Cuando un tumor se descubre por casualidad pura y dura en el curso de un estudio médico, muchos médicos le llamamos incidentaloma. Los mas cachondos solemos llamarle "Chiripoma", por eso de que lo encontraste por "Chiripa.
Los chiripomas pueden aparecer en muchas localizaciones, una de ellas, la glándula suprarrenal. Estas masas adrenales incidentales o chiripomas suprarrenales las definimos como masas mayores de 1 cm, encontradas en un TAC o una resonancia en la glándula suprarrenal.
El 70 % de los chiripomas suprarenales son adenomas (no funcionantes un 5-16 % y funcionales un 4-6 %), un 5% feocromocitomas, un 3% carcinomas adrenocorticales, un 2% mielolipomas o metástasis y el resto de los casos corresponden a otros tipos de lesiones como hematomas, quistes o linfomas.
Hoy os voy a mostrar un caso de Miolipoma suprarrenal que encontré en una de las ultimas guardias que hice, pero antes os contaré algunas cosillas de este infrecuente tumor.
La primera vez que se describió fue en 1905, por un médico que se llamaba Edgar Otto Conrad Von Gierke, un médico judío alemán que curiosamente vivió y trabajó en la Alemania Nazi hasta unos pocos meses después de la caída del tercer Reich.
En la tolerancia Nazi seguro que influyó, además de que los abuelos maternos de Von Gierke, Judíos, se habían convertido al cristianismo, el que profesionalmente siempre lo necesitaron. Sin embargo, La madre de Edgar era Evangélica y Edgar se reconocía como protestante...¡Menudo cacao religioso tenían en esa familia!
Pero en la Alemania Nazi, dijese lo que dijese e incluso terminando cartas escritas de su puño con el “Hail Hitler”, Von Gierke, el seguía siendo considerado como un Judío.
Edgar Otto Conrad Von Gierke
Von Gierke nació en Breslau (provincia prusiana de Silesia) en 1877. En 1896 sirvió como voluntario en el Regimiento de Artillería de Campaña de Silesia y después durante la segunda Guerra Mundial como cirujano de la reserva, llegando a participar en la batalla de Lorena. En 1901 se doctoro y 3 años mas tarde comienza a trabajar como profesor de la Universidad de Friburgo. Mas tarde será cargo importante en el Hospital municipal Karlsruhe y en 1908 dirigirá el Instituto patológico-bacteriológico de dicho Hospital que ejercerá durante 30 años. ,En 1012 se casa con Julie Braun, con la que tendrá cuatro hijos. Sin embargo, Von Gierke hubo de abandonar su cargo en el Karlsruhe en 1937 a causa de los Nazis para que posteriormente le reincorporaran por falta de personal (Richard Böhmig que ocupaba la que antes fue su plaza estaba cumpliendo el servicio militar). Era un tío con suerte, pues el haber sido condecorado durante la primera guerra mundial le granjeó una excepción legal que hizo que no le despidiesen antes, en 1933, como a otros judíos. Posteriormente, en 1940, cuando Richard termina el servicio, a Von Gierke le vuelven a retirar por la fuerza. Así que sí, le permitieron vivir pero le putearon lo que quisieron y más. Murió en el otoño de 1945 a causa de una enfermedad cardiaca que arrastraba ya de hacía tiempo.
Los estudiantes de medicina le conocemos sin embargo porque hay una enfermedad que lleva su nombre y que el describe y bautiza en 1929 como "Hepato-Nephromegalia glykogenica". Hoy la conocemos y estudiamos como la “Glucogenosis tipo I” y en mis tiempos de estudiante era pregunta de los exámenes de Bioquímica y/o patología.
Volviendo a nuestro chiripoma suprarrenal, tendríamos que explicar de donde le viene el nombre de miolipoma, pues no se lo dio Von Gierke. En realidad fue otro patólogo, el que en 1929 le dio al tumos el nombre de formación miolipomatosa.
Este hombre fue Charles Oberling, hijo de un modesto empleado ferroviario. Nació el 31 de julio de 1895 en Metz, una bulliciosa ciudad guarnición de Alsacia-Lorena, donde realizó todos sus estudios en Alemán. En 1913 continuó sus estudios de medicina en Estrasburgo, obteniendo su doctorado en medicina en 1919 y posteriormente solicita la nacionalidad Francesa. Fue pasante en la Universidad de Estrasburgo y se convirtió en asistente del profesor Pierre Masson. Trabajó en el Instituto de Anatomía Patológica hasta 1926 y dos años después consigue la cátedra de Histología, Embriología y Anatomía Patológica en la Facultad de Medicina de París. En 1936, vuelve a Estrasburgo para dirigir el Instituto de Bacteriología.
