LOS ANEURISMA INTRACRANEALES
Ya he explicado en alguna ocasión que un aneurisma es una dilatación patológica de un segmento de un vaso sanguíneo, normalmente una arteria. La palabra “aneurisma” deriva del griego ἀνεύρυσμα, que significa, "dilatación"; de ἀνευρύνειν, aneurynein, que es el verbo "dilatar". No hace mucho hablé de los aneurismas a proposito de un caso de aneurisma de arteria poplitea que diagnostiqué en una guardia.
Pero los aneurismas se pueden encontrar también en las arterias del cerebro, dentro del cráneo. El conocimiento de su principal complicación (la ruptura y el sangrado) es muy importante para los médicos de Urgencias, puesto que son la principal anomalía cerebrovascular corregible quirúrgicamente en la edad adulta y son una causa importante de hemorragia subaracnoidea (HSA) que puede ser fatal hasta en un 50% de los casos. Su prevalencia es del 0,2 al 9,9% en la población general y tienen una tasa de ruptura anual del 1-2%. (en los EEUU se ha establecido una prevalencia entre el 1-6% con 27.000 casos /año de ruptura con HSA). Se estima que un 5% de la enfermedad cerebrovascular corresponde a la HSA, siendo la mayoría de los casos secundarios a la ruptura de un aneurisma.
La primera descripción de un aneurisma intracraneal se debe a Giovanni Battista Morgagni (Forlì, 25 de febrero de 1682 - 1771) un médico de gran renombre histórico y que conocen bien todos los anatomopatólogos porque fue el responsable del despegue de la anatomía patológica como la conocemos hoy en día.
Su obra maestra De sedibus, et causis Morborum por anatomen indagatis representó un gran avance en la historia de la medicina.
Morgagni comenzó sus estudios en la universidad de Bolonia a la tierna edad de los dieciséis años, doctorándose en medicina y filosofía a los veintidós años. Fue ayudante en la cátedra de anatomía y sustituyó en algunas clases a profesores de anatomía suyos como Valsalva o Albertini.
Los neumólogos le recordamos porque insistió en el origen infectocontagioso de la tuberculosis hasta el punto que se negó a hacer autopsias de fallecidos por tuberculosis y consiguió modificar las leyes de su época haciendo que se estableciesen medidas de desinfección e higiene especificas para esta enfermedad.
Diecisiete años después, en 1765, Francisco Biumi un médico milanés identificó en una autopsia de un fallecimiento por hemorragia subaracnoidea (HSA) un aneurisma intracraneal roto en el polígono de Willis.
No os preocupéis los que no sepáis nada de la HSA y el polígono de Willis, porque vamos a tratar ahora de este tema, pero antes quiero mencionar que casi de forma simultanea a Biumi y Morgagni, James Paget, cirujano y patólogo británico (11 de enero de 1814 - 30 de diciembre de 1899), recordado fundamentalmente por la enfermedad de los hueso que lleva su apellido y considerado, junto con Rudolf Virchow, como uno de los fundadores de la patología científica, estableció también el origen de algunas hemorragias cerebrales en la ruptura de estos aneurismas.
James Paget
Recientes hallazgos experimentales han sugerido que el mecanismo de formación de los aneurismas se basa fundamentalmente en la inflamación crónica de las paredes arteriales por la fuerza hemodinámica, es decir los aneurismas son adquiridos debido a cargas de tensión hemodinámica sobre las bifurcaciones arteriales que no tienen soporte.
Factores de riesgo documentados son la hipertensión, el tabaquismo el consumo de alcohol, uso de otras drogas como la anfetamina o la cocaína y el sexo femenino o la edad avanzada.
Se acepta que por encima de los 10 mm de diámetro del aneurisma el riesgo de crecimiento y ruptura es mayor pero se han descrito hasta un 82-85,6% de casos en los que la ruptura aconteció con un diámetro de aneurisma menor a los 10 mm por lo que hay otros factores importantes además del diámetro del aneurisma, como son la localización, las variaciones anatómicas del polígono de Willis y factores hereditarios o genéticos: Riñón poliquistico (HAD. Presentan aneurisma cerebral en un 13,6% de las ocasiones), Neurofibromatosis tipo I, Enf de Marfan, Neoplasia endocrina múltiple tipo I, Pseudoxantoma elástico, Telangiectasia hemorrágica hereditaria, Síndrome de Ehlers-Danlos tipo II y IV, Deficiencia de alfaglucosidasa, Deficiencia de alfa 1 antitripsina, Malformaciones arteriovenosas o coartación de aórta, Displasia fibromuscular, Síndrome de Klinefelter y Síndrome de Noonan.
La asociación genética mas fuerte se encuentra en la región 9p21.3 (CDKN2QA/CDKN2B), asociado con un alelo de la enfermedad coronaria. También se asocia con la región 8q11.2-P12.1 (SOX17 locus), 18q11.2 (RBBP8) que codifica el retinoblastoma y 13q13.1 (KL/STRAD 13) en el intrón 7 del gen que codifica lípidos StAR relacionados con la transferencia de dominio (ATART13) y contiene 2 SNPs significativamente asociadas con el aneurisma. Hoy en día se están haciendo muchos estudios genéticos en diferentes poblaciones humanas buscando nuevas posibles asociaciones genéticas de los aneurismas y se están publicando bastantes artículos sobre el tema.
