La enfermedad coronaria de la cadera

La palabra "necrosis" viene del latín necrōsis, la cual a su vez procede del griego antiguo "νέκρωσις" palabra esta que está formada por dos componentes léxicos que son: nekros (muerto o cadáver) y osis (proceso patológico). Por lo tanto la palabra hace referencia a la muerte consecuencia de un proceso patológico. En medicina se utiliza el término para referirse a la muerte de cualquier tejido de un organismo vivo y sus células por cualquier agente nocivo.

La palabra ósea procede del latín ossĕus y significa perteneciente al hueso. Sus componentes léxicos son ossum (hueso) que se asocia con la raíz indoeuropea osth- presente en la palabra del griego antiguo“οστεον” (osteon) que significa hueso, mas el sufijo -eo (perteneciente a)

Por lo tanto, la necrosis ósea, denominada por los médicos Osteonecrosis no es otra cosa que la muerte del hueso por algún proceso patológico.

En la actualidad utilizamos el término osteonecrosis para indicar la muerte de los constituyentes del hueso y de la médula ósea por causa isquémica.

También usamos como sinónimos las palabras necrosis avascular ósea y necrosis aséptica ósea (este último término derivado de la negatividad de los cultivos microbiológicos en el foco de necrosis del hueso) cuando tiene lugar en zonas de hueso subcondral epifisario, porque cuando tiene lugar en la metafisis y diafisis hablamos de infarto oseo.

Atendiendo a la posible etiología de la necrosis avascular ósea podemos establecer dos grandes grupos

1) las postraumáticas, en las que se produce una interrupción aguda e intensa de la vascularización .

2) las no traumáticas debidas a distintos factores que originarían una coagulación intravascular local. Estas las podemos subdividir en:

2.1) necrosis óseas atraumáticas secundarias, en las que el mecanismo causal definitivo no está completamente esclarecido pero hay na relación clara entre unos factores de riesgo previos del paciente y la necrosis

2.2) necrosis óseas avasculares idiopáticas, cuando no se conoce ninguna situación previa precipitante de la enfermedad

La necrosis avascular ósea podemos encontrarla a distintos niveles del esqueleto, siendo los más frecuentes en el adulto la cabeza femoral y el escafoides del carpo.

La avascular de la cabeza femoral es la responsable del 3% de las coxopatías del adulto, con una incidencia de un caso nuevo por cada millón de habitantes al año (entre 10.000 y 20.000 casos nuevos al año en Estados Unidos). Representa entre un 5 y 18% de las artroplastias totales de cadera que se realizan al año. La afectación bilateral puede llegar a ser de hasta el 60- 72% a los dos años y suele afectar con mayor frecuencia a hombres (en relación 2.3/1) con respecto a las mujeres y en el grupo de edad comprendido entre los 30 y los 60 años.

Si dejamos aparte los traumatismos con fracturas y/o luxaciones de la cadera, los factores causales conocidos de necrosis avascular de la cabeza femoral, son los siguientes: Alcoholismo, Hemoglobinopatías, Hiperlipemias, Hiperuricemia, Anemia drepanocítica, Osteodistrofia renal, Obesidad, Uso sistémico de esteroides, Shock séptico, Enfermedad inflamatoria intestinal, Lupus eritematoso sistémico, Neoplasias, Embarazo, Radiación, Disbarismos o enfermedad de Caisson, Alteraciones de la anatomía vascular, VIH, y enfermedades de depósito (la mas frecuente es la enfermedad de Gaucher).

La Osteonecrosis idiopática de la cabeza femoral del adulto se conoce con el nombre de enfermedad de Chandler.

