Hoy
voy a hablar de una entidad muy grave y relativamente poco frecuente
y a mostrar imágenes radiológicas de un caso del que tuve
conocimiento hace aún bien poco y que tuve que llevar urgente en una
ambulancia a los cirujanos.
Para
ponernos en situación debo recordaros primero que el esófago es el
único órgano digestivo situado en la cavidad torácica y que desde
el punto de vista topográfico lo podemos dividir en cuatro
porciones:
-
una porción superior o cervical, que se extiende desde el cartílago cricoides hasta un plano horizontal formado por la horquilla esterna
-
una porción media o torácica, que continuando a la porción anterior se prolonga hasta el diafragma,
-
una porción diafragmática, que corresponde al anillo esofágico del diafragma,
-
una porción inferior o abdominal, comprendida entre el diafragma y el estómago.
En
el tórax el esófago se sitúa detrás de la tráquea, en el
mediastino posterior, y está en contacto, de arriba abajo, con la
aorta, el bronquio principal izquierdo y la aurícula izquierda.
La
longitud media en el adulto es de unos 22-25cm, siendo la porción
tóracica la mas larga, midiendo unos 16-18 cm.
Presenta
cuatro estrechamientos, siendo el primero comenzando desde arriba
la unión faringoesofágica, a nivel de la sexta vértebra
cervical. Los
otros tres estrechamientos se encuentran en la porción torácica:
-
el estrechamiento aórtico a nivel de la cuarta vértebra torácica, relacionado con la huella del cayado aórtico sobre la pared lateral izquierda del esófago
-
el estrechamiento bronquial, a la altura de la sexta vértebra torácica, determinado por la huella del bronquio principal izquierdo
-
el estrechamiento diafragmático a nivel de la décima vértebra torácica.
En
el 2006 KJorn O, Oñate JC y Lopez R publican un estudio en la
Revista Surgery 2007 Feb; 14 (2): 222-8 Epub 2006 Sep 25, realizado
sobre cadáveres que muestra como el esófago distal en la zona de
unión con el estómago proximal en la curvadura mayor además de
carecer de serosa tiene un área mas débil correspondiendo con la
zona de contacto entre las fibras musculares transversales y
semicirculares con las fibras musculares oblicuas cortas y largas.
Esto es importante para lo que voy a mostraros a continuación.
No
voy a entrar ahora a recordar nada de la irrigación venosa ni
arterial del esófago ni tampoco voy a hablar sobre la inervación y
la fisiología del esófago, porque para lo que vamos a ver a
continuación no nos importa demasiado.
Así
que vayamos al meollo de la cuestión:
Hace
un par de días un compañero recibió en el Servicio de Urgencias a
un paciente de 47 años de edad que el día previo se había pegado
un homenaje pantagruélico. Por la noche había comenzado con diarrea
y por la mañana del día siguiente con intensos vómitos seguidos de
un dolor torácico intenso y continuo que se le irradiaba a ambos
lados del abdomen y la espalda.
La
médico que lo atiende se encuentra a un paciente con mal aspecto
general, sin fiebre pero pálido, frio y sudoroso. Muestra restos de
vómitos hemáticos en la ropa. Está consciente y orientado pero con
una respiración superficial y mucho dolor. El abdomen muestra un
vientre en tabla, con dolor localizado en hipocondrio izquierdo y
epigastrio, sin masas ni megalias y con ruidos abolidos. El resto de
la exploración es mas o menos anodino excepto algo de dolor lumbar.
El
ECG muestra un ritmo sinusal normal a 109 lpm. La coagulación el
hemograma y la fórmula mostraban todos los parámetros dentro de
rangos de la normalidad. La bioquímica aportó los siguientes datos:
UREA
105 mg/dL (17-43),
GLICOSA
158 mg/dL (74-109),
CREATININA
1.15 mg/dL (0.4-1.2)
BILIRRUBINA
TOTAL 0.4 mg/dL (0.1-1.2)
SODIO
142 mmol/L (135-145)
POTASIO
4.7 mmol/L (3.5-5)
GPT
21 U/L (10-41)
GOT
13 U/L (10-40)
AMILASA
34 U/L (28-100)
Proteína
C Reactiva 1.8 mg/L (0-5)
Troponina
T Cardíaca Alta Sensibilidade 14 ng/L (0-14)
Y
una gasometría arterial que mostraba:
pH
7.390 (7.35-7.45)
p
CO2 34.0 mmHg (35-45)
HC03
ACTUAL 20.6 mmol/L (-)
EB
-3.7 mmol/L (-)
pO2
77.0 mmHg (80-100)
Sat
O2: 95.0 % (-)
y
ahora llegamos a lo interesante, inicialmente se realiza como pruebas
complementarias de imagen un TAC abdomino-pélvico sin contraste iv
que inmediatamente se completa con toraco-abdomino-pélvico con
contraste siendo los hallazgos los siguientes:
Extenso
neumomediastino y mala delimitación de la pared del esófago desde
aproximadamente la carina en aparente relación con alteración de la
grasa periesofágica, compatible con mediastinitis.
