago, el pulmón o el endometrio

• proliferación de las células basales de reserva como resultado de un daño recurrente al epitelio glandular que después sufren transformación maligna

• diferenciación escamosa de adenoma y de adenocarcinomas basadas en el hecho de encontrar áreas de diferenciación epitelial en un pequeño porcentaje de estos tumores

Balfour (1972) propuso la teoría de que los carcinomas epidermoides del colon no existían realmente  sino que representaban la enfermedad metastásica de un primario desconocido o una degeneración escamosa de adenocarcinomas preexistentes. Sin embargo, esta opinión no ganó gran aceptación.

La sintomatología del carcinoma epidermoide rectal es la misma que la existente en los adenocarcinomas: dolor abdominal, alteración del tránsito intestinal, tenesmo y sangrado. El diagnóstico puede ser tardío hasta que la sintomatología no se hace evidente.

Williams y cols. establecieron en 1979 los criterios diagnósticos para el carcinoma epidermoide colorrectal:

• exclusión del origen metastásico desde otros tumores epidermoides localizados fuera del colón (como por ejemplo un carcinoma epidermoide pulmonar),

• ausencia de trayecto fistuloso en el seno de una enfermedad inflamatoria intestinal que pueda ser el origen del carcinoma epidermoides

• exclusión del carcinoma epidermoide anal con extensión proximal en el recto inferior

Los carcinomas de células escamosas de colon y recto se han descrito ocasionalmente asociados a enfermedades tales como la esquistosomiasis, colitis ulcerosa, duplicación del colon, amoebiasis, cáncer de ovario, carcinoma de endometrio, teratoma ovárico, el cáncer de próstata y un adenocarcinoma colorrectal previo. Por lo tanto, esto nos debe hacer tomar consciencia a los médicos de que los carcinomas epidermoides de recto a menudo no se presentaran como neoplasias solitarias.

Una vez sabido esto, os voy a mostrar uno de estos casos excepcionales que recibí durante una guardia, remitido de forma urgente al hospital desde primaria y que rápidamente acabó en manos del cirujano de guardia, que enseguida se olió la tostada.

Se trata de un varón de 55 años de edad, fumador y sensibilizado a veneno de himenóptero que tenía antecedentes de cirugía de fistula sacra/absceso pilonidal durante su juventud y había sido tratado de una hidrosadenitis axilar con Adalimumab hacía 2 años que se remitía para  valoración de una lesión glutea de desconocido tiempo de evolución.

Imagen de como se presentó ese día el paciente contando que “notaba algo en el culo”

La exploración física de la zona era impresionante, mostrando  una lesión ulcerativa infiltrativa con destrucción de tejido de partes blandas a nivel glúteo bilateral y con zonas de aspecto cerebroide con varios orificios perilesionales que penetraba hasta la región sacra y perianal. La exploración de la región anal sin embargo mostraba el esfínter anal íntegro, sin lesiones mucosas en canal anorrectal pero con salida de pus a nivel profundo.

Yo en mi vida había visto ni he vuelto a ver desde entonces una lesión de tal categoría.

Me podéis creer si os digo que las pruebas complementarias analíticas realizadas de forma urgente no aportaron información relevante y que lo interesante vino en cuanto tuvimos pruebas complementarias de imagen. La radiografía de tórax no mostró evidencia radiológica alguna de patología pleuropulmonar pero una radiografía de columna vertebral lumbosacra mostró una posible osteomielitis y afectación cocígea.

Recorte de la imagen radiológica de la columna que muestra el socavón e infiltración glutea de la lesión y la afectación ósea de sacro y cocix

Inmediatamente hicimos un TAC que nos mostró como lo que había era una enorme masa infiltrando el sacro, región anal y perianal, músculos de la zona perineal y que se extendía a través de la musculatura glutea hasta llegar a la piel. Desde luego era mucho mas lo que no se veía que lo que alcanzábamos a ver a simple vista y eso que la imagen de visu ya era absolutamente impresionante.

Vamos a verlo descrito con las mismísimas palabras del radiólogo que estaba de guardia ese día, pero no sin antes recordar que el espacio retrorrectal o presacro está delimitado, posteriormente, por la fascia presacra, por delante por la fascia propia del recto, lateralmente por los vasos iliacos, raíces nerviosas sacras y uréteres, y como límites superior e inferior se sitúan la reflexión peritoneal y la fascia de Waldeyerr respectivamente. Es un espacio virtual ocupado durante el desarrollo embriológico por células pluripotenciales y, por tanto, puede contener un heterogéneo grupo de lesiones que pueden ser benignas o malignas, congénitas o adquiridas, sólidas o quísticas (ver anexo). Los tumores presacros son lesiones poco habituales que poseen una incidencia de 1 de cada 40,000 ingresos hospitalarios.  Con esto, creo que ya nos situaremos perfectamente con lo que vamos a ver a continuación.

 Marcado engrosamiento parietal circunferencial del recto sugestivo de neoplasia con extensión hacia la grasa perirectal donde existe una gran masa presacra (de al menos 7,5 cm) necrosada y con gas en su interior. 

 Posteriormente infiltra al sacro (con resorción ósea de su porción inferior y del coxis) e inferiormente se continua con una masa marcadamente infiltrante (no completamente incluida en el TC a nivel inferior), anfractuosa y con áreas necróticas, que infiltra región anal/perianal (sin plano de clivaje con la próstata), muscultaura del periné (incluido el elevador del ano izquierdo, obturador interno…), 

 musculatura glutea derecha (con absceso de aproximadamente 5,6 x 4,6 cm) y tejido graso subcutáneo y la piel gran ulceración.

Adenopatía perirectales e inguinales bilaterales. Aumento de densidad de la grasa mesentérica, ascitis y sospecha de implantes peritoneales, de valoración limitada por presencia de abundante cantidad de heces en colón y apelotonamiento de asas intestinales. Múltiples lesiones focales hepáticas hipodensas tenues (las mayores de aproximadamente 1,2 cm) sugestivas en el contexto clínico de metástasis


El paciente entró en quirófano urgente para desbridar dos trayectos fistulosos en el glúteo derecho hacia la úlcera y colocar base loops, lavar con suero y peróxido de hidrógeno y hacer un desbridamiento presacro para limpiar el material purulento. Se tomaron muestras biópsicas en los polos superior, medio e inferior de la lesión y se enviaron a anatomía patológica.

Ni que decir que la anatomía patológica de muestras biópsicas tomadas de la úlcera en el polo inferior, medio y superior fueron definitorias de  carcinoma epidermoide bien y moderadamente diferenciado con infiltración local.

Respecto al pronóstico  y tratamiento de estos tumores solamente diré que en los estadios I y II el pronóstico es similar al del adenocarcinoma, pero cuando hay afectación ganglionar así como en los carcinomas ulcerados o los estadios avanzados el pronóstico es mucho peor. La resección quirúrgica es el tratamiento principal. El papel del tratamiento adyuvante no está definido aún. Sin embargo, podría tener gran utilidad, sobre todo en casos con afectación ganglionar y enfermedad avanzada, administrarlo previamente a la cirugía. Nuestro paciente, desgraciadamente tuvo un periodo de supervivencia corto.

ANEXO

Clasificación de Uhlig y Johnson de los tumores del área presacra