Los hemangiomas hepáticos son los tumores sólidos benignos más
frecuentes del hígado. Representan el 73 % de todos ellos con
incidencias que varían entre un 0,4 y el 20% de la población. Su
prevalencia es de aproximadamente un 5% en series de exploraciones de
imagen, pero se han descrito valores de hasta un 20% en series de
autopsias. La proporción descrita de mujeres respecto a varones
también es variable según los estudios y se manejan ratios que van
del 1,2:1 hasta 6:1.
Los hemangiomas
hepáticos del adulto pueden verse a cualquier edad pero lo más
habitual es que los encontremos de forma incidental en pacientes
entre los 30 y 50 años, cuando les hacemos pruebas diagnósticas de
imagen durante el estudio de sintomatologí abdominal.
Dividimos los
hermangiomas hepáticos del adulto en dos tipos:
1) Hemangiomas
capilares: cuando su diámetro es menor de 4 cms.
2) Hemangiomas
cavernosos: cuando son mayoresde 4 cms.
Los hemangiomas
cavernosos son 5 veces más frecuentes en el sexo femenino, tienen
mayor incidencia entre la 3 ra y 4ta décadas de la vida y son
múltiples en un 15% de las ocasiones.
Además hay hemangiomas
hepáticos del adulto de presentación atípica:
- hemangiomas heterogéneos: son los que no se llenan completamente de sangre por presentar fibrosis o necrosis en su interior
- hemangiomas calcificados
- hemangiomas hialinizados: que representarían según algunos autores la etapa final de involución del hemangioma
- hemangiomas pediculados : muy raros, solamente hay 17 casos descritos en la literatura mundial
Patogenia
La patogenia del
hemangioma todavía no se conoce bien. Se consideran malformaciones
vasculares congénitas que crecen por ectasia y no por hiperplasia o
hipertrofia. Debido a esto muchos médicos, en especial pediatras,
consideran que estas tumoraciones del adulto no deberían llamarse
hemangiomas, puesto que el hemangioma es un tumor exclusivamente de
la edad pediatrica y los llamados hemangiomas hepáticos de los
adultos son lesiones vasculares (vasos dilatados revestidos por una
monocapa de células endoteliales) que se corresponden con
malformaciones venosas y no verdaderos tumores. Además, el curso
clínico y manejo de las malformaciones venosas hepáticas es muy
diferente al de los hemangiomas hepáticos típicos de la edad
pediátrica.
Clínica
La gran mayoría de los
hemangiomas del adulto son de pequeño tamaño y no ocasionan
síntomas por lo que su interés radica en diferenciarlos de otras
lesiones que puedan requerir tratamiento específico, como un
hepatocarcinoma o un adenoma hepático. La gran mayoría se mantienen
sin grandes cambios durante años habiéndose descrito un crecimiento
significativo solamente entre el 0,4 y el 11% de los casos. Se ha
asociado este crecimiento a factores hormonales (estrógenos) pero no
se han demostrado receptores de estrógenos en todos los hemangiomas
hepaticos y se sabe que además puede existir crecimiento en mujeres
postmenopáusicas. La frecuencia de complicaciones como la rotura
espontánea es también baja pero tiene una alta letalidad con una
mortalida que oscilan entre el 36 y el 60% . No ha sido descrita la
transformación maligna.
Cuando son sintomaticos
el síntoma mas frecuente es el dolor que guarda ademas relación
directa con el tamaño del hemangioma. Ocasionalmente se puede
presentar dolor abdominal agudo debido a trombosis del hemangioma o a
sangradoque generan distensión de la cápsula de Glisson. Otros
síntomas descriptos son náuseas, vómitos, saciedad precoz,
dispepsia y disfagia.
Según la Guía de
práctica Clínica de la EASL sobre el tratamiento de los tumores
hepáticos benignos European Association for the Study of the Liver
(EASL) publicada en el 2016, no hay relación entre el tamaño de
los hemangiomas y las complicaciones; y hay poca relación entre los
síntomas y las características de los hemangiomas.
Los hemangiomas del
adulto de mas de 4 cm, definidos por algunos como hemangiomas
gigantes, son los que en un porcentaje cercano al 40% producen
clínica importante y representan problemas de orden diagnóstico o
terapéutico.
