Signo y síndrome de Chilaiditi

La imagen de gas interpuesto entre el hemidiafragma derecho y el hígado en una radiografía de tórax o abdomen fue descrita por primera vez en 1910 por radiólogo austriaco Demetrius Chilaiditi que publica tres casos y lo denomina “hepatoptosis”, (Chilaiditi D. Zur Frage der Hepatoptose und Ptose mi allgemeinen im Anschluss an drei Fälle von temporärer, partieller Leberverlagerung. Fortschr Röntgenstr 1910;16:173e208.). Pero la entidad clínica fue y reconocida y descrita un poco antes, en 1865 por Cantini y poco después, en 1899, Antoine Béclère presentó un caso en una autopsia de un paciente que se pensaba que tenía un absceso subdiafragmático y mostraba una interposición del colon transverso y el hígado (Beclere A. Rectification d’une erreur de diagnostic:ectopie du colon transverse prise a l’examen radioscopique, pour un abces gazeux sousphrenique. Bull Mem Soc Med Hop Paris 1899;16:506e7.)

Antoine Louis Gustave Béclère (17 de marzo de 1856, París - 24 de febrero de 1939), fue un virólogo, inmunólogo y pionero en radiología, pues en 1897 creó el primer laboratorio de radiología en París. Este hombre comenzó a estudiar las aplicaciones médicas de los rayos X poco menos de un mes después de la publicación del descubrimiento por Roentgen.

 Antoine Louis Gustave Béclère

Este pionero en radiología ha pasado a la historia de la medicina por varios hitos radiológicos. Los neumólogos lo recordamos por ser el médico que realizó el primer examen radioscópico de la tuberculosis pulmonar en 1896, siendo la paciente la doncella de su amigo el Dr . Oudin y muchos estudiantes de medicina porque se les menciona al estudiar radiología que este eminente médico y radiólogo Franceś acabó con la amputación de cuatro dedos de su mano debida a la radiodermitis producida por la exposición continuada a los rayos X durante su vida profesional. Antoine Béclère en colaboración con el Dr. Félix Blairon, fundó en 1909 la "Sociedad de Radiología Médica de París" que posteriormente se convirtió en la Sociedad Francesa de Radiología.

Dimítrios Chilaiditi nació en 1883 en Vienna aunque era de ascendencia griega. Asistió a la universidad de Viena y se doctorá en 1908. Trabajó en la clínica médica de la Universidad bajo la tutela de Leopold Schrötter von Kristelli (1837-1908) y Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell (1853-1925). También fue profesor suyo Robert Kienböck (especialmente conocido por todos los estudiantes de traumatología por ser el descriptor de la lunatomalacia y de la enfermedad que lleva su nombre. En los exámenes de trauma siempre caía alguna pregunta de la enfermedad de Kienböck, por lo menos en la época en la que yo era estudiante). 

 

Dimítrios Chilaiditi

En Francia Chilaiditi estudió radiología teniendo como profesor a Raoul Bensaude (el responsable de la descripcion de la lipomatosis conocida como síndrome de Launois-Bensaude) . Posteriormente trabajó en el Zentral-Röntgeninstitut bajo la de Guido Holzknecht (1872-1931) que fue el responsable de describir el espacio retrocardiaco. Mas tarde trabajó como radiólogo en el hospital inglés de Estambul y consultó como radiólogo en hospitales franceses, griegos e italianos.

Fue el segundo radiólogo en abrir un laboratorio privado en Constantinopla y uno de los primeros miembros de la Sociedad Radiológica Turca. 

Es conocido por sus publicaciones sobre el tratamiento de algunos tumores malignos y la radioterapia ginecológica, un tratamiento de la hipertricosis, la descripción radiológica de la hepatoptosis y la úlcera duodenal. Murió en Estambul en enero de 1975.

