La palabra "necrosis"
viene del latín necrōsis, la cual a su vez procede del griego
antiguo "νέκρωσις" palabra esta que está formada
por dos componentes léxicos que son: nekros (muerto o cadáver) y
osis (proceso patológico). Por lo tanto la palabra hace referencia a
la muerte consecuencia de un proceso patológico. En medicina se
utiliza el término para referirse a la muerte de cualquier tejido de
un organismo vivo y sus células por cualquier agente nocivo.
La palabra ósea
procede del latín ossĕus y significa perteneciente al hueso. Sus
componentes léxicos son ossum (hueso) que se asocia con la raíz
indoeuropea osth- presente en la palabra del griego antiguo“οστεον”
(osteon) que significa hueso, mas el sufijo -eo (perteneciente a)
Por lo tanto, la
necrosis ósea, denominada por los médicos Osteonecrosis no es otra
cosa que la muerte del hueso por algún proceso patológico.
En la actualidad
utilizamos el término osteonecrosis para indicar la muerte de los
constituyentes del hueso y de la médula ósea por causa isquémica.
También usamos como
sinónimos las palabras necrosis avascular ósea y necrosis aséptica
ósea (este último término derivado de la negatividad de los
cultivos microbiológicos en el foco de necrosis del hueso) cuando
tiene lugar en zonas de hueso subcondral epifisario, porque cuando
tiene lugar en la metafisis y diafisis hablamos de infarto oseo.
Atendiendo a la posible
etiología de la necrosis avascular ósea podemos establecer dos
grandes grupos
1) las postraumáticas,
en las que se produce una interrupción aguda e intensa de la
vascularización .
2) las no traumáticas
debidas a distintos factores que originarían una coagulación
intravascular local. Estas las podemos subdividir en:
2.1) necrosis óseas
atraumáticas secundarias, en las que el mecanismo causal definitivo
no está completamente esclarecido pero hay na relación clara entre
unos factores de riesgo previos del paciente y la necrosis
2.2) necrosis óseas
avasculares idiopáticas, cuando no se conoce ninguna situación
previa precipitante de la enfermedad
La necrosis avascular
ósea podemos encontrarla a distintos niveles del esqueleto, siendo
los más frecuentes en el adulto la cabeza femoral y el escafoides
del carpo.
La avascular de la
cabeza femoral es la responsable del 3% de las coxopatías del
adulto, con una incidencia de un caso nuevo por cada millón de
habitantes al año (entre 10.000 y 20.000 casos nuevos al año en
Estados Unidos). Representa entre un 5 y 18% de las artroplastias
totales de cadera que se realizan al año. La afectación bilateral
puede llegar a ser de hasta el 60- 72% a los dos años y suele
afectar con mayor frecuencia a hombres (en relación 2.3/1) con
respecto a las mujeres y en el grupo de edad comprendido entre los 30
y los 60 años.
Si dejamos aparte los
traumatismos con fracturas y/o luxaciones de la cadera, los factores
causales conocidos de necrosis avascular de la cabeza femoral, son
los siguientes: Alcoholismo, Hemoglobinopatías, Hiperlipemias,
Hiperuricemia, Anemia drepanocítica, Osteodistrofia renal, Obesidad,
Uso sistémico de esteroides, Shock séptico, Enfermedad inflamatoria
intestinal, Lupus eritematoso sistémico, Neoplasias, Embarazo,
Radiación, Disbarismos o enfermedad de Caisson, Alteraciones de la
anatomía vascular, VIH, y enfermedades de depósito (la mas
frecuente es la enfermedad de Gaucher).
La Osteonecrosis
idiopática de la cabeza femoral del adulto se conoce con el nombre
de enfermedad de Chandler.
Fremont
A. Chandler nació en 1893 en Chicago. Después de su educación
primaria se matriculó en la Facultad de Agricultura de la
Universidad de Wisconsin cumpliendo los deseos de su padre, pero ya
en el primer año le convenció de que el quería ser médico y
traslado su matrícula de Agricultura a los estudios premédicos.
