Hoy os hablaré de la familia Quincke.
Como estoy de vacaciones y tengo algo de tiempo libre y licor café que me inspiré he decido hacer eso en vez de otras cosas que seguramente eran mas productivas pero menos entretenidas. Como el otro día encontré algunas fotografías de lenguas de pacientes que tenía por casa, no he podido evitarlo.
Para lo que a nosotros respecta, el inicio de la saga de la que voy a hablaros comienza con el Dr. Hermann Quincke un hombre que llega a Alemania con su mujer tras la revocación del edicto de Nantes en 168. La pareja tuvo 4 hijos, siendo dos de ellos Heinrich Irenaeus Quincke y Georg Hermann Quincke, dos verdaderos cerebritos. Pero es el menor el que decide seguir los pasos del padre, estudiando también medicina.
Primero os cuento una minucia sobre el hermano mayor, Georg Hermann Quincke.
Este hombre estudió física, química y matemáticas en Königsberg, Heidelberg y Berlín, doctorándose en este último lugar en 1858 con un trabajo sobre la capilaridad del Mercurio. Esto quizás no parezca interesente, pero lo es, porque curiosamente su hermano pequeño dedicó una parte de su tiempo como médico al estudio de la importancia de la medición de la temperatura de los pacientes y de los aparatos con los que medirla (ya hablaré algo de eso mas tarde). A George, la Universidad de Berlín le nombró Profesor Extraordinario de física en 1865. Es importante para la medicina de refilón, por sus estudios sobre los fluidos coloidales y sus propiedades eléctricas, y también las fuerzas moleculares, pero su campo de estudio y trabajo fue siempre la física. Georg tuvo otro hijo varón, Friedrich, que decidió seguir los pasos de su padre y no los de su abuelo o bisabuelo paternos y que acabó siendo químico y profesor universitario.
Irenaeus, era el hijo menor de los cuatro hijos de Hermann Quincke.
Irenaeus pasa a la historia de la medicina por que publica en 1981 el primer trabajo en el que se estudia el líquido cefalorraquídeo con fines médicos e introduce en medicina la punción lumbar, además por si eso fuera poco, diseña las agujas con las que hacer la punción lumbar. Curiosamente después de esto se dedica a la neumología, siendo hoy en día considerado por muchos médicos el padre de la cirugía pulmonar, porque fue el primer médico que se atrevió a hacer una toracotomía para drenar una absceso pulmonar y porque resecó porciones de costillas con su periostio para promover la curación de las cavidades tuberculosas. También fue un médico de reconocido renombre por haber hecho importantes aportaciones médicas en el campo de la hematologia y la inmunología, siendo considerado también el padre de la Neuroinmunología. Fue un verdadero pionero en medicina al que muchas veces se olvida injustamente.
Irenaeus nació el 26 de agosto de 1842 donde dicen que nacen las salchicas, en Franfurt. Fue un buen estudiante de matemáticas en una escuela privada y antes de tener una profesión reglada estudio carpintería haciendo un escritorio que posteriormente utilizó durante toda su vida, según se cuenta.
Para lo que a nosotros respecta, el inicio de la saga de la que voy a hablaros comienza con el Dr. Hermann Quincke un hombre que llega a Alemania con su mujer tras la revocación del edicto de Nantes en 168. La pareja tuvo 4 hijos, siendo dos de ellos Heinrich Irenaeus Quincke y Georg Hermann Quincke, dos verdaderos cerebritos. Pero es el menor el que decide seguir los pasos del padre, estudiando también medicina.
Primero os cuento una minucia sobre el hermano mayor, Georg Hermann Quincke.
Este hombre estudió física, química y matemáticas en Königsberg, Heidelberg y Berlín, doctorándose en este último lugar en 1858 con un trabajo sobre la capilaridad del Mercurio. Esto quizás no parezca interesente, pero lo es, porque curiosamente su hermano pequeño dedicó una parte de su tiempo como médico al estudio de la importancia de la medición de la temperatura de los pacientes y de los aparatos con los que medirla (ya hablaré algo de eso mas tarde). A George, la Universidad de Berlín le nombró Profesor Extraordinario de física en 1865. Es importante para la medicina de refilón, por sus estudios sobre los fluidos coloidales y sus propiedades eléctricas, y también las fuerzas moleculares, pero su campo de estudio y trabajo fue siempre la física. Georg tuvo otro hijo varón, Friedrich, que decidió seguir los pasos de su padre y no los de su abuelo o bisabuelo paternos y que acabó siendo químico y profesor universitario.
Irenaeus, era el hijo menor de los cuatro hijos de Hermann Quincke.
Irenaeus pasa a la historia de la medicina por que publica en 1981 el primer trabajo en el que se estudia el líquido cefalorraquídeo con fines médicos e introduce en medicina la punción lumbar, además por si eso fuera poco, diseña las agujas con las que hacer la punción lumbar. Curiosamente después de esto se dedica a la neumología, siendo hoy en día considerado por muchos médicos el padre de la cirugía pulmonar, porque fue el primer médico que se atrevió a hacer una toracotomía para drenar una absceso pulmonar y porque resecó porciones de costillas con su periostio para promover la curación de las cavidades tuberculosas. También fue un médico de reconocido renombre por haber hecho importantes aportaciones médicas en el campo de la hematologia y la inmunología, siendo considerado también el padre de la Neuroinmunología. Fue un verdadero pionero en medicina al que muchas veces se olvida injustamente.