EL POLÍGONO DE WILLIS
El polígono de Willis es un círculo arterial situado en la base del encéfalo. Recibe el nombre del médico Inglés Thomas Willis, profesor de filosofía natural de la Universidad de Oxford hasta su fallecimiento y uno de los socios desde 1661 de la Royal Society.
Thomas Willis
Willis fue el primero en describir esta estructura anatómica con una precisión sin precedentes en 1664 en su trabajo Cerebri Anatomie” en el que hace un importante estudio comparativo del cerebro del hombre y otros mamíferos, los pájaros y los peces. Durante su estancia e Oxford Willis coincidió con Ralph Bathurst, Robert Boyle. William Petty, John Wilkins y Christopher Wren y se relacionó estrechamente con un círculo de científicos con intereses mas o menos comunes: Hooke, Nathaniel Hodges, Henry Strobe, John Ward y John Locke. Este último fue posteriormente alumno de Thomas Sydenham, el representante mas destacado de la medicina inglesa, apodado el Hipócrates inglés, primero en describir la Corea aguda infantil (denominada en su honor corea de Sydenham) y que curiosamente sería el mayor rival político y médico en Stratfourd -upon- Avon. Utilizó su antigua relación con Willis en Oxford para polemizar y ridiculizar algunas opiniones que sostenían miembros de la Royal Society, como forma de un ataque velado contra los poderes clericales y monárquicos de la época.
El Dr Willis tenía su consultorio médico en Wesminster, Lonfres, y fue famoso por la aplicación médica de sus conocimientos anatómicos. Una de las patologías que Willis se dedicaba a tratar eran las cefaleas y uno de sus pacientes aquejados de este problema fue la filósofo Anne Coneway (cuya obra tuvo importante influencia sobre Leibtniz) con la que tuvo relaciones íntimas, pero a la que no consiguió aliviar sus dolores de cabeza. Curiosamente, la anatomía de Thomas Willis es esencialmente funcionalista, siendo uno de los primeros médicos en atribuir a las estructuras cerebrales funciones cognitivas precisas, mientras que Anne Coneway seguía la tradición de filósofos platónicos de Cambridge, en oposición directa a las ideas de Descartes, Hobbes, Spinoza y por lo tanto en muchas ocasiones del mismo Willis.
Además de todo esto me interesa recordar unas cuantas cosas más interesantes del Dr. Thomas Willis, como son el que fue el primero en numerar los nervios craneales en el orden todavía usado por los anatomistas, describió las líneas paralelas del cuerpo calloso, el tálamo óptico, las cuatro eminencias orbiculares y las eminencias mamilares, recalcó la disposición arborescente de la sustancia blanca y gris en el cerebro y en 1675 publicó “Pharmaceutice rationalis” dando a conocer la acción de los fármacos y sus mecanismos en los órganos y que en el capítulo sobre diuréticos, menciona el carácter dulce que puede tener la orina en algunos pacientes, al observar la preferencia de las moscas sobre las distintas muestras de orina. Basándose en esta observación añadió el término “mellitus” a la diabetes de los pacientes con este tipo de orina, para diferenciarla de la diabetes insípida de otros. Así pues a la diabetes mellitus se la conoció también durante mucho tiempo como “la enfermedad de Willis”.
Pero ahora, llegado a este punto me veo ahora obligado a hacer un nuevo repaso de anatomía. Recordemos como en anatomía denominamos anastomosis a la comunicación que establecen entre sí durante su trayecto dos arterias (anastomosis arterial) o una arteria y una vena (anastomosis arteriovenosa). Por extensión llamamos rama anastomótica al vaso que une entre sí dos arterias vecinas.
Las anastomosis arterioarteriales pueden ser de 4 tipos:
1.- por inosculación: dos ramas convergen entre sí y se unen boca a boca formando un arco
2.- transversales: un vaso corto transversal que une entre sí dos arterias paralelas
3.- por convergencia: unión en un solo tronco común de dos arterias que discurren de forma oblicua la una respecto a la otra
4.- longitudinales: la arteria se divide durante su trayecto en dos ramas que circulan casi paralelas y posteriormente se vuelven a unir en un tronco común, interceptando entre sí un espacio elíptico u oval.
El polígono de Willis se forma por anastomosis arterioarteriales en la fosa interpeduncular de la base del encéfalo entre las dos arterias vertebrales, las dos arterias carótidas internas, las arterias cerebrales anteriores y las arterias cerebrales posteriores. Las arterias cerebrales anteriores se anastomosan entre sí mediante una anastomosis transversal: la arteria comunicante anterior. Las dos arterias vertebrales se anastomosan en la base del cráneo mediante una anastomosis por convergencia para formar el tronco basilar. La artería carótida interna y la cerebral posterior (rama del tronco basilar) se anastomosan entre sí mediante anastomosis transversal, la arteria comunicante posterior. Todas estas arterias conforman un polígono de 7 lados en el que el lado superior es el de la arteria comunicante anterior, los lados anteriores están formados por las arterias cerebrales anteriores, los dos lados posteriores están formados por las arterias cerebrales posteriores y los dos lados laterales están formados por las arterias comunicantes posteriores.