Después de graduarse de la Universidad de Wisconsin, se matriculó
en 1916, en la Facultad de Medicina y Cirugía de la Universidad de
Columbia, donde se graduó en 1919. Tras terminar fue interno en el
Sloane Maternity Hospital de Nueva York y cuando terminó en este, en
el Hartford Hospital. Posteriormente, en 1920 , trabaja como médico
residente el el Hospital Grenfell de St. Andrews., Terranova donde
conoció a la enfermera con la que se casaría tres años después
(Eleanor Cormwel, con la que tendría dos hijos: Stuart y Stephen
Cromwell Chandler) y donde atendió a numerosos pacientes con
tuberculosis ósea y articular (muchos de ellos pescadores de
terranova y Labrador) decidiendo entonces convertirse en un cirujano
ortopeda y no en obstetra como tenía pensado hasta entonces. Después
de formarse en el hospital de ortopedia de Nueva York, regresó a
Chicago en 1924 para comenzar a trabajar como cirujano ortopeda.
Trabajó formando parte de la plantilla del Hospital Lucke durante 30
años. Desde 1925 trabajó además en el Hospital infantil y fue el
jefe de su departamento de Ortopedia de 1932 a 1943. Además fue
profesor asociado de la facultad de Northwestern durante 19 años. En
1943 le nombran Profesor de cirugía ortopédica y jefe del
departamento de ortopedia del Hospital Universitario de Illinois.
Algunos
de sus otros nombramientos y afiliaciones
fueron: Presidente en 1952 de la Asociación Americana de Ortopedia,
Tesorero de 1944 a 1949 de la Academia Americana de Cirujanos
Ortopédicos, Presidente de la Sociedad ortopédica de Chicago y de
la Sociedad Clínica de Ortopedia (1940–1941), así como de la
sociedad de investigación ortopédica (en 1954), miembro de la
Sociedad Internacional de Cirugía ortopédica y traumatología, y
miembro del comité de la Orthopedic Research Foundation Organización
en 1954. También fue Secretario de la Sección de Cirugía
Ortopédica, de 1932–1935; Vicepresidente, de1935–1936 y
Presidente de 1936–1937 de la American Medical Association; miembro
de la American Academy for Cerebral Palsy y del American College of
Surgeons, miembro honorario y vicepresidente en 1954 del
International College of Surgeons, miembro de la American Rheumatism
Association y de la Central Surgical Association, la Illinois State
Medical Society, la Chicago Medical Society, la Society of Medical
History of Chicago, el Institute of Medicine of Chicago y la Advisory
Board of Medical Specialties.
Chandler
fue muy conocido por sus trabajos sobre la columna vertebral lumbar,
en especial cuando en 1929 describe por primera vez la cirugía para
la fusión
vertebral de las articulaciones lumbosacras y sacroiliacas que él
denomina “trisacral fusion”. A
partir de ese momento sus estudios sobre la columna vertebral lumbar,
la 5ª vertebra lumbar inestable, la espondilolistesis y la cirugía
para tratarlas,
así como sus publicaciones científicas irán en aumento, hasta el
punto de que en 1940 es el presidente de un simposio sobre patología
lumbar y ciática de la Asociacion Americana de Ortopedia celebrado
en la ciudad de Kansas. Posteriormente desarrollará una ingeniosa
técnica quirúrgica para fusionar las dos ultimas vértebras
lumbares al sacro. De la misma forma siguió interesándose por la
tuberculosis ósea y articular describiendo en 1933 una técnica
quirúrgica para la
artrodesis de la cadera afectada por
TB. También por las mismas fechas demuestra interés por las
afectaciones articulares de los niños con parálisis cerebral
desarrollando técnicas quirúrgicas en las que modificaba el lugar
de inserción del ligamento rotuliano y hace
neuroectomias intrapelvicas extraperitoneales del nervio obturador
en 1939. En 1937 describió una técnica de cirugía plástica para
corregir la deformidad del pterigium colli y en 1944 y 1948 publicó
dos estudios en los que mostraba como intervenía
la fibrosis
de la tortícolis infantil congénita.
Las publicaciones y trabajos en
ortopedia de Chandler son a partir de entonces ya muy
variadas en sus temas y numerosísimas.
Chandeler
murió en 1954.
Pero
quizás la
publicación de
Chandler que a mi mas me interese
recalcar en
este momento es la
que hizo en 1948 sobre la necrosis avascular de la cabeza femoral que
tituló CORONARY DISEASE OF THE HIP (“La
enfermedad coronaria de la cadera”)
en la que compara
la isquemia cardíaca y el infarto cardíaco con la isquemia de la
cabeza femoral y la necrosis de la misma, defendiendo de esta manera
el nombre de “enfermedad coronaria de la cadera” para la necrosis
avascular del fémur. Es un artículo que recomiendo leer a cualquier
estudiante de medicina porque disfrutará un montón con su
lectura. Al parecer, Chandler,
antes de plantear este nombre para la enfermedad, tuvo largas
conversaciones sobre el significado del término “coronario” con
James
Bryan Herrick (1861-
1954) un médico estadounidense de
Chicago, Illinois, al que se atribuye la descripción de la
enfermedad de células falciformes y el ser uno de los primeros
médicos en describir los síntomas de infarto de miocardio.