Fremont A. Chandler nació en 1893 en Chicago. Después de su educación primaria se matriculó en la Facultad de Agricultura de la Universidad de Wisconsin cumpliendo los deseos de su padre, pero ya en el primer año le convenció de que el quería ser médico y traslado su matrícula de Agricultura a los estudios premédicos. Después de graduarse de la Universidad de Wisconsin, se matriculó en 1916, en la Facultad de Medicina y Cirugía de la Universidad de Columbia, donde se graduó en 1919. Tras terminar fue interno en el Sloane Maternity Hospital de Nueva York y cuando terminó en este, en el Hartford Hospital. Posteriormente, en 1920 , trabaja como médico residente el el Hospital Grenfell de St. Andrews., Terranova donde conoció a la enfermera con la que se casaría tres años después (Eleanor Cormwel, con la que tendría dos hijos: Stuart y Stephen Cromwell Chandler) y donde atendió a numerosos pacientes con tuberculosis ósea y articular (muchos de ellos pescadores de terranova y Labrador) decidiendo entonces convertirse en un cirujano ortopeda y no en obstetra como tenía pensado hasta entonces. Después de formarse en el hospital de ortopedia de Nueva York, regresó a Chicago en 1924 para comenzar a trabajar como cirujano ortopeda. Trabajó formando parte de la plantilla del Hospital Lucke durante 30 años. Desde 1925 trabajó además en el Hospital infantil y fue el jefe de su departamento de Ortopedia de 1932 a 1943. Además fue profesor asociado de la facultad de Northwestern durante 19 años. En 1943 le nombran Profesor de cirugía ortopédica y jefe del departamento de ortopedia del Hospital Universitario de Illinois.

Algunos de sus otros nombramientos y afiliaciones fueron: Presidente en 1952 de la Asociación Americana de Ortopedia, Tesorero de 1944 a 1949 de la Academia Americana de Cirujanos Ortopédicos, Presidente de la Sociedad ortopédica de Chicago y de la Sociedad Clínica de Ortopedia (1940–1941), así como de la sociedad de investigación ortopédica (en 1954), miembro de la Sociedad Internacional de Cirugía ortopédica y traumatología, y miembro del comité de la Orthopedic Research Foundation Organización en 1954. También fue Secretario de la Sección de Cirugía Ortopédica, de 1932–1935; Vicepresidente, de1935–1936 y Presidente de 1936–1937 de la American Medical Association; miembro de la American Academy for Cerebral Palsy y del American College of Surgeons, miembro honorario y vicepresidente en 1954 del International College of Surgeons, miembro de la American Rheumatism Association y de la Central Surgical Association, la Illinois State Medical Society, la Chicago Medical Society, la Society of Medical History of Chicago, el Institute of Medicine of Chicago y la Advisory Board of Medical Specialties.

Chandler fue muy conocido por sus trabajos sobre la columna vertebral lumbar, en especial cuando en 1929 describe por primera vez la cirugía para la fusión vertebral de las articulaciones lumbosacras y sacroiliacas que él denomina “trisacral fusion”. A partir de ese momento sus estudios sobre la columna vertebral lumbar, la 5ª vertebra lumbar inestable, la espondilolistesis y la cirugía para tratarlas, así como sus publicaciones científicas irán en aumento, hasta el punto de que en 1940 es el presidente de un simposio sobre patología lumbar y ciática de la Asociacion Americana de Ortopedia celebrado en la ciudad de Kansas. Posteriormente desarrollará una ingeniosa técnica quirúrgica para fusionar las dos ultimas vértebras lumbares al sacro. De la misma forma siguió interesándose por la tuberculosis ósea y articular describiendo en 1933 una técnica quirúrgica para la artrodesis de la cadera afectada por TB. También por las mismas fechas demuestra interés por las afectaciones articulares de los niños con parálisis cerebral desarrollando técnicas quirúrgicas en las que modificaba el lugar de inserción del ligamento rotuliano y hace neuroectomias intrapelvicas extraperitoneales del nervio obturador en 1939. En 1937 describió una técnica de cirugía plástica para corregir la deformidad del pterigium colli y en 1944 y 1948 publicó dos estudios en los que mostraba como intervenía la fibrosis de la tortícolis infantil congénita. Las publicaciones y trabajos en ortopedia de Chandler son a partir de entonces ya muy variadas en sus temas y numerosísimas. Chandeler murió en 1954.

Pero quizás la publicación de Chandler que a mi mas me interese recalcar en este momento es la que hizo en 1948 sobre la necrosis avascular de la cabeza femoral que tituló CORONARY DISEASE OF THE HIP (“La enfermedad coronaria de la cadera”) en la que compara la isquemia cardíaca y el infarto cardíaco con la isquemia de la cabeza femoral y la necrosis de la misma, defendiendo de esta manera el nombre de “enfermedad coronaria de la cadera” para la necrosis avascular del fémur. Es un artículo que recomiendo leer a cualquier estudiante de medicina porque disfrutará un montón con su lectura. Al parecer, Chandler, antes de plantear este nombre para la enfermedad, tuvo largas conversaciones sobre el significado del término “coronario” con James Bryan Herrick (1861- 1954) un médico estadounidense de Chicago, Illinois, al que se atribuye la descripción de la enfermedad de células falciformes y el ser uno de los primeros médicos en describir los síntomas de infarto de miocardio.