Hay anatomistas que describen el polígono de Willis como un hexágono porque desprecian la cara anterior del círculo arterial que forma la arteria comunicante anterior, ya que la anastomosis es muy corta.
El círculo arterial cerebral puede tener variaciones interindividulaes, siendo las mas frecuentes:
1.- en su formación interviene la arteria cerebral o de Silvio (40%)
2.- falta la arteria comunicante anterior (1%)
3.- origen de las dos cerebrales anteriores de una arteria carótida interna (10%)
4.- comunicante posterior de un lado débil o inexistente (10%)
5.- ambas comunicantes posteriores débiles o inexistentes (10%)
6.- una comunicante posterior con origen en una carótida interna (10%)
7.- las dos comunicantes posteriores con origen en la carótida interna (5%)
Todas las anastomosis tienen por efecto asociar varias arterias en la irrigación de un mismo territorio anatómico haciendo de esta manera que estas arterias puedan suplirse mutuamente y una de ellas pueda dejar de ser permeable sin que el territorio de que se trate sufra por ello. El polígono de Willis permite pues, que la sangre que entra en la carótida interna o en la vertebral de un lado se distribuya a cualquier parte de ambos hemisferios cerebrales. ¡Un gran mecanismo para evitar la isquemia cerebral!
Sin embargo, la mayoría de los aneurismas cerebrales se localizan en el polígono de Willis y los cuatro primeros mm de la arteria cerebral media (ACM). Los aneurismas localizados en la carótida interna y en el segmento posterior del polígono de Willis tienen mayor riesgo de ruptura que los localizados en el segmento anterior del polígono o en la ACM.
Estas son unas láminas de un Manual de Anatomía de bolsillo francés que era de mi abuelo, por el que también estudió mi padre y en su día estudié yo. En ellas se puede ver muy bien dibujado el polígono de Willis.
LA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Ahora que ya sabemos bien que es el polígono de Willis y que son los aneurismas, hablemos pues de la HSA y sus manifestaciones clínicas.
Para los que aun no lo tengan muy claro, la HSA es un sangrado intracraneal en el que la sangre se extiende en el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo (espacio real, al contrario que los dos anteriores que eran espacios virtuales), sin producir compresión ni desplazamiento. Hay hemorragias pequeñas, laminares, delgadas, y otras que distienden el espacio leptomeníngeo hasta un par de centímetros de espesor. Esta hemorragia puede ser de origen arterial o venoso y puede ser causada por un traumatismo o como una manifestación secundaria a otra lesión o enfermedad. La causa principal de HSA no traumática es la ruptura de un aneurisma intracraneal, que explica alrededor del 80-85% de los casos y tiene una alta tasa de mortalidad y complicaciones. La HSA no aneurismática incluye la HSA perimesencefálica aislada (10-15% de casos), que tiene un buen pronóstico con escasas complicaciones neurológicas y una gran cantidad de causas muy infrecuentes que explican el resto de los caso. La HSA afecta de 6 a 7 personas cada 100.000 por año. Según estudios retrospectivos, entre todos los pacientes que concurren al servicio de emergencias con cefalea, la hemorragia subaracnoidea es la causante en el 1% de los casos. Si se consideran solo los pacientes con la peor cefalea de sus vidas y un examen físico normal, este porcentaje asciende al 12%. Esta proporción vuelve a incrementarse si se toman en cuenta los pacientes con un examen físico anormal, llegando al 25%. Es una patología grave, con una mortalidad aproximada del 20 al 40% de los pacientes internados, más un 8 a 15% de mortalidad en los primeros minutos u horas, en la etapa prehospitalaria.
La presentación clínica típica de la HSA es generalmente en forma de cefalea repentina e intensa, con o sin disminución del nivel de conciencia. Lo que mas orienta en su sospecha diagnóstica es el carácter abrupto del inicio, mas que su intensidad, aunque en los libros de medicina y cuando yo estudié la carrera recuerdo como siempre se hacía mas hincapié en el segundo aspecto, recordándonos como los pacientes solían decir a su llegada al médico que padecían “el dolor de cabeza más horrible de mi vida”. Esta cefalea suele ser holocraneal con nucalgia y fotofobia, por lo que entra dentro del diagnóstico diferencial de las denominadas Thunder headache” (cefaleas en trueno). No son raros los vómitos y el deterioro del nivel de conciencia.
Algunos datos clínicos nos pueden orientar sobre la localización anatómica del aneurisma roto:
• la presencia de cuadros focales hemisféricos suele deberse a un hematoma intraparenquimatoso en el territorio de la arteria cerebral media,
• la afectación del III par craneal suele verse en los aneurismas de la arteria comunicante posterior ipsilateral,
• la alteración de la marcha, debilidad en ambas piernas, y abulia, es de los aneurismas de la comunicante anterior.