El síndrome de
Kassabach-Merritt consiste en la presencia de hemangiomas hepáticos
gigantes en niños que se manifiesta como coagulopatía
(trombocitopenia, hipofibrinogenemia y hemólisis). Probablemente se
trate de una variedad diferente del hemangioma cavernoso hepático
habitual, ya que se ha asociado a una variedad poco frecuente de
hemangioendotelioma.
Diagnóstico
Para eliagnóstico de
los hemangiomas hepáticos del adulto deben evitarse las punciones
percutáneas que tienen bajo rendimiento diagnóstico y que pueden
generar graves hemorragias locales. Utilizaremos pruebas de imagen,
siendo la definitiva la RNM
- Ecográficamente los hemangiomas hepáticos son lesiones bien circunscritas, homogéneas e hiperecogénicas que muestran una imagen de refuerzo posterior, aunque los de mayor tamaño pueden ser heterogéneas por efecto de una trombosis intralesional.
- En la TAC se aprecian como lesiones hipodensas con bordes lobulados con refuerzo típico en ovillos vasculares periféricos y que durante la fase de captación del contraste muestran captación nodular periférica y llenado centrípeto (desde la periferia al centro), haciéndose isodensos en fases tardías. Las dos atipias de imagen más frecuentes corresponden a los hemangiomas de llenado rápido y los hemangiomas gigantes (estos dos tipos de hemangioma se diferencian bien en la RMN).
- En la RMN muestran una señal hipointensa en fase T1 e hiperintensa en fase T2 característica, con similar comportamiento de llenado con el gadolinio que había en la TAC con el contraste
- Se han empleado otros métodos diagnósticos de imagen como el cintigrama con glóbulos rojos marcados con técnica de SPECT , el angio TAC, o la arteriografía convencional actualmente abandonada.
Tratamiento
Es discutible si la
cirugía aporta algún beneficio en los pacientes con lesiones
grandes o lesiones con síntomas leves. No hay ensayos alegorizados
que pongan de manifiesto un efecto superior de la resección en
comparación con el tratamiento conservador. En la mayoría de los
pacientes es apropiado un enfoque conservador. El embarazo y el uso
de anticonceptivos orales no están contraindicados en presencia de
un hemangioma asintomático estable.
Las opciones de
tratamiento del hemangioma hepático, incluyendo el hemangioma
hepático gigante, son la observación, enunciación, resección
hepática y modelización arterial transcender; recientemente la
ablación por radiofrecuencia progresiva ha sido utilizada para el
tratamiento de los hemangiomas hepáticos gigantes, mostrando buenos
resultados. La resección quirúrgica debe estar restringida para casos
muy seleccionados y que son aquellas lesiones que originan dolor
sostenido y refractario, para los
que generan compresión de órganos vecinos, manifiestan objetivo
crecimiento o presentan el poco
frecuente y el síndrome de Agabacha-Merritt. El procedimiento de
elección es la enunciación de la
lesión, lo cual es posible dada la frecuente existencia de una
cierta cápsula que genera un plano
quirúrgico entre el hemangioma y el tejido hepático circundante.
Aún así siempre existe un riesgo de sangrado preoperatorio
importante, por lo que el control vascular de las referencias parece
ser una maniobra del todo deseable.
Otros procedimientos
utilizados han sido la modelización selectiva, la ligadura de la
arteria hepática y la radioterapia, todos considerados como menos
efectivos.
En grandes hemangiomas
hepáticos no reseñables el trasplante hepático constituye también
una alternativa terapéutica.
CASO CLINICO
Veamos
ahora el TAC abdominal de la paciente del caso anterior que fue
diagnósticada de una diverticulosis aguda de colon no complicada.
además
en el TAC abdominal se veía una disminución difusa de la densidad hepática compatible
con una esteatosis y una vesícula biliar colapsada, con dudosa en
microlitiasis en su interior podemos apreciar una lesión hipodensa
hepática ligeramente exofítica en segmento VI-VII , con captación
globulosa de contraste, lo que podemos identificar con un hemangioma.
Se identifican también otras tres lesiones redondeadas e hipodensas
en el lóbulo hepático derecho, en cúpula de 1 cm y en segmentos
inferiores del LHD de 1 cm y 0.3 cm, que son inespecíficas dado su
pequeño tamaño, y que bien pueden ser otros hemangiomas dado el
contexto o lesiones isquiáticas hepáticas en su defecto. La RNM
hepática nos sacaría de la duda.