Volviendo a la necrosis avascular de la cabeza del fémur, hay dos puntos muy importantes a tener en cuenta en su diagnóstico:

1) La osteonecrosis de la cabeza femoral puede ser asintomática y si hay síntomas, estos son muy inespecíficos, consistiendo en dolor profundo e intermitente en la región inguinal, de comienzo insidioso o agudo y con irradiación en ocasiones a la región glútea o a la rodilla y claudicación en la marcha. Desde el punto de vista de la exploración clínica, los datos son bastante pobres, pues lo único que vamos a encontrar es algo de limitación de la movilidad, cojera, y solamente si hay rotura interior del miembro un dolor muy intenso que puede llevar a colapso.

2) El hueso muerto no se distingue radiológicamente del hueso vivo pues la deshabitación de las lagunas osteocitarias y la destrucción de las células medulares, no alteran la arquitectura ni la densidad de la parte mineralizada del hueso. Ya dijo R.P. Ficat en su día que el aspecto radiológico del hueso vivo es el mismo que el del hueso muerto de las momias egipcias. Por lo tanto una radiografía normal de una cadera no significa necesariamente una cadera normal. Las manifestaciones radiológicas de la necrosis avascular de la cabeza femoral aparecen cuando los fenómenos reparativos, a partir del tejido vivo adyacente, modifican la estructura mineralizada del hueso. Así pues la necrosis ósea de la cabeza femoral (como la de cualquier otro hueso) pasa a través de un estadio prerradiológico, en el que ya pueden existir síntomas, lo cual hace que la radiografía simple de la cadera tenga un papel limitado en el diagnóstico precoz.

De estos dos puntos se deduce que la necrosis avascular de la cabeza femoral inicialmente no va a mostrar ningún signo remarcable y las lesiones óseas van a pasar desapercibidas radiológicamente con lo que sólo se puede tener la intuición por la clínica y la sintomatología que suele ser vaga e inespecífica. Por ello, el diagnóstico precoz de la necrosis avascular de la cabeza femoral se hace mediante otras pruebas complementarias de imagen, que son:

1. la RMN de la cadera que es de gran utilidad para prevenir el colapso de la cabeza femoral cuando aún no han aparecido lesiones en la radiografía simple de la cadera. Además de permitir un diagnóstico precoz, la RMN facilita con gran certeza la medición del área de necrosis, lo que garantiza establecer un valor pronóstico de mucha importancia en la presencia de colapso de la cabeza femoral. La RMN muestra dos patrones de captación: 
   
   
   - el patrón geográfico, es el más frecuente; se ve en las fases iniciales, y en él la médula ósea grasa que ha sufrido infarto suele mantener su señal normal y solo se hace visible gracias a los cambios en la señal del tejido que la rodea o zona de transición entre el hueso isquémico y el sano, que demarcan la lesión geográfica. Se denomina el signo de la doble línea que en T1 consiste en un anillo externo hipointenso que se debe a fibrosis y esclerosis en la interfase reactiva y que corresponde a la transición entre el hueso sano periférico y la región central hipointensa que es la zona isquémica. 
   
   
   - el patrón difuso, que se manifiesta en forma de edema óseo con disminución de la intensidad de señal de la médula ósea en la epífisis en T1 y aumento de la señal en T2 que se puede extender al cuello femoral. 
   
   
2. la Gammagrafía ósea, muy específica y de bajo costo y de utilidad en pacientes con cadera sintomática sin cambios evidentes en Rx. Además, en la osteonecrosis de cabeza femoral unilateral es útil para evaluar la otra cadera y de este modo descartar la necrosis avascular silente. Generalmente, la gammagrafía convencional muestra un aumento de la captación de radiofármaco entre el área reactiva y no en la de necrosis.