En
tercio distal del esófago en su pared posterolateral izquierda, a
aproximadamente unos 3 cm del diafragma
se
observa una discontinuidad de su pared (de casi 2 cm)
con
contenido hipodenso que se extiende desde su luz hacia el
mediastino posterolateral izquierdo adyacente (extensión
cráneo-caudal de unos 6'6 cm) contorneado por neumomediastino y
condicionando ensanchamiento mediastínico significativo a ese
nivel.
También se aprecia un derrame
pleural bilateral de mayor cuantía izquierdo e infiltrado y
opacidades en vidrio deslustrado en LII.
¡Una
perforación esofágica! y justo en el punto que hemos visto
anteriormente que la pared del esófago es más débil
No
es muy frecuente que se perfore alguna parte del tubo digestivo,
aunque en los Hospitales estamos habituados a ver cosas de este tipo,
sobre todo en los Servicios de Urgencias, pero si hay alguna
perforación del tracto digestivo que nos de miedo, esa es sin duda
la perforación del esófago, puesto que es la mas peligrosa y letal,
teniendo una mortalidad entre el 15-24% en los casos que son tratados
antes de la primeras 24 horas y aumentando hasta un 40-50% si el
diagnóstico y tratamiento se demora mas.
La
etiología de la perforación esofágica es variada: tras una
endoscopia (ya sea para diagnóstico o para tratamiento) 59%, ingesta
de cuerpos extraños 12%, traumatismos 9%, lesiones operatorias 2%,
perforaciones tumorales 1% y otras causas muy infrecuentes como las
intubaciones endotraqueañles, minitraqueostomía o la ingesta de
caústicos. Como caso especial tenemos además los casos como el que
hoy presento y que conocemos como roturas esofágicas espontáneas, y
a los que los médicos llamamos Síndrome de Boerhaave; representan
un 15%
El
Síndrome de Boerhaave se debe a un aumento brusco de la presión
abdominal con la glotis cerrada que conlleva un elevado gradiente de
presión intraesofágico al haber una presión negativa intratorácica
que hace que el esófago rompa por su punto mas débil. La maniobra
que mas frecuentemente produce esto es el vómito (75% de los casos),
aunque se ha descrito también durante el parto, convulsiones, tos o
risa prolongada, levantamiento de pesas o estatus asmático.
El
nombre de este síndrome se debe al Dr Herman Boerhaave médico,
botánico y humanista neerlandés nacido el 31 de diciembre de
1668 cerca de Leiden.
En
1701 fue nombrado profesor de medicina en la universidad, fue
nombrado catedrático de medicina y botánica de Leiden en 1709, y
en 1714 catedrático de medicina clínica, cargo que ocupa hasta
su muerte el 23 de septiembre de 1738.
Dr Boerhaave
Una
noche el Dr Boerhaave fue llamado para atender urgente al comandante
de la flota holandesa, el Barón JanGerrit van Wassenaeer heer van
Rosenberg, el cual tras una comilona bien regada con alcohol intento
aliviar su estómago induciéndose el vómito con un derivado de la
Ipecacuana, notando súbitamente un intenso dolor torácico y que
algo se rompía por encima de su estómago. El paciente falleció,
Boerhaave hizo su autopsia y encontró la rotura de la parte distal
del esófago y contenido gástrico en la cavidad pleural izquierda.
Describió el caso en su revisión "Atrocis, nec descripti
prius, morbi historia". Desde entonces este cuadro clínico
lleva su nombre.
La
perforación esofágica en el Sindrome de Boerhaave suele producirse
en la zona de debilidad de la pared esofágica descrita con
anterioridad, es decir lado izquierdo del esófago distal, a 3-6 cm
del diafragma, y suele ser de forma longitudinal y entre 2-6 cm de
larga.
Si volvemos a ver las imagenes del TAC de nuestro paciente, el caso parece el del mismísimo Dr Boerhaave en el 1800.