Irenaeus nació el 26 de agosto de 1842 donde dicen que nacen las salchicas, en Franfurt. Fue un buen estudiante de matemáticas en una escuela privada y antes de tener una profesión reglada estudio carpintería haciendo un escritorio que posteriormente utilizó durante toda su vida, según se cuenta.
Inicia sus estudios de medicina a los 16 años de edad en Heidelberg y después en la Universidad de Würzburg bajo la tutela de nada menos que Rudolf Virchow y Albert von Kölliker. Como médico trabajó como ayudante en Viena y Berlín. En 1865 trabaja con el fisiólogo Ernst Wilhelm von Brücke en la Universidad de Viena, y en 1866 como asistente del cirujano Robert Ferdinand Wilms. Posteriormente fue lo que hoy llamaríamos adjunto de Medicina interna con Friedrich Theodor von Frerichs como jefe en la Charité de Berlín, hasta 1870. En 1873 obtiene la cátedra de medicina interna en Viena y se convierte en profesor de medicina interna en la Universidad de Berna. Cinco años más tarde, se muda a la Universidad de Kiel pasando a ser profesor emérito en 1908 pero habiendo recibido 7 años antes el título de Dr honorario de la Universidad de Galsgow. Irenaeus muere en Frankfurt, donde había permanecido dando conferencias hasta poco antes de su muerte y no dejó descendencia. No se si fue problema suyo o de su mujer (Bertha Wrede, que era la hija de su médico personal) o fue algo voluntario, pero no tuvo un hijo varón que siguiese la tradición médica de la familia.
Muchos médicos conocen a esta lumbrera únicamente por haber descrito el llamado signo de Quincke de la insuficiencia aórtica, consistente en temblor rítmico de la lengua y la úvula que acompaña a las dilataciones sincrónicas de la pupila, y sobre todo por el edema angioneurótico, conocido como enfermedad de Quincke.
Pero Iraneus hizo muchas mas cosas curiosas: inventó un termómetro para medir la temperatura corporal participando en su diseño con el fabricante Ludwig Beckmann, asi como una especie de bidet que se encajaba en el inodoro y que llamó "Dr. Mundus" para la higiene íntima y el tratamiento de las hemorroides. Era una mente inquieta de las auténticas y su interés abarcaba desde el líquido cefalorraquideo hasta las hemorroides :)
No acabaría este post en menos de 24 horas si tuviese que enumerar los temas médicos y los articulos medicos que escribió Irenaeus.
Fue nominado al premio Novel de medicina en muchísimas ocasiones y en todas rechazado con diferentes excusas, desde no haber reconocido el mismo la importancia de su descubrimiento de la punción lumbar hasta finalmente su elevadad edad, alegando que ya era demasiado tarde. Una veradera injustica a todos ojos visto los premios que se dieron con posterioridad.
¿Y porqué se me va la pinza con todo esto por una lengua?
Bueno, aquí va la foto de la lengua
Pertenece a un paciente que tomaba Captopril, un medicamento para el tratamiento de la Hipertensión arterial que pertenece al grupo de los denominados IECA. (inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina)
Es un bonito ejemplo de lo que hoy denominamos edema angioneurotico o Enfermedad de Quincke. ¡A que ahora entendeis porque se fue la piza! XD
os diré que de momento los médicos aceptan cuatro causas principales de angioedema:
- Hipersensibilidad alérgica tipo 1 dependiente de IgE, asociada a urticaria frecuentemente.
- Deficiencia congénita o adquirida del inhibidor C1 esterasa (angioedema congénito o asociado a neoplasias).
- Idiopáticas.
- Drogas (no mediado por IgE: entre las que se encuentran: los IECA y los bloqueadores del receptor angiotensina II).
La enfermedad de Quincke es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de episodios transitorios de edemas subcutáneos y/o de la submucosa, que provocan inflamación y dolor abdominal o en algunos casos, como es el presente de la lengua o de media lengua. Se le conoce tambien como edema uvular angioneurótico, cosa que debemos recordar para inspeccionar siempre en estos pacientes bien la cavidad oral y la uvula, porque hay casos de compromiso respiratorio importante. DE hecho cuando afecta aisladamente a la úvula es cuando solemos hablar de edma de Quincke.
Hoy sabemos que en muchas ocasiones el problema se debe a la deficiencia del inhibidor de la C1-esterasa (C1-INH codificado por el gen SERPING1; 11q12-q13-1), o por mutaciones de ganancia de función del factor de coagulación 12 (factor Hageman; F12; 5q33-qter). La transmisión del AEH es autosómica dominante. En no pocas ocasiones, el angioedema se debe como el caso del que presento la fotografía al uso de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina ( incidencia que varía entre 0,1% y 0,2 %5-7 de los pacientes tratados), siendo en este caso el síntoma mas freuente el dedma de la lengua que viene provocado por un aumento de la permeabilidad vascular local. Los IECA, son fármacos que actúan en el sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona. Inhiben la conversión de angiotensina I en angiotensina II, y alteran la degradación de las bradicininas.