De todas formas, el método diagnóstico de imagen mas utilizado es la radiografiá de la cadera, siendo esenciales las proyecciones anteroposterio y lateral con las que se puede conocer las características, dimensiones y posición de la lesión necrótica dentro de la cabeza femoral. La proyección axial tiene el inconveniente de que introduce parcialmente la cabeza dentro del cotilo. Las modificaciones radiológicas observadas son la consecuencia de la reacción reparativa proveniente del hueso sano vecino y de la fragilidad ósea, que favorece la producción de microfracturas, que son acumulativas.

• Cambios intraepifisarios: los primeros en aparecer, generalmente como aumento de la densidad radiológica debido a la deposición de nuevo hueso sobre las trabéculas muertas. Su localización es típicamente en el segmento antero-superior. Aunque inicialmente no se delimitan bien sus contornos, con la evolución y la formación del secuestro necrótico éstos se dibujan nítidamente mediante una franja esclerótica. El colapso segmentario también aumenta la densidad en fases tardías, por impactación del hueso.
  
  
• Cambios en el contorno: que aparecen ya en una fase avanzada de la enfermedad y son la consecuencia de fracturas intracefálicas. El más característico es el que da una imagen en "cáscara de huevo" al separarse el cartílago articular, con hueso subcondral adherido, del hueso subyacente. La acción de la carga fisiológica articular provoca paulatinamente un hundimiento de la zona necrótica, dejando una especie de cráter en la superficie. El hundimiento puede producirse de forma más o menos irregular, o en bloque, siendo éste último característico de las necrosis postraumáticas.

Pero volvamos a Ficat. En 1964 este cirujano ortopédico francés, junto con J. Arlet, estableció una clasificación de la necrosis avascular de la cabeza femoral haciendo un análisis paralelo entre la clínica, la radiología y las piezas de anatomía patológica que se recogían en las intervenciones de los pacientes. La clasificación en su forma original, constaba de cuatro estadios:

• Estadio I. Estadio prerradiológico en el que ya pueden haber hecho su debut las primeras manifestaciones clínicas. El diagnóstico radiológico es, pues, imposible.
  
  
• Estadio II. Aparecen los primeros cambios radiológicos aunque la interlínea articular es normal y el contorno cefálico permanece todavía intacto . Lo que se ve es una modificación de la densidad en el interior de la epífisis que puede ser de varios tipos: 
  
  
  a. Densificación extensa o lineal de concavidad superior.
  b. Aspecto geódico, aislado o múltiple.
  c. Aspecto mixto, escleroso y geódico.
  
  
• Estadio III. Se produce una alteración del contorno cefálico, hundiéndose la zona necrótica, mientras la interlínea se encuentra paradójicamente bien conservada. La lesión aparece bastante delimitada por un borde escleroso. Esta es la fase de secuestro, que ofrece las imágenes patognomónicas. El diagnóstico radiológico es en este momento cierto.
  
  
• Estadio IV. Aparecen signos de artrosis. La cabeza está destruida en mayor o menor medida. La degeneración del cartílago cefálico y acetabular se traduce en un pinzamiento de la interlínea. Es una fase terminal que se confunde con la coxartrosis

Posteriormente, en 1985, Ficat completó su clasificación con el estadio 0, un estadio no solamente prerradiológico, sino también preclínico fundamentalmente para las caderas contralaterales de una necrosis ósea avascular femoral ya diagnosticada, en las que aunque no haya síntomas, existe un alto riesgo de afectación por la frecuente bilateralidad. Es lo que se llama "silent hip". Ficat también habló del estadio de transición II/III, caracterizado por la presencia de aplanamiento segmentario del contorno cefálico o por la aparición de una imagen en "cáscara de huevo" y que marca el punto de no retorno en la evolución de la enfermedad.