Oberling viajó mas que el tío de la lista, pues a finales de 1939 pasa a ser asesor de higiene del gobierno iraní y mas tarde Decano de la Facultad de Medicina de Teherán. Se convierte así en uno de los pioneros principales de la medicina moderna en Irán. De 1942 a 1944 trabajó como patólogo en el Cooperstown Hospital en los Estados Unidos, donde publica The Riddle of Cancer. Tras esto, regresa a Teherán y en 1948, a Francia, para dirigir un instituto de investigación del cáncer para el CNRS. Obtuvo una cátedra de oncología en la Facultad de París en 1949 y mas tarde una cátedra de medicina experimental en el Collège de France. Charles Oberling murió en París el 11 de marzo de 1960.
Hasta 3 años antes del fallecimiento de Oberling, todos los casos descritos de mielolipomas suprarenales, fueron chiripomas, pero en 1957 Dyckman y Freedman comunican el primer caso de mielolipoma suprarrenal sintomático de la historia y además lo operan con buen resultado.
El primer diagnóstico de este tumor gracias a pruebas de imagen radiológicas lo hacen De Bolis y De May en 1985.
Dejemos ahora un poco aparte la historia de la medicina para hablar del tumor en si:
El mielolipoma suprarrenal es un tumor benigno, infrecuente, no funcionante (es decir, no secreta hormonas al torrente sanguíneo), pero sin embargo se puede encontrar clínicamente asociado a feocromocitomas, hiperplasia congénita suprarrenal por deficiencia de 21-hidroxilasa1, sobreproducción de DHEAS (dehidroepiandrosterona), deficiencia congénita de 17-αhidroxilasa, enfermedad de Cushing, Síndrome de Conn (SC) e insuficiencia adrenal. También se han hallado entidades asociadas a el como carcinoma no metastásico, adenoma hipofisiario, hidronefrosis, pielonefritis, anemia perniciosa o megaloblástica.
Es un tumor que se caracteriza por la presencia de tejido adiposo (grasa) y elementos de la médula ósea. Es por cierto, el tumor del tejido adiposo más frecuente de la glándula suprarrenal. Representa el 2,6-3 % de los casos reportados de masas adrenales incidentales y se presenta normalmente en un solo lado, de preferencia el derecho. El tamaño varía normalmente entre 3 y 10 cm, sin superar, en promedio, los 4 cm de diámetro, pero, se han llegado a describir mielolipomas gigantes (de 10 o más Cm de diámetro) que tienen un potencial riesgo de ruptura importante..
La prevalencia del tumor es del 3 % pero puede aumentar hasta 10 % en edades avanzadas. Se presentan con frecuencia entre la quinta y la séptima década de la vida siendo muy infrecuentes antes de los 40 . No tienen predominio por el sexo y se asocian usualmente a obesidad, diabetes o hipertensión. Como ya mencioné, la mayoría de ellos son asintomáticos (70 % de los pacientes), pero pueden provocar dolor abdominal o lumbar (ya sea por compresión mecánica, hemorragia intratumoral o peritumoral o necrosis), una masa abdominal palpable, hematuria, hemorragia retroperitoneal y síntomas locales secundarios a compresión mecánica. Se han descrito otras manifestaciones asociadas como hepatomegalia o sangrado digestivo alto o bajo.
En caso de haber una hemorragia perirenal decimos que se presenta con un síndrome de Wünderlich (o Herlyn-Werner-Wunderlich ), que es el nombre con el que conocemos a la hemorragia perirrenal aguda no traumática. En realidad, este problema fue descrito por primera vez por Bonet en 1700, pero fue en 1856 cuando otro Alemán, Carl Wünderlich hizo la primera descripción clínica y lo denominó “apoplejía espontánea de la cápsula renal”.
¡Ale otro Alemán a vueltas con nuestras suprarenales! :-) Contemos algo de él
Carl Reinhold August Wunderlich nace el 4 de agosto de 1815 en Sulz am Neckar (que no tengo ni idea de en que parte de Alemania queda) y estudia primaria en Stuttgart. Comienza sus estudios de medicina a los 18 años en la Universidad de Tübingen, terminando en 1837. Un año después trabaja como asistente en el Hospital St Catharine en Stuttgart y escribe su tesis de doctorado. Dos años más tarde, obtiene el doctorado en medicina interna en la Universidad de Tübingen. En 1846 ya es profesor y director del Hospital, cargo que mantendrá durante 4 años. Además era Psiquiatra. Entre las cosas importantes que hizo este hombre está el haber organizado una rigurosa metodología diagnóstica haciendo énfasis en la observación de los pacientes. Como curiosidad hay que decir que además era Psiquiatra y que es con él con el que se empieza a conocer la temperatura corporal que se considera normal y la que se considera fiebre. Para medir la temperatura de sus pacientes, Wunderlich usaba con sus pacientes un termómetro de 30 cm de longitud ¡que ponía al paciente durante 20 minutos! En 1871, fue nombrado miembro de la comisión organizativa del Departamento de Medicina para la construcción y el diseño de hospitales psiquiátricos. 6 años después, el 25 de septiembre de 1877 Wunderlich fallece en Leipzig.
Es sin embargo otro médico, Coenen, el que en 1910, presenta una serie de 13 casos y utiliza por primera vez la denominación de “Síndrome de Wunderlich” para el sangrado perirenal no traumático.