• alteraciones neuroftalmológicas debidos a fenómenos secundarios a hipertensión venosa local por vecindad, como son a presencia de hemorragias retinianas, o el síndrome de Terson (hemorragias vítreas), suele darse en los aneurismas de comunicante anterior.
Sin embargo, la aparición de una paresia del VI par craneal bilateral puede indicar la presencia de hipertensión intracraneal, más que constituir un valor localizador de lesión.
Hasta un 20% de los pacientes va a presentar una cefalea centinela previa, debida a microsangrados del aneurisma (“warning leaks headaches”), o a la expansión del mismo.
La primera descripción clínica de la rotura de un aneurisma intracraneal de la bifurcación de la arteria basilar se debe sin embargo a Blackwell en 1813 en una mujer de 20 años de edad en quien la autopsia reveló un aneurisma de la bifurcación de la arteria basilar.
En 1859 Gull del Guy's Hospital correlacionó varios informes clínicos de hemorragias subaracnoideas y enfatizó que la "hemorragia subaracnoidea espontánea" generalmente se debía a la ruptura de un aneurisma de una de las arterias de la base del cerebro. Sin embargo Gull era bastante pesimista en lo que hace referencia al diagnóstico clínico de los aneurisma cerebrales como pone de manifiesto el siguiente comentario que dejó para la historia de la medicina: "Aunque de forma circunstancial podemos sospechar la presencia de un aneurisma intracraneal, en el mejor de los casos no tenemos ningún síntoma sobre el que basar un diagnóstico a no ser que sea éste de mera probabilidad".
En 1924 Symonds, también del Guy's Hospital estableció la HSA como una entidad clínica y en 1941 Richardson y Hyland de Toronto actualizaron el tema en monografías completas.
Pero lo que si que es mas difícil es tener la sospecha clínica de que existe un aneurisma intracraneal antes de que este se haya roto.
Roberts Bartholow o Robert Bartholow (28 de noviembre de 1831 - 10 de mayo de 1904) un médico estadounidense nacido en New Windsor, Maryland y profesor en varios colegios médicos estadounidenses, también se ocupó del tema de los aneurismas cerebrales y sus manifestaciones clínicas.
Roberts Bartholow
Bartholow estudió los efectos de la electroterapia en el cerebro para detectar pólipos, tumores, aneurismas y parálisis periféricas en su consulta del Hospital Good Samaritan.
Utilizaba corriente farádica (alterna) y galvánica (directa) para probar los efectos de cada una cuando se aplicaba a la corteza humana. Pero este hombre pasó a la historia de la medicina por sus experimentos con una paciente de 30 años llamada Mary Rafferty que ingresó en el Hospital Good Samaritan en 1874 con un agujero de 2 pulgadas de diámetro (51 mm) en el cráneo causado por una úlcera cancerosa y con la que experimentó aplicando corriente eléctrica a su duramadre expuesta usando electrodos de aguja. Su informe detalla las primeras observaciones de cómo la estimulación eléctrica del cerebro afecta las funciones motoras del cuerpo.
Como os podéis imaginar hubo importantes preocupaciones éticas sobre la forma en que llevó a cabo sus experimentos, primero con animales y finalmente con humanos.
Cecil F. Beadles eminente cirujano del Royal College of Surgeons de Inglaterra, que también se preocupó del tema de los aneurismas intracraneales y su clínica, informó de un caso de epistaxis debida a un aneurisma no traumático de la arteria carótida interna en una paciente de 61 años que murió de hemorragia en el Hospital St. Thomas de Londres en 1889. Pero era igual de pesimista o mas que el Dr. Gull respecto al diagnóstico clínico de los aneurismas intracraneales. Después de hacer un análisis exhaustivo de 555 casos, afirmó: "La conclusión que me he visto obligado a extraer de un estudio cuidadoso de un gran número de casos es que es completamente imposible diagnosticar un aneurisma de cualquiera de las arterias cerebrales excepto en las circunstancias más inusuales: iré más allá y diré que, en la gran mayoría de los casos de aneurisma, incluso no podría ser diagnósticado ni un tumor".
Cecil F. Beadles, 1982
Las dos escalas clínicas que se usan con más frecuencia para evaluar la gravedad inicial de la HSA son las de Hunt-Hess
y la escala de la federación mundial de neurocirujanos (WFNS), que combina la puntuación en la escala de coma de Glasgow con la presencia o no de focalidad motora (WFNS); esta última es actualmente la preferida. Cuanto mayor es la puntuación, peor es el pronóstico. Generalmente se considera buena situación clínica inicial a los grados I-III y mala situación a los grados IV-V
William W. Hunt fue un neurocirujano canadiense nacido en Columbus, Ohio el 26 de noviembre de 1921.