El
cuadro clínico en estos casos es en ocasiones característico,
presentándose un varón adulto de entre 40-60 años con dolor
torácico punzante, grave e intenso localizado en la zona
subesternal, epigástrico o en hemitórax izquierdo que puede
irradiar a cuello, hombro, espalda o hipocondrio izquierdo y que va
precedido de episodios violentos de vómito asociado a una ingesta
previa importante de alimentos y bebidas. Asociado a todo esto puede
verse disnea como resultado del dolor por la irritación pleural que
produce el paso de contenido gástrico al espacio pleural y
mediastínico y/o por el trastorno de la ventilación secundario al
hidroneumotórax asociado.
Otros
síntomas que pueden paracer son fiebre, enfisema subcutáneo o
colapso cardiovascular. Conocemos como tétrada de Goth: enfisema sc
cervical, dolor torácico, disnea y postración; y como tríada de
Mackler, enfisema sc, dolor torácico y vómito
Entre
los signos que podemos encontrar en la exploración física tenemos
que en un 20% de las ocasiones nos encontramos con el signo de Hamman
que consiste en la auscultación de burbujeo crepitante sincrónico
al latido cardiaco.
Este
cuadro clínico tiene una gran mortalidad sobreviviendo el primer día
un 35% de los pacientes, pero solamente un 11% el segundo día si no
se interviene quirúrgicamente. Esta mortalidad tan elevada se debe a
una respuesta inflamatoria mediastínica fulminante debido al paso de
contenido gástrico con enzimas salivares, gástricas y biliares
además de bacterias al mediastino, favorecido por la presión
negativa intratorácica, lo que lleva a hipovolemia, hipoperfusión,
inflamación sistémica, sépsis y fallo multiorgánico, normalmente
iniciándose este en el aparto respiratorio.
Los
principales factores pronósticos son el tamaño y localización de
la perforación, la demora en el diagnóstico (con la consiguiente
contaminación de pleura y mediastino) y la existencia de
comorbilidad y condiciones físicas previas del paciente.
El
diagnóstico se hace fundamentalmente por la sospecha clínica que ha
de dirigir las pruebas complementarias para hacer el diagnóstico lo
mas rápidamente posible.
Ha
de hacerse un diagnóstico diferencial con pancreatitis, apendicitis,
IAM, disección de aórta, TEP, neumonía por aspiración, úlcera
péptica perforada, pericarditis aguda, neumotórax espontáneo a
tensión y hernia diafragmática incarcerada, esofagitis, absceso
pulmomnar, litiasis ureteral, pielonefritis, rotura de absceso
subfrénico y sangrado esplénico.
Las
alteraciones radiológicas secundarias a la perforación solo están
presentes en un 80% de los casos y suelen parecer horas o incluso
días después del inicio de la clínica, La Rx de tórax con el
paciente en bipedestación suele mostrar un derrame pleural,
neumotórax, enfisema sc cervical y/o torácico y neumomediastino,
aunque puede ser normal hasta en un 12% de loas ocasiones.
El
TAC torácico puede mostrar colecciones líquidas o niveles
hidroaéreos periesofágicos sugestivos de perforación pero no suele
precisar la localización y el tamaño de la perforación, para lo
cual suele utilizarse el esofagograma con gastrografín.
No
esta indicada la esofagoscopia que puede aumentar el tamaño la
rotura y pasar aire al mediastino.
El
análisis del liquido pleural obtenido mediante toracocentesis puede
mostrar la amilasa salivar y un PH ácido. La citología del liquido
puede mostrar restos de alimentos no digeridos como células
vegetales y musculares no humanas.
El
tratamiento de esta entidad si el diagnóstico es temprano o hay
signos de sépsis, ha de ser quirurgico y lo mas precozmente posible
buscando el drenaje del mediastino infectado y la interrupción de la
fuga, pero no hay unanimidad en la técnica quirúrgica ni cuando,
por lo que hace unos 10 años un grupo de cirujanos propuso un
algoritmo para la cirugía de estos pacientes y estandarizar el
manejo (de Schipper JP, Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJM, van
Laarhoven CJHM: Spontaneus Rupture of Oesophagus: Boerhaave´s
Syndrome in 2008. Dig. Surg 2009; 26:1-6.)
Nuestro
paciente en cuestión fue inmediatamente a quirófano donde se
realizó bajo anestesia general una laparoscopia exploradora con
gastrotomía de 1-5 cm en cara anterior-curvatura menor de cuerpo
gástrico para aspirado y vaciado de estómago y sutura de la
perforación esofágica + funduplicatura Nissen 360 cubriendo y
realizando plastia sobre perforación, Lavados profusos de mediastino
y cavidad abdominal y drenajes. Además se colocó un drenaje
torácico izquierdo para el hidroneumotórax izquierdo.
Como
es fácil imaginar tras ello el paciente sale intubado de quirófano
y se le forra a antibiótico sistémico.