Volviendo a la necrosis
avascular de la cabeza del fémur, hay dos puntos muy importantes a
tener en cuenta en su diagnóstico:
1) La osteonecrosis de
la cabeza femoral puede ser asintomática y si hay síntomas, estos
son muy inespecíficos, consistiendo en dolor profundo e intermitente
en la región inguinal, de comienzo insidioso o agudo y con
irradiación en ocasiones a la región glútea o a la rodilla y
claudicación en la marcha. Desde el punto de vista de la exploración
clínica, los datos son bastante pobres, pues lo único que vamos a
encontrar es algo de limitación de la movilidad, cojera, y
solamente si hay rotura interior del miembro un dolor muy intenso que
puede llevar a colapso.
2) El hueso muerto no
se distingue radiológicamente del hueso vivo pues la deshabitación
de las lagunas osteocitarias y la destrucción de las células
medulares, no alteran la arquitectura ni la densidad de la parte
mineralizada del hueso. Ya dijo R.P.
Ficat en su
día que el aspecto radiológico del hueso vivo es el mismo que el
del hueso muerto de las momias egipcias. Por lo tanto una radiografía
normal de una cadera no significa necesariamente una cadera normal.
Las manifestaciones radiológicas de la necrosis avascular de la
cabeza femoral aparecen cuando los fenómenos reparativos, a partir
del tejido vivo adyacente, modifican la estructura mineralizada del
hueso. Así pues la necrosis ósea de la cabeza femoral (como la de
cualquier otro hueso) pasa a través de un estadio prerradiológico,
en el que ya pueden existir síntomas, lo cual hace que la
radiografía simple de la cadera tenga un papel limitado en el
diagnóstico precoz.
De estos dos puntos se
deduce que la necrosis avascular de la cabeza femoral inicialmente no
va a mostrar ningún signo remarcable y las lesiones óseas van a
pasar desapercibidas radiológicamente con lo que sólo se puede
tener la intuición por la clínica y la sintomatología que suele
ser vaga e inespecífica. Por ello, el diagnóstico precoz de la
necrosis avascular de la cabeza femoral se hace mediante otras
pruebas complementarias de imagen, que son:
-
la RMN de la
cadera que es de gran utilidad para prevenir el colapso de la cabeza
femoral cuando aún no han aparecido lesiones en la radiografía
simple de la cadera. Además de permitir un diagnóstico precoz, la
RMN facilita con gran certeza la medición del área de necrosis, lo
que garantiza establecer un valor pronóstico de mucha importancia
en la presencia de colapso de la cabeza femoral. La RMN muestra dos
patrones de captación:
- el patrón
geográfico, es el más frecuente; se ve en las fases iniciales, y
en él la médula ósea grasa que ha sufrido infarto suele mantener
su señal normal y solo se hace visible gracias a los cambios en la
señal del tejido que la rodea o zona de transición entre el hueso
isquémico y el sano, que demarcan la lesión geográfica. Se
denomina el signo de la doble línea que en T1 consiste en un anillo
externo hipointenso que se debe a fibrosis y esclerosis en la
interfase reactiva y que corresponde a la transición entre el hueso
sano periférico y la región central hipointensa que es la zona
isquémica.
- el patrón difuso,
que se manifiesta en forma de edema óseo con disminución de la
intensidad de señal de la médula ósea en la epífisis en T1 y
aumento de la señal en T2 que se puede extender al cuello femoral.
-
la Gammagrafía
ósea, muy específica y de bajo costo y de utilidad en pacientes
con cadera sintomática sin cambios evidentes en Rx. Además, en la
osteonecrosis de cabeza femoral unilateral es útil para evaluar la
otra cadera y de este modo descartar la necrosis avascular silente.
Generalmente, la gammagrafía convencional muestra un aumento de la
captación de radiofármaco entre el área reactiva y no en la de
necrosis.