Dr. William W. Hunt
Fue el quinto médico en cuatro generaciones de su familia. Realizó sus práctica en el Hospital White Cross en Columbus, ingresó en el programa de entrenamiento neuroquirúrgico en Barnes Hospital, St. Louis, bajo la dirección del Dr. H.G. Schwartz. En St. Louis, trabajó en los laboratorios de neurología y neurofisiología bajo los Dres. James L. O'Leary y George H. Bishop. Después de la residencia, sirvió un año como Instructor en la Universidad de Washington. En 1953, el Dr. Hunt regresó al estado de Ohio y se asoció con el Dr. H.E. LeFever al que sucedió como Director de la División de Cirugía Neurológica en 1963,convirtiéndose en Profesor Titular un año después. En su currículum constan publicaciones de fisiología sensorial, fisiología vascular y una gran variedad de temas clínicos, especialmente sobre el tiempo y la atención perioperatoria de pacientes con hemorragia subaracnoidea aneurismática. En 1961 hizo la primera descripción clínica de un síndrome de oftalmoplejía dolorosa que más tarde pasó a denominarse Síndrome de Tolosa-Hunt. De 1973 a 1988, fue Investigador Principal y Director del Centro de Investigación de Lesiones de la Médula Espinal.
Walter Rudolf Hess fue un fisiólogo suizo nacido el 17 de marzo de 1881 en Frauenfeld. Estudió medicina en la Universidad de Zúrich en 1906 y se convirtió en cirujano y oftalmólogo. En 1912 se dedicó a la investigación, siendo sus principales intereses la regulación sanguínea y la respiración.
Dr. Walter Rudolf Hess
Desde 1917 hasta 1951, fue profesor y director del Departamento del Instituto de Fisiología de la Universidad de Zúrich. Ganó el Premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1949 compartiéndolo con Egas Moniz por determinar las áreas del cerebro relacionadas con el control de los órganos internos, para lo cual mapeo las zonas del diencéfalo y el hipotálamo con electrodos. Hess falleció en Locarno, Suiza el 12 de agosto de 1973
UN CASO CLINICO DE UN PACIENTE DE UNA GUARDIA RECIENTE
Hace un par de días recibimos durante la guardia una llamada de la central del 061 diciendo que enviaban urgente en una ambulancia a nuestro servicio de urgencias un paciente que era un Código Ictus. Los médicos de urgencias de Galicia llamamos Código Ictus a un procedimiento que consiste en el reconocimiento precoz de los signos y síntomas de un ictus de probable naturaleza isquémica que inicia inmediatamente un protocolo de actuación que prioriza los cuidados y el traslado inmediato del paciente por los servicios de urgencia (sea 061 u otros) a un hospital con Unidad de Ictus, para que ese paciente se pueda beneficiar de una terapia de reperfusión y de cuidados especiales, lo que conllevará asociada una disminución de la morbilidad y mortalidad del paciente. En este caso tiempo ganado equivale a cerebro salvado. El objetivo es que el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas a la llegada a la puerta del hospital no sea superior a dos horas. así como que el tiempo transcurrido desde la transmisión del aviso por parte del Centro Coordinador de Urgencias a la llegada a la puerta de hospital con Unidad de Ictus sea menor de una hora. Esto para los médicos de urgencias significa una carrera contrarreloj desde que el paciente entra en nuestro servicio.
Pues bien, nos informaban que traían a toda velocidad una paciente de 45 años de edad que había comenzado hacía aproximadamente una hora con un cuadro de cefalea brusca y muy intensa tras la micción, con un presunto síncope no presenciado por otras personas con recuperación posterior de la conciencia pero con una hemiplejía. Nada mas llegar la paciente pude ver como el deterioro del nivel de conciencia era muy leve (Puntuación en la Escala de Glasgow de 13) pero la cefalea era sumamente intensa y se acompañaba de nauseas y vómitos en escopetazo.
Entre los antecedentes médicos de la paciente solo se contaba el habito de tabaquismo de 10 cigarrillos al día, un episodio de pielonefritis aguda y migrañas que ya habían sido atendidas por el Neurólogo. Antecedentes quirúrgicos solamente había dos, una hernioplastia y una ligadura tubárica.
En la exploración física llamaba la atención de la hemiparesia izquierda de predominio braquial, la intensa cefalea, la ausencia de alteraciones pupilares, la ausencia de afectación de pares craneales y la inexistencia de disartria o afasia.
Ya en este momento y con los datos que tenía sospeché la posibilidad de encontrarme ante una HSA Con un un grado III en la escala WFNS. Quiero remarcar que solamente uno de cada veinte ictus está provocado por HSA aneurismática.
Diré ahora que para el diagnóstico de una HSA las pruebas complementarias que se suelen utilizar hoy en día son el TAC cerebral y la arteriografía cerebral, recurriéndose a la punción lumbar y la resonancia magnética cerebral en los casos dudosos. En los Servicios de Urgencias Hospitalarios la prueba complementaria que utilizamos siempre primero porque es además la que tenemos disponible, es el TAC craneal, prueba que tiene una sensibilidad del 98% en las 12 primeras horas, del 93% a las 24 horas y cerca del 70% a los 6 días.