 

El signo radiológico de Chilaiditi se presenta con una incidencia aproximada de 0,02 a 0,14% de todas las exploraciones radiológicas toracoabdominales, por lo que podemos decir que es muy infrecuente. Lo encontramos preferentemente en personas mayores de 65 años siendo mas frecuente en hombres que en mujeres (relación de 4:1) aunque se han descrito casos extraordinarios de afectación neonatal y en población pediátrica de distintas edades.

La etiología es poco clara: elongación colónica, fijación anómala del colon por defecto o ausencia de los ligamentos suspensorios del mismo, agenesia del lóbulo derecho del hígado, elevación del hemidiafragma derecho y malrotación congénita del intestino, parálisis del nervio frénico, eventración diafragmática, enfermedad pulmonar obstructiva, cirugía abdominal previa con adherencias, obstrucción mecánica, cirrosis y escoliosis. También parecen ser factores predisponentes el estreñimiento crónico, la aerofagia y el retraso mental.

Se han descrito las siguientes formas de interposición hepatodiafragmática:

1. Interposición del colon transverso y/o intestino delgado en el espacio subfrénico anterior derecho. Es la forma clásica descrita por Chilaiditi.

2. Interposición del colon o estómago en el espacio extraperitoneal derecho.

3. Interposición del colon transverso en el espacio subfrénico posterior derecho.

4. Interposición del colon transverso en el espacio subfrénico de forma bilateral (estremadamente rara)

Esta interposición hepatodiafragmática tiene las siguientes características radiológicas:

a. Elevación del hemidiafragma derecho.

b. Interposición de asa delgada o gruesa entre el hígado y el diafragma

c. Desplazamiento caudal y medial del hígado.

Desde el punto de vista de los hallazgos radiológicos se puede diferenciar del aire libre intraperitoneal al identificar las haustras intestinales y la ausencia de cambios en la imagen con los cambios de posición del paciente.

El signo de Chilaiditi no se correlaciona con sintomatología de ningún tipo. En caso de haber síntomas atribuibles lo que tenemos es una entidad clínica a la que denominamos síndrome de Chilaiditi, siendo los síntomas generalmente de inicio solapado o progresivo, aunque pueden iniciarse de forma aguda son.

El síndrome puede presentarse con dolor abdominal (episodios intermitentes recurrentes autolimitados), vómitos, estreñimiento, distensión abdominal y pérdida de apetito. A veces puede aparecer disnea o dolor pleurítico.

Este síndrome es más frecuente en hombres mayores de 65 años, obesos, con constipación crónica y retraso mental y curiosamente tiene una incidencia mas alta (hasta del 1%) en pacientes con cáncer de pulmón. Además se ha demostrado la relación existente con entidades como el retraso mental, esquizofrenia, ectopía renal, síndrome de Cushing y síndrome de Ehlers Danlos.

En la exploración puede objetivarse distensión abdominal y desaparición de la matidez hepática (signo de Joubert), además de una supuesta hepatomegalia, debida al rechazo del hígado hacia abajo por el colon.

Debemos hacer un diagnóstico diferencial radiológico con el neumoperitoneo, hernia diafragmática, absceso subfrénico, neumatosis intestinal, quiste hidatídico infectado y tumores hepáticos.

El tratamiento es conservador en la mayor parte de los casos. En los casos complicados con obstrucción intestinal, el tratamiento será quirúrgico.

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A continuación muestro unas imágenes del signo de Chilaiditi de una paciente de 46 años atendida en la guardia de ayer por un compañero y que acudía con clínica de infección de vías respiratorias altas.

Lo que se aprecia es un signo de Chilaiditi bilateral, algo bastante excepcional, aunque en las Cartas al Director de la Revista Emergencias hace 6 años (Emergencias 2012; 24: 156-161) los doctores Montserrat Zaragoza Fernande, Santiago San José Pizarro y Javier Morán Portero, del Servicio de Urgencias del Hospital Virgen del Puerto de Cáceres, hablan y muestran la imagen radiológica de un caso (aunque no tan bomita como esta) :)