Por uno u otro motivo, lo que tenemos es un exceso de bradicininas, con efecto vasodilatador que provocan un aumento de lapermeabilidad vascular que lleva al edema. Pero no todo es tan sencillo y se sabe que la fisiopatolgía subyacente al problema puede ser bastante mas complicada y no solo efecto de la bradicinina, por lo que aíun quedan muchas cosas que investigar y descubrir.
El angioedema producido por el uso de IECA, es un efecto secundario poco frecuente que suele afectar al labio y a la lengua de intensidad y gravedad muy variable según los pacientes y que solo suele precisar atención médica en un 20% de las ocasiones. El tiempo de uso del medicamento no es tiene relación con la aparición del cuadro, pudiendo aparecer desde horas hasta 2 años después de haber comenzado el tratamiento. Lo que si que está mas claro es que el edema se revierte gracias a Dios tras horas de la suspensión del tratamiento y no parece ser dosis dependiente
Es un bonito ejemplo de lo que hoy denominamos edema angioneurotico o Enfermedad de Quincke. ¡A que ahora entendeis porque se fue la piza! XD
os diré que de momento los médicos aceptan cuatro causas principales de angioedema:
- Hipersensibilidad alérgica tipo 1 dependiente de IgE, asociada a urticaria frecuentemente.
- Deficiencia congénita o adquirida del inhibidor C1 esterasa (angioedema congénito o asociado a neoplasias).
- Idiopáticas.
- Drogas (no mediado por IgE: entre las que se encuentran: los IECA y los bloqueadores del receptor angiotensina II).
La enfermedad de Quincke es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de episodios transitorios de edemas subcutáneos y/o de la submucosa, que provocan inflamación y dolor abdominal o en algunos casos, como es el presente de la lengua o de media lengua. Se le conoce tambien como edema uvular angioneurótico, cosa que debemos recordar para inspeccionar siempre en estos pacientes bien la cavidad oral y la uvula, porque hay casos de compromiso respiratorio importante. DE hecho cuando afecta aisladamente a la úvula es cuando solemos hablar de edma de Quincke.
Hoy sabemos que en muchas ocasiones el problema se debe a la deficiencia del inhibidor de la C1-esterasa (C1-INH codificado por el gen SERPING1; 11q12-q13-1), o por mutaciones de ganancia de función del factor de coagulación 12 (factor Hageman; F12; 5q33-qter). La transmisión del AEH es autosómica dominante. En no pocas ocasiones, el angioedema se debe como el caso del que presento la fotografía al uso de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina ( incidencia que varía entre 0,1% y 0,2 %5-7 de los pacientes tratados), siendo en este caso el síntoma mas freuente el dedma de la lengua que viene provocado por un aumento de la permeabilidad vascular local. Los IECA, son fármacos que actúan en el sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona. Inhiben la conversión de angiotensina I en angiotensina II, y alteran la degradación de las bradicininas.
Por uno u otro motivo, lo que tenemos es un exceso de bradicininas, con efecto vasodilatador que provocan un aumento de lapermeabilidad vascular que lleva al edema. Pero no todo es tan sencillo y se sabe que la fisiopatolgía subyacente al problema puede ser bastante mas complicada y no solo efecto de la bradicinina, por lo que aíun quedan muchas cosas que investigar y descubrir.
El angioedema producido por el uso de IECA, es un efecto secundario poco frecuente que suele afectar al labio y a la lengua de intensidad y gravedad muy variable según los pacientes y que solo suele precisar atención médica en un 20% de las ocasiones. El tiempo de uso del medicamento no es tiene relación con la aparición del cuadro, pudiendo aparecer desde horas hasta 2 años después de haber comenzado el tratamiento. Lo que si que está mas claro es que el edema se revierte gracias a Dios tras horas de la suspensión del tratamiento y no parece ser dosis dependiente
En primer lugar, asegure la vía aérea; si la vía aérea se ve afectada, administrar adrenalina SC o IM a menos que la causa sea sin lugar a dudas angioedema mediado por bradicinina, que es más probable que requiera intubación endotraqueal.
Sobre el tratamiento no os diré mas que hay que atender bien a la vía aérea e incluso intubar cuando sea necesario y como tratamiento médico antihistamínicos y corticosteroides sistémicos. En ocasiones se puede intentar la administración de plasma congelado, concentrado de inhibidor de C1, y/o ecallantide o icatinib si el angioedema mediado por la bradicinina es grave o refractario.
Sobre el tratamiento no os diré mas que hay que atender bien a la vía aérea e incluso intubar cuando sea necesario y como tratamiento médico antihistamínicos y corticosteroides sistémicos. En ocasiones se puede intentar la administración de plasma congelado, concentrado de inhibidor de C1, y/o ecallantide o icatinib si el angioedema mediado por la bradicinina es grave o refractario.