Por lo tanto, a nuestra paciente se le realizó un TAC craneal de forma inmediata que mostró lo siguiente:
los surcos cerebrales habían desaparecido casi por completo en ambos hemisferios porque se encontraban rellenos de una sustancia de densidad sangre, por lo que efectivamente había una HSA. Ademas se apreciaba en varios cortes una colección de sangre anterior, por delante de las astas frontales de los ventrículos cerebrales que interpreté como una probable ruptura de un aneurisma arterial (¿de la arteria comunicante anterior quizás?)
Existe otra escala que nos permite valorar la gravedad de una HSA basándonos en la cantidad y distribución de la sangre en el TAC, es la Escala de Fisher
Charles Miller Fisher, conocido por lo general como C. Miller Fisher fue un médico y neurólogo canadiense que nació un 5 de diciembre de 1913 en Waterloo, Ontario. Estudió medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad de Toronto de donde se graduó en 1938, completando su año de internado en el Henry Ford Hospital de Detroit. En 1939 hizo su residencia médica en el Royal Victoria Hospital de Montreal. En 1949 ingresó al Massachusetts General Hospital, seguido por varios años de prácticas en Montreal. En 1954 regresó al Massachusetts General en el servicio de accidentes cerebrovasculares, comenzando una larga carrera en esa área de la neurología. Una de sus grandes aportaciones en esta especialidad fue la creación de la escala de Fisher que acabamos de ver, pero es reconocido por muchísimas cosas mas: en 1956 describe la variante del síndrome de Guillain–Barré que ahora lleva su nombre, él acuña el término “robo de la subclavia” así como crea la entidad clínica del AIT y estudia la relación de los accidentes cerebrovasculares y los trombos debidos a una fibrilación auricular o la relación de los ictus lacunares con la estenosis de la arteria carótida, describió los conceptos de Síndrome Motor Puro y Síndrome Sensitivo Puro así como los mecanismos subyacentes a ambos y también fue el responsable en el año de 1970 de un gran número de contribuciones a la comprensión de la disección de las arterias cervicales, (disección de la arteria carótida y disección de la arteria vertebral). Además desarrolló el test de Miller Fisher utilizado en el diagnóstico de la hidrocefalia con presión normal.
Dr. Charles Miller Fisher
Fue el fundador del servicio de accidentes cerebrovasculares del Massachusetts General Hospital. En 1952 recibió el premio en medicina del Real Colegio de Médicos de Canadá, e ingresó al Canadian Medical Hall of Fame en 1998. Murió el 14 de abril de 2012, Albany, New York.
A la vez que se hacia la prueba complementaria de imagen se daba soporte analgésico a la paciente y tratamiento sintomático para los vómitos. Posteriormente se la sometió a sedoanalgesia y relajación y se la intubó y mantuvo en ventilación mecánica para el aislamiento y protección de su vía respiratoria de los vómitos y su traslado urgente a la Unidad de Neurocirugía del Hospital de referencia. Tras valorar el TAC craneal inicié tratamiento profiláctico de la úlcera digestiva con Omeprazol iv y contacté con el Neurocirujano de guardia del centro de referencia que coordinó la recepción del paciente por la UCI de su hospital.
Los Ucistas del Hospital de referencia valoraron la gravedad del paciente con un III en la Escala de Fisher, comenzaron el tratamiento de la paciente con Nimodipino a través de SNG (tratamiento orientado d disminuir el vasoespasmo) y organizaron con Neurocirujanos y Neuroradiólogos el realizar inmediatamente un AngioTAC y al día siguiente una arteriografía cerebral.
Tanto el angioTAC como la angiografía por sustracción digital son pruebas complementarias que se pueden utilizar para la detección de aneurismas en pacientes con HSA entre otras cosas, pruebas a las que no podemos acceder los médicos de urgencias de mi hospital.
El angioTAC de nuestra paciente realizado inmediatamente tras el traslado de la misma mostró lo siguiente:
Llegado a este punto me veo obligado a hacer otro recuerdo anatómico, sobre la arteria cerebral anterior.
La arteria cerebral anterior presenta ramas corticales (orbitarias), parietales, coroidea anterior, centrales (incluida la arteria interna del cuerpo estriado) y la arteria comunicante anterior. La arteria cerebral anterior se clasifica en 3 segmentos:
A1: tiene su origen en la arteria carótida interna y se extiende a la arteria comunicante anterior. De este segmento nacen las arterias centrales anteromediales (o mediales lenticuloestriadas) y la comunicante, que irriga el núcleo caudado y la rama anterior de la cápsula interna.
A2: se extiende desde la comunicante anterior hasta la bifurcación que forman las arterias pericallosa y callosomarginal. La arteria estriada medial distal o recurrente de Heubner (parte distal de la arteria estriada medial), que irriga la cápsula interna, normalmente nace al principio de este segmento. La arteria orbitofrontal medial (o frontobasal medial) nace a pequeña distancia de la arteria comunicante. La arteria del polo frontal nace después de la orbitofrontal cerca de donde A2 se curva sobre el cuerpo calloso, o bien nace desde la arteria callosomarginal.