De todas formas, el
método diagnóstico de imagen mas utilizado es la radiografiá de la
cadera, siendo esenciales las proyecciones anteroposterio y lateral
con las que se puede conocer las características, dimensiones y
posición de la lesión necrótica dentro de la cabeza femoral. La
proyección axial tiene el inconveniente de que introduce
parcialmente la cabeza dentro del cotilo. Las modificaciones
radiológicas observadas son la consecuencia de la reacción
reparativa proveniente del hueso sano vecino y de la fragilidad ósea,
que favorece la producción de microfracturas, que son acumulativas.
-
Cambios
intraepifisarios: los primeros en aparecer, generalmente como
aumento de la densidad radiológica debido a la deposición de nuevo
hueso sobre las trabéculas muertas. Su localización es típicamente
en el segmento antero-superior. Aunque inicialmente no se delimitan
bien sus contornos, con la evolución y la formación del secuestro
necrótico éstos se dibujan nítidamente mediante una franja
esclerótica. El colapso segmentario también aumenta la densidad en
fases tardías, por impactación del hueso.
-
Cambios en el
contorno: que aparecen ya en una fase avanzada de la enfermedad y
son la consecuencia de fracturas intracefálicas. El más
característico es el que da una imagen en "cáscara de huevo"
al separarse el cartílago articular, con hueso subcondral adherido,
del hueso subyacente. La acción de la carga fisiológica articular
provoca paulatinamente un hundimiento de la zona necrótica, dejando
una especie de cráter en la superficie. El hundimiento puede
producirse de forma más o menos irregular, o en bloque, siendo éste
último característico de las necrosis postraumáticas.
Pero volvamos a Ficat.
En 1964 este cirujano ortopédico francés, junto con J. Arlet,
estableció una clasificación de la necrosis avascular de la cabeza
femoral haciendo un análisis paralelo entre la clínica, la
radiología y las piezas de anatomía patológica que se recogían en
las intervenciones de los pacientes. La clasificación en su forma
original, constaba de cuatro estadios:
-
Estadio I.
Estadio prerradiológico en el que ya pueden haber hecho su debut
las primeras manifestaciones clínicas. El diagnóstico radiológico
es, pues, imposible.
-
Estadio II.
Aparecen los primeros cambios radiológicos aunque la interlínea
articular es normal y el contorno cefálico permanece todavía
intacto . Lo que se ve es una modificación de la densidad en el
interior de la epífisis que puede ser de varios tipos:
a. Densificación
extensa o lineal de concavidad superior.
b. Aspecto geódico,
aislado o múltiple.
c. Aspecto mixto,
escleroso y geódico.
-
Estadio III. Se
produce una alteración del contorno cefálico, hundiéndose la zona
necrótica, mientras la interlínea se encuentra paradójicamente
bien conservada. La lesión aparece bastante delimitada por un borde
escleroso. Esta es la fase de secuestro, que ofrece las imágenes
patognomónicas. El diagnóstico radiológico es en este momento
cierto.
-
Estadio IV.
Aparecen signos de artrosis. La cabeza está destruida en mayor o
menor medida. La degeneración del cartílago cefálico y acetabular
se traduce en un pinzamiento de la interlínea. Es una fase terminal
que se confunde con la coxartrosis
Posteriormente, en
1985, Ficat completó su clasificación con el estadio 0, un estadio
no solamente prerradiológico, sino también preclínico
fundamentalmente para las caderas contralaterales de una necrosis
ósea avascular femoral ya diagnosticada, en las que aunque no haya
síntomas, existe un alto riesgo de afectación por la frecuente
bilateralidad. Es lo que se llama "silent hip". Ficat
también habló del estadio de transición II/III, caracterizado por
la presencia de aplanamiento segmentario del contorno cefálico o por
la aparición de una imagen en "cáscara de huevo" y que
marca el punto de no retorno en la evolución de la enfermedad.