Ya conté hace poco algo de la biografía de Ficat por lo que ahora simplemente contaré que Jacques Arlet creció en el este de Francia y en París. Fue profesor de reumatología en la Facultad de Medicina de Toulouse durante más de 20 años. Comenzó a trabajar por primera vez en un Hospital en 1959 y decidió dedicarse a la reumatología creando un departamento de reumatología en el servicio de medicina interna cuando esta especialidad no existía oficialmente. Se dedicó con pasión a ella desde entonces durante casi 50 años. Es cierto que antes que él hubo algunos parisinos que habían dirigido actividades hospitalarias sobre reumatología como De Seze y Coste y Lievre y también existió una actividad reumatológica de alto nivel clínico en Aix-les-Bains, pero nada parecido a lo que él inició. Arlet decidió especializarme en reumatología, por lo que fue a París y Aix-les-Bains donde hizo un curso de reumatologia durante unos meses y como no existía la especialidad "musculoesquelético" o "reumatología", decidió hacerla. Tenía la intención de ser médico y cirujano ortopédico pero debido a su edad y a que había pasado las prácticas tarde y le era imposible hacer las dos cosas a la vez porque ya era cabeza de familia renunció a la cirugía. En 1952 estuvo en los Estados Unidos y allí aprendió sobre el liquido sinovial. A su vuelta a París el Sr. Ducue le permitió establecer un pequeño laboratorio de estudio de líquido sinovial con la ayuda de una pequeña subvención del Instituto Nacional de Higiene, en ese laboratorio es donde conoció a Paul Ficat y empezamos a trabajar juntos y haciendo algunas investigaciones. Posteriormente pasó unos meses en Inglaterra, en Oxford, en el Departamento del Profesor Trueta, pionero en el tema de la vascularización ósea que le enseñó la importancia de la circulación ósea en toda la patología del sistema óseo y musculoesquelético. Cuando regresó, comezó a trabajar en este campo con Paul Ficat. Apasionado del senderismo y de la pintura además de seguidor apasionado del novelista belga Georges Simenon, en cuyas novelas «muchos de los personajes son médicos.

Sin embargo Steinberg plantea posteriormente una clasificación cuantitativa para valorar el grado de afectación de la cabeza femoral. En esta clasificación los cálculos de volumen se obtienen mediante imágenes coronales y axiales en RMN, clasificando las lesiones en leves si se ocupan <15%, moderadas del 15 a 30% y graves >30%

La Asociación Internacional para el estudio de la circulación ósea ha propuesto una clasificación basada en la de Stienberg que combina las características radiográficas de RMN y los cambios histológicos

* Hay quien si en los estadios I, II Y III aprecia afectación del acetábulo añade la letra D

** Para cuantificar la extensión de la afectación de la cabeza femoral se ha propuesto la siguiente fórmula (A/180) x (B/180) x 100; donde A representa el arco en grados de la porción necrótica en el plano coronal y B, el arco necrótico en el plano sagital. Si la extensión de la necrosis es menor de

33 se designa con la letra A (bajo), si el resultado es de 34 a 66 se designa con la letra B (mediano) y si es de 67 a 100 se representa con la letra C (grave).

Sugano propone otra clasificación basada únicamente en la RMN útil para prevenir el colapso de la cabeza femoral cuando aún no hay alteraciones en la radiografía simple de la cadera

Bien, como es habitual una vez conocida la patología y su clasificación, voy a poner un ejemplo con un caso clínico atendido en la ultima guardia, que es precisamente el que me ha dado pie a hacer la revisión y escribirla. En esta ocasión se trata de una mujer de 73 años de edad con una vida limitada a ca,a sillón desde hacia dos años y que contaba con los antecedentes de HTA, Obesidad y Elefantiasis crónica de miembros inferiores. Era además epiléptica y había sido intervenida hacía tiempo de una hernia Spiegel incarcerada. Hacia mas de tres años había tenido una fractura de la extremidad distal del radio (algo de lo que ya he hablado en alguna ocasión) pero ya era conocida de los traumatólogos y el servicio de rehabilitación porque la habían estado tratando de una artrosis de ambas rodillas (gonartrosis) y le habían diagnosticado una artrosis de cadera derecha (coxartrosis) también hacia mas de tres años.

Al parecer tras la rehabilitación de las rodillas y su linfedema de los MMII la paciente se encama de nuevo y no aparece por urgencias hasta que yo la veo por un dolor abdominal. No voy a pararme en lo del dolor abdominal porque no tuvo demasiado interés, pero voy a mostrar la imagen de la Rx que se le hizo para su estudio urgente, centrándome en la cadera derecha, no en el abdomen

¡Redios! la cabeza femoral derecha ha desaparecido por completo por una enfermedad de Chandler, es decir, lo que ocurrió fue una necrosis ósea avascular idiopática de la cabeza del fémur derecho.

La desgracia es que esta paciente además no es candidata a la artroplastia de la cadera, con lo cual podemos resumir diciendo que ¡la cadera derecha voló para nunca mas volver!

¡Señor, que cosas tiene que ver uno en las guardias!