A3: Es la arteria pericallosa, rama terminal de la cerebral anterior que se extiende por el surco pericalloso para formar las arterias parietales internas y la arteria precuneal que va al precuneus inferior. Puede anastomosarse con la arteria cerebral posterior. La arteria callosomarginal se bifurca desde la arteria pericallosa y se ramifica en las arterias frontales mediales (anterior, intermedia, posterior) y la arteria paracentral, con las ramas del cíngulo naciendo a lo largo de su longitud.
Las ramas más pequeñas de las arterias «callosas» de la arteria cerebral anterior (arterias supracallosas) se consideran los segmentos A4 y A5.
¡Ahora si que entendemos bien el TAC y angioTAC de nuestra paciente!
Pero ¿que pasa con el diagnóstico de las HSA cuando estas pruebas de imagen son negativas o equívocas?
Si esto ocurre, la siguiente prueba diagnóstica ha de ser una punción lumbar (PL) para analizar el liquido cefalorraquídeo (LCR). Para que la PL ayude en el diagnóstico y no confunda más, se debe realizar al menos seis y, preferiblemente, doce horas después del inicio de la cefalea, porque si el LCR se obtiene antes y es hemorrágico por punción traumática puede ser imposible distinguir entre la sangre que estaba antes (HSA genuina) y la sangre introducida por la punción. Si el LCR no es claro debería recogerse en cuatro tubos consecutivos, determinando el recuento de hematíes en los mismos que muestra una reducción en el número de hematíes en tubos consecutivos si es PL traumática. Si el LCR es xantocrómico el diagnóstico de HSA es prácticamente seguro, aunque formalmente necesite establecerse por espectrofotometría la presencia de bilirrubina.
La siguiente prueba diagnóstica ha de ser una arteriografía cerebral percutánea que es la prueba de imagen con mayor sensibilidad para demostrar la presencia de aneurismas y sirve para identificar los aneurismas y estudiar su relación con las arterias adyacentes, lo que permite una selección óptima del tratamiento (clipaje quirúrgico o embolización).
Esta prueba en la fase aguda de la HSA puede dar falsos negativos: si hay un trombo en el aneurisma secundario a su rotura que impida el relleno del mismo, en caso de un vasoespasmo severo del vaso afecto, o si el sangrado es de origen medular, por lo que se suele recomendar realizar esta prueba en las siguientes 1-3 semanas en los casos negativos con alta sospecha de HSA aneurismática, que puede demostrar la presencia de aneurisma hasta en un 20% de los casos inicialmente negativos.
Hay que decir que los recientes avances en angio-TC tridimensional pueden obviar la necesidad de angiografía cerebral invasiva con sus riesgos inherentes y proceder al tratamiento con los hallazgos de esta prueba diagnóstica.
António Caetano de Abreu Freire Egas Moniz fue un psiquiatra y neurocirujano portugués que nació en el seno de una familia aristocrática en la villa de Avanca (Estarreja, distrito de Aveiro) el 29 de noviembre de 1874. A el se debe el invento de la lobotomía y su valor terapeútico, motivo por el que en 1949 ganó el Nobel de Fisiología y Medicina, compartido con el Dr. Pero su inventó mas importante fue el de la angiografía cerebral en 1927. Fue el primer Portugués en ganar un Nobel y el presidente de la Sociedad Española de Neurocirugía, la segunda en el mundo, después de la estadounidense. Moniz falleció en Lisboa el 13 de diciembre de 1955.
Dr. Egas Moniz
Como comenté antes, a la paciente que vi en urgencias se le hacía al día siguiente una arteriografía cerebral.Bajo anestesía general y monitorización por un anestesista se hace un abordaje por la arteria emoral derecha introduciendo un catéter para hacer un cateterismo selectivo de ambas arterias carótidas internas y vertebrales. De esta manera se rellena de contraste el poligono de Willis y mediante series de radiografías se consigue confirmar las existencia de un aneurisma sacular de 6,8 x 7,7 mm de diámetro, 6 mm de altura y 3 mm de cuello que dependía de la arteria pericallosa izquierda a nivel de la salida de la arteria callosomarginal. De la misma manera se aprecia un segundo aneurisma de morfología troncocónica en la bifurcación de la arteria cerebral media derecha de 1,8 x 1,9 mm. Finalmente se aprecia una dilatación infundibular del origen de la arteria coroidea anterior izquierda.
Una vez visto esto se procede al cateterismo selectivo de la luz del aneurisma de la arteria pericallosa izquierda y se rellena su interior con múltiples espirales elongables de platino hasta conseguir una oclusión satisfactoria de lla luz, sin entrada significativa de contraste ni posibilidad de depositar espiras adicionales. No hay complicaciones clínicas ni angiográficas durante el procedimiento.
Hoy en día este tipo de intervención es frecuente pero es una técnica relativamente reciente. Fue un 23 de Marzo de 1937 cuando Walter Eduard Dandy estableció el princio quirurgico de la obliteración directa del cuello del aneurisma (un aneurisma de la arteria comunicante posterior) con un clip de plata colocado a través del cuello.