Volviendo a nuestro tumor, diremos ya que el tratamiento de estos chiripomas suprarenales debe individualizarse: si son pequeños (< 6 cm de diámetro) y asintomáticos se vigilan durante 1-2 años con pruebas de imagen, pero si dan síntomas, son de mas de 6 cm, se sospecha malignidad o crecen durante el periodo de seguimiento, se operan. Clásicamente se utilizó la suprarrenalectomía pero hoy lo que mas se hace es la cirugía laparoscópica.
Ahora ha llegado el momento de contaros el caso clínico que atendí, para que veáis como apareció nuestro ya bien conocido chiripoma suprarrenal
Se trataba de una paciente de 58 años de edad, obesa, dislipemica, diabética e Hipertensa que ya había consultado el año pasado en una ocasión por dolor abdominal en el servicio de urgencias del hospital en el que trabajo y que ahora venía por dolor lumbar de unos 6 días de evolución. Lo había estado tratando con paracetamol sin mejoría alguna y el día de la consulta decía que además le había comenzado a irradiar el dolor algo hacia el abdomen. Todas sus constantes eran normales y no había manifestado vómitos ni cambios del hábito intestinal. Pensaba que quizás se debiese a que antes de comenzar el cuadro había estado recogiendo la siembra de patatas de su finca, pero le extrañaba que el cuadro no hubiese mejorado nada con el reposo y el tratamiento.
Mentiría si cuando me lo contó no pensé inmediatamente ¡ale, otro lumbago que consulta urgente en el Hospital!, pero como lo peor son los prejuicios, explore decentemente a la paciente. Todo era mas o menos normal, pero había un par de cosas que me llamaban la atención: el dolor, a pesar de haberlo descrito la paciente como de posible causa mecánica, no lo era, pues no se reproducía a la palpación o contracción voluntaria de la musculatura lumbar. Tampoco había lesiones cutáneas ni el dolor según el trayecto de un dermatomo para pensar en un herpes zoster y además llevaba ya 6 días de evolución el cuadro. Cuando palpé su abdomen mostraba sensibilidad a la palpación, casi de forma generalizada, pero me llamó mas la atención en el vacío izquierdo y la puñopercusión renal parecía negativa, sin embargo me quedaban dudas en e lado derecho.
Bueno, pensé puede tener un cólico de riñón, quizás derecho, que esté medio decapitado en su clínica por la analgesia que ha estado tomando, así que le solicité los pertinentes análisis de sangre y sobre todo un análisis de orina, esperando encontrar una microhematuria, además de una radiografía simple de abdomen por si existiese alguna litiasis radio-opaca en la vía urinaria que pudiese apreciar.
Pero me quedaba el mosqueo de que el dolor parecía bilateral y había irradiación hacia el lado izquierdo del abdomen, que era el contrario. Las cosas no me cuadraban del todo y aunque la gente es muy rarita, nunca les acuso de eso de entrada nada mas que bromeando entre los colegas.
Los resultados de las pruebas me mostraron un hemograma, función renal e iones y coagulación completamente normales y en la orina, efectivamente aparecía microhematuria de +++++. La Rx simple del abdomen mostraba una buena cantera que al radiólogo (tengo que decir que una compañera de profesión y compañera de estudios en los tiempos de mi formación, que es bien avispada) le indujo a hacerle un TAC ya en ese momento, con la idea de llevar al urólogo trabajo adelantado para cuando la paciente le llegase a la consulta. La idea me parecía mi estupenda, porque además seguía con la mosca detrás疽 de la oreja, porque ya de entrada la clínica no me cuadraba del todo.
He aquí las imágenes de la cantera que había en el riñón derecho en la Rx simple de abdomen
y las del TAC, que muestra 2 grupos de litiasis, una en el grupo calicial superior y 3 en el inferior, con dilatación calicial y pielica derecha y litiasis de 1,2 cm, y 0,8 cm en el ureter proximal.
¡Pero miren lo que apareció en el lado izquierdo!
He aquí un Mielolipoma suprarrenal izquierdo de 8 x7'5 cm.
Huelga decir que este es un diagnóstico de imagen y que la confirmación histológica definitiva vendrá mediante el estudio anatomopatológico, pues hay que hacer diagnósticos diferenciales con otros tipos de tumores, entre otras cosas, pero hoy en día la calidad digital de las tomografías computadorizadas y la afinada medición de grises en unidades Hounsfield en manos de un radiólogo experto tiene un elevado índice de correspondencias histológicas y anatomopatológicas.
Las imágenes de la litiasis del caso son también hermosas, pero hoy me llegó con hablar del miolipoma suprarrenal. Quizás otro día escriba algo de las crisis renoureterales y las litiasis renales. Los cólicos nefríticos (o cólicos frenéticos, como digo yo de broma en ocasiones haciendo clara referencia al dolor frenético que muestran los pacientes) son una patología de lo mas habitual en los servicios de urgencias.
Así que, hasta la próxima entrada.