Ya conté hace poco algo de la biografía de Ficat por lo que ahora
simplemente contaré que
Jacques Arlet
creció en el este de Francia y en París. Fue
profesor de reumatología en la Facultad de Medicina de Toulouse
durante más de 20 años. Comenzó a trabajar por primera vez en un
Hospital en 1959 y decidió dedicarse a la reumatología creando un
departamento de reumatología en el servicio de medicina interna
cuando esta especialidad no existía oficialmente. Se dedicó con
pasión a ella desde entonces durante casi 50 años. Es cierto que
antes que él hubo algunos parisinos que habían dirigido actividades
hospitalarias sobre reumatología como De Seze y Coste y Lievre y
también existió una actividad reumatológica de alto nivel clínico
en Aix-les-Bains, pero nada parecido a lo que él inició. Arlet
decidió especializarme en reumatología, por lo que fue a París y
Aix-les-Bains donde hizo un curso de reumatologia durante unos meses
y como no existía la especialidad "musculoesquelético" o
"reumatología", decidió hacerla. Tenía la intención de
ser médico y cirujano ortopédico pero debido a su edad y a que
había pasado las prácticas tarde y le era imposible hacer las dos
cosas a la vez porque ya era cabeza de familia renunció a la
cirugía. En 1952 estuvo en los Estados Unidos y allí aprendió
sobre el liquido sinovial. A su vuelta a París el Sr. Ducue le
permitió establecer un pequeño laboratorio de estudio de líquido
sinovial con la ayuda de una pequeña subvención del Instituto
Nacional de Higiene, en ese laboratorio es donde conoció a Paul
Ficat y empezamos a trabajar juntos y haciendo algunas
investigaciones. Posteriormente pasó unos meses en Inglaterra, en
Oxford, en el Departamento del Profesor Trueta, pionero en el tema de
la vascularización ósea que le enseñó la importancia de la
circulación ósea en toda la patología del sistema óseo y
musculoesquelético. Cuando regresó, comezó a trabajar en este
campo con Paul Ficat. Apasionado del
senderismo y de la pintura además de seguidor apasionado del
novelista belga Georges Simenon, en cuyas novelas «muchos de los
personajes son médicos.
Sin embargo Steinberg
plantea posteriormente una clasificación cuantitativa para valorar
el grado de afectación de la cabeza femoral. En esta clasificación
los cálculos de volumen se obtienen mediante imágenes coronales y
axiales en RMN, clasificando las lesiones en leves si se ocupan <15%,
moderadas del 15 a 30% y graves >30%
La Asociación Internacional para el
estudio de la circulación ósea ha propuesto una clasificación
basada en la de Stienberg que combina las características
radiográficas de RMN y los cambios histológicos
*
Hay quien si en los estadios I, II Y III aprecia afectación del
acetábulo añade la letra D
**
Para cuantificar la extensión de la afectación de la cabeza femoral
se ha propuesto la siguiente fórmula (A/180) x (B/180) x 100;
donde A representa el arco en grados de la porción necrótica en el
plano coronal y B, el arco necrótico en el plano sagital. Si la
extensión de la necrosis es menor de
33
se designa con la letra A (bajo), si el resultado es de 34 a 66 se
designa con la letra B (mediano) y si es de 67 a 100 se representa
con la letra C (grave).
Sugano propone otra clasificación
basada únicamente en la RMN útil para prevenir el colapso de la
cabeza femoral cuando aún no hay alteraciones en la radiografía
simple de la cadera
Bien,
como es habitual una vez conocida la patología y su clasificación,
voy a poner un ejemplo con un caso clínico atendido en la ultima
guardia, que es precisamente el que me ha dado pie a hacer la
revisión y escribirla. En esta ocasión se trata de una mujer de 73
años de edad con una vida limitada a ca,a sillón desde hacia dos
años y que contaba con los antecedentes de HTA, Obesidad y
Elefantiasis crónica de miembros inferiores. Era además epiléptica
y había sido intervenida hacía tiempo de una hernia Spiegel
incarcerada. Hacia mas de tres años había tenido una fractura de la
extremidad distal del radio
(algo de lo que ya he hablado en alguna ocasión) pero ya era conocida de los traumatólogos y el servicio de
rehabilitación porque la habían estado tratando de una artrosis de
ambas rodillas (gonartrosis) y le habían diagnosticado una artrosis
de cadera derecha (coxartrosis) también hacia mas de tres años.
Al parecer tras la
rehabilitación de las rodillas y su linfedema de los MMII la
paciente se encama de nuevo y no aparece por urgencias hasta que yo
la veo por un dolor abdominal. No voy a pararme en lo del dolor
abdominal porque no tuvo demasiado interés, pero voy a mostrar la
imagen de la Rx que se le hizo para su estudio urgente, centrándome
en la cadera derecha, no en el abdomen
¡Redios! la cabeza
femoral derecha ha desaparecido por completo por una enfermedad de
Chandler, es decir, lo que ocurrió fue una necrosis ósea avascular
idiopática de la cabeza del fémur derecho.
La desgracia es que
esta paciente además no es candidata a la artroplastia de la cadera,
con lo cual podemos resumir diciendo que ¡la cadera derecha voló
para nunca mas volver!
¡Señor, que cosas
tiene que ver uno en las guardias!
