Síndrome de la silla turca vacía

Como hoy voy a hablar del Síndrome de la Silla turca vacía, creo que lo primero que debo de hacer es explicar que es la “silla turca”.

Vamos a ello, pero primero un poco de diversión y cultura.

Todos sabemos que es una silla, pero ¿que es una silla turca?. Respuesta rápida y tonta: la silla de un turco.

Pues bien, la respuesta es casi correcta. Podríamos aceptar que es la silla de un turco, ¡pero no de un turco cualquiera, sino de un jinete militar!.

A lo largo de la historia del ejercito Otomano hubo muchos tipos de jinetes, pero desde el principio impresionaron al enemigo por su habilidad montando a caballo y disparando el arco a la vez. Eran conocidos como akinjis o akincis y lucían en sus caballos unas monturas características, que con el tiempo, la evolución del ejercito otomano, su poder y su riqueza, se convirtieron en verdaderas joyas.

La forma de la montura era así:

Sin embargo, los médicos denominamos silla turca a una estructura anatómica intracraneal, debido al parecido que tiene en su forma con esta silla de los jinetes otomanos. En realidad esta estructura es la fosa hipofisaria, una concavidad que hay en el centro del hueso esfenoides, en donde descansa la glándula hipófisis, que si me lo permiten, vendría a ser entonces el culo del jinete turco, je, je.

Esta depresión ósea se haya limitada por las cuatro apófisis clinoides, que se encuentran en las cuatro esquinas de la silla turca y mide por término medio 15 mm de ancho por 15 mm de largo.

Y por arriba está cerrada y limitada por el llamado “diafragma selar” y tienda de la Hipófisis, estructuras formadas por las meninges, que normalmente conforman, pues, el techo anatómico de la silla turca. Por este diafragma pasa el tallo o infundíbulo hipofisario con sus vasos y arteria. Rodeando el diafragma selar por delante y por detrás hay un par de senos curvos que discurren en el espesor de las hojas meningeas.

En la siguiente imagen podeis ver bien todo esto, estando representadas las hojas meningeas de color amarillo.

Ahora ya puedo hablar sin problemas del síndrome de la silla turca sin miedo a que nadie no entienda por donde nos andamos.

Por cierto, el que quiera saber mas cositas del ejercito turco, tiene una buena referencia en esta página web 

El Síndrome de la silla turca vacía primario

Lo primero que debo deciros es que cuando hablamos de silla turca vacía, la silla no esta vacia realmente, lo unico que pasa es que en las pruebas de imagen (TAC y resonancia) no vemos el culo del jinete, es decir, la hipófisis.

Si realmente no hubiese nada de hipófisis, estaríamos jodidísimos, pues esta glándula controla muchas otras glandulas, como las glándulas suprarrenales, los ovarios, los testículos, el tiroides y muchas otras hormonas como la hormona del crecimiento o las hormonas hepáticas relacionadas con el crecimiento. Tendriamos un panhipopituitarismo , que es una cosa realmente chunga, pero de la que no voy a hablar aquí.

Lo que puede pasar (y este es uno de los mecanismos que se aceptan como etiología de este problema) es que la capa meníngea aracnoides se cuele por el diafragma selar y con ella liquido cefalorraquideo que va aumentando la presión dentro de la silla turca y comprimiendo y desplazando a la hipófisis, hasta el punto de que nos la esconde y nosotros vemos como si la silla turca estuviese vacía.

Esto es lo que llamaremos síndrome de la silla turca vacía primario, que es de lo que voy a hablar un poco, en contraposición a otras posibles etiologías que afecten a la hipófisis, como puede ser la radioterapia, la cirugía, los traumatismos, los tumores (adenomas hipofisiarios, los craneofaringiomas, meningiomas y linfomas), infecciones (tuberculosis, brucellosis, sífilis, micosis), sarcoidosis, hemocromatosis e histiocitosis, y otras enfermedades raras. En este otro caso hablaríamos de sindrome de la silla turca vacia secundario.

El síndrome de la silla turca vacía se produce con más frecuencia en mujeres de mediana edad, entre los 40 y 50 años , obesas y con HTA (23% de los casos). El 16,6% de estas mujeres son multíparas y se especula que el aumento de tamaño de la glándula hipofisis durante los embarazos puede ser la causa. Sin embargo, el síndrome también puede verse, aunque mucho menos frecuente en niños, casos en los que no se asocia a obsidad ni hipertensión, lo que sugiere ya que la etiología es diferente a la de los adultos.

Siempre se ha dicho que los síndromes de la silla turca vacía primarios o bien no producen ningún síntoma, o si lo hacen estos son escasos, normalmente cefalea (presente desde un 40,3 % de los pacientes a un 88%) y acúfenos pulsátiles de ambos oídos (que nos están avisando de una posible hipertensión endocraneal). También pueden verse alteraciones visuales como disminución de la agudeza visual, visión borrosa y en ocasiones alteraciones campimétricas variables. Entre las alteraciones mentales lo frecuente es la ansiedad o la distimia. Hoy en día se ha demostrado que con frecuencia se encuentran alteraciones de la función hipofisaria (hipopituitarismo total o parcial hasta en el 50% de los pacientes, hiperprolactinemia en el 10%). La sintomatología endocrinológica consiste en alteraciones menstruales en mujeres premenopausicas o menos frecuentemente galactorrea; en los hombres se puede ver disfunción sexual. La fístula espontánea de LCR se ha descrito como parte de la presentación clínica en el 8-20,7% de los pacientes.

Yo os voy a mostrar una imagen de un TAC cerebral de un paciente varón de 41 años de edad que atendí en una guardia y que consultaba por cefaleas y ocasionales mareos desde hacía un par de años. Entre sus antecedentes médicos solo llamaba la atención una meningitis pasada en su infancia.

Sospecha de silla turca vacía o más probablemente en relación con una lesión de aspecto quístico (densidad similar al LCR) selar-supraselar, de aproximadamente 2,2 cm (cc) que parece condicionar además un cierto efecto compresivo sobre el quiasma óptico, compatible con quiste aracnoideo o de la bolsa de Rathke.

Este diagnóstico es simplemente de sospecha, aunque la imagen es muy buena. Ahora habría que hacer una resonancia magnética nuclear y estudios hormonales, para tenerlo todo bien filiado, pero es tema que ya se escapa al médico de urgencias, al igual que el tratamiento, ya sea este médico a neuroquirúrgico.  ;-)