Walter Eduard Dandy nació el 6 de abril de 1886 en Sedalia, Missouri. En 1907 entró en el Johns Hopkins Medical School como estudiante de 2º año, en los cursos anteriores había realizado estudios médicos y acumuló créditos suficientes para no cursar el primer año. A la edad de 24 años, en 1910, obtiene el titulo de Doctor en Medicina. Al terminar la carrera entra como "Hunterian Fellow", en el Hunterian Laboratory. Desde sus inicios fue dirigido por Harvey Cushing, el padre de la Neurocirugía contemporánea. En 1911 comenzó a trabajar durante un año, como residente asistente de Cushing en el staff quirúrgico del Johns Hopkins Hospital. Allí terminó su formación quirúrgica general bajo la tutela del Profesor William Halsted en 1918 y ya desde 1916 era considerado su residente principal. Desde 1918 comenzó a destacarse por dedicar todas sus energías al tratamiento quirúrgico de las enfermedades del cerebro y la médula espinal.
Dr. Walter Eduard Dandy
Sus investigaciones sobre el LCR le llevaron a defender con ahínco que existían dos tipos de hiderocefalia, la comunicante y la obstructiva. Fue el primero en resecar totalmente en 1917, un neurinoma del acústico. Realizó las primeras ventriculografías por punción a través de la vía transfontanelar o craneotomías y en 1919, descubre la neumoencefalografía. Casi 15 años después debido al éxito que había alcanzado esta técnica, Hans Christian Jacobaeus, Presidente del Comité del Nobel del Instituto Karolinska, propuso a Dandy para el Premio Nobel, pero no lo ganó. En 1921publica un caso de hidrocefalia causado por obstrucción de la circulación de LCR en el IV ventrículo; en 1944 A. Earl Walker -que eventualmente había sido jefe de Neurocirugía del Johns Hopkins- describe un caso similar. Y 10 años después, Benda propuso llamarle a esta entidad Síndrome de Dandy Walker . Actualmente se conoce con este nombre a una variedad de hidrocefalia congénita asociada a una malformación del vermis cerebeloso y del techo del IV ventrículo, donde falta la comunicación entre el IV ventrículo y la cisterna magna, debido a imperforación de los agujeros de Luschka y Magendie. Los primeros procedimientos para el tratamiento de la hidrocefalia fueron realizados por Walter Dandy en 1922 comunicando el tercer ventrículo hacia las cisternas basales mediante la perforación de la lámina terminalis a través de una craneotomía subfrontal o subtemporal, con una alta morbimortalidad. Él fue también el primer neurocirujano en hacer una hemisferectomía en seres humanos en 1923 y sus resultados preliminares sobre esta técnica quirúrgica los publicó en 1928. Ese propio año dio a conocer el primer caso de diagnóstico y tratamiento de una fístula arteriovenosa cerebral. En 1929 Dandy operó a dos enfermos con compresión transversal de la cola de caballo producida por fragmentos extradurales de disco intervertebral y consiguió aliviar la ciática. Otras de sus aportaciones fueron la sección del trigémino en la fosa posterior para el tratamiento de la neuralgia trigeminal, la sección del glosofaríngeo en la neuralgia de este nervio o la sección del VIII par craneal para el tratamiento del síndrome de Meniére, así como el tratamiento de la tortícolis espasmódica y el desarrollo de la endoscopía cerebral conocida en la actualidad como Neuroendoscopía. Fue también el primero en realizar la ligadura de la arteria carótida interna a nivel cervical y el clipaje quirúrgico intracraneal de la arteria carótida interna para el tratamiento quirúrgico de una fístula carótida cavernosa. En 1941 operó con éxito un tumor orbitario por vía transcraneal y preocupado por la recuperación de sus enfermos fundó la primera Unidad de Cuidados Intensivos.
¿Y que hay sobre la Resonancia nucelar magnética cerebral para el diagnóstico de los aneurismas cerebrales y la HSA?
La angio-RM no emplea radiación ni contraste. Es un instrumento idóneo para screening de personas con alto riesgo de aneurismas intracraneales, pero es menos factible en pacientes inquietos o que necesitan ventilación mecánica o monitorización estrecha, y por esto se usa menos en la fase aguda de la HSA y no hablaré de ella.
Una vez dicho todo esto sobre las pruebas complementarias utilizadas para el diagnóstico y tratamiento de la HSA tenemos que remarcar los siguientes puntos:
1.- La posibilidad de error diagnóstico en la primera visita de un paciente con cefalea secundaria a HSA espontánea ronda el 50%, sobre todo en aquellos pacientes con puntuaciones bajas en la escala de Hunt y Hess con buen nivel de conciencia, siendo en estos casos diagnosticados erróneamente de migrañas o cefaleas tensionales
2.- El 73% del error diagnóstico se relaciona con no hacer un TC craneal
3.- El 23% del error diagnóstico se debe a no hacer o malinterpretar los resultados de una punción lumbar.
Sobre el resto del seguimiento y tratamiento médico del aneurisma cerebral y la HSA no diré nada, pues ya ha sido demasiado para esta entrada. Quizás en otra ocasión ;-)
