Válvulas de derivación ventriculoperitoneal

Hace tiempo presente un caso que atendí en una guardia en el que la paciente que que consultaba por cefalea acabó con el diagnóstico de Trombosis del seno venoso cerebral. En ese momento hacía una introducción sobre el líquido cefalorraquídeo, su formación, circulación y absorción que voy a transcribir tal cual de nuevo porque ha de servirnos de introducción para lo que voy a contar hoy. El que se sepa esto al dedillo que se salte esta introducción si quiere.

El Sistema Nervioso Central (SNC), formado por el encéfalo y la médula espinal está protegido por un fluido de color amarillento, el líquido cefalorraquídeo (LCR) que lo mantiene húmedo y lo protege de los golpes, entre otras funciones.

En el interior del cerebro y de la médula espinal existe un sistema de cavidades que se comunican entre sí y que están llenas de un líquido llamado cefaloraquídeo o fluido cerebroespinal: son el sistema ventricular cerebral y el epéndimo. En el interior de cada uno de los hemisferios cerebrales encontramos una cavidad de forma irregular que denominamos ventrículos laterales. Es en los plexos coroideos (capilares sanguíneos) localizados en los ventrículos laterales donde se forma el líquido cefalorraquídeo. Los ventrículos laterales se continúan con una cavidad central y mas delgada mediante el orificio de Monro. Esta cavidad denominada ventrículo medio o tercer ventrículo se estrecha de forma descendente transformándose en un conducto, denominado Acueducto de Silvio. Este acueducto comunica con otro ventrículo ubicado en la línea media denominado cuarto ventrículo el cual está tapado por el cerebelo, se continua distalmente con el conducto del epéndimo que recorre el interior de la médula espinal hasta el extremo caudal y se abre al espacio subaracnoideo mediante los orificios de Luschka y Magendie.



Ventrículos laterales (A1) en el telencéfalo
Tercer ventrículo (A – C2) en el diencéfalo
Cuarto ventrículo (A – C3) en el romboencéfalo (puente y médula oblonga).
Foramen interventricular o foramen de Monro (A - C4)
Acueducto de Sylvio) (A – C5).

 En los ventrículos laterales distinguimos:

Astas anteriores o frontales (BC6) relacionados lateralmente con la cabeza del núcleo caudado, medialmente por el septum pellucidum y dorsalmente con el cuerpo calloso.

Una parte central esrecha (BC7) encima del tálamo.

Astas inferiores o temporales (BC8)

Astas posteriores u occipitales (BC9)

El liquido cefalorraquídeo está pues bañando todo el SNC y dentro de las cavidades relatadas, circulando de forma continúa y manteniendo unos niveles de presión mas o menos constantes.

La pared lateral del tercer ventrículo está formada por el tálamo con la conexión intertalámica (C10) y el hipotálamo. El receso óptico (C11) y el receso infundibular (C12) se proyectan rostralmente, y el receso suprapineal (C13) y el receso pineal (C14) lo hacen cadualmente.

El cuarto ventrículo forma una especie de tienda sobre la fosa romboidea entre el cerebelo y la médula oblonga, enviando a ambos lados un largo receso lateral (BC15). Al final de cada uno de estos recesos laterales se encuentra una abertura denominada foramen de Luschka y foramen de Key y Retzius). En la zona de unión con el velo medular inferior se encuentra una abertura media denominada foramen de Magendie.

El liquido cefalorraquídeo que baña al SNC (A) se encuentra entre dos capas leptomeningeas que forman el denominado espacio subaracnoideo: la interna denominada piamadre y la externa denominada aracnoides. Este es un espacio estrecho que recubre la convexidad de los hemisferios cerebrales y que se amplía unicamente en algunas áreas concretas de la base del cerebro formando lo que se denominan cisternas. La cisterna de mayor tamaño es la cisterna cerebelosa (A16) que se localiza entre el cerebelo y la médula oblonga. En el ángulo formado por el suelo del diencéfalo, los pedúnculos cerebrales y el puente se sitúa la cisterna interpeduncular (A17) y enfrente de ella, próxima al quiasma ópitco se sitúa la cisterna quiasmática (A18). La superficie del cerebelo, los tubérculos cuadrigéminos y la glándula pineal delimitan la denominada cisterna ambiens (A19).





Aracnoides (2)
Espacio subdural (12).
Espacio subaracnoideo (13),
Trabéculas y septos de piamadre (14) delimitando cámaras en el espacio subaracnoideo.
Cuerpos de Pacchioni: vegetaciones de la aracnoides que protuyen en senos de la aracnoides formándo gránulos meningeos (15).
Seno venoso sagital superior (16)
Lateral lacunae (17),
Granular foveolae (18) correspondiente a las granulaciones de Pacchioni
Piamadre (3)
Scalp (19)
Cráneo (20)
Diploe oseo (21)

El líquido cefaloraquídeo formado en los plexos coroideos de los ventriculos laterales recorre el circuito anteriormente descrito hasta el cuarto ventrículo de donde pasa al epéndimo y al espacio subaracnoideo que rodea al encéfalo y la médula espinal por el Agujero de Luschka. Cuando el líquido cefalorraquídeo llega al seno venoso, se reabsorbe en las Granulaciones de Pacchioni, que son pequeñas eminencias en el tejido aracnoideo debajo de la duramadre del cerebro. Estas granulaciones producen por presión pequeñas depresiones en la superficie interna del hueso parietal y que se estudian siempre el primer año de anatomía cuando se estudia ese hueso.

Para que este equilibrio entre producción y reabsorción de LCR no tenga problemas todas las vías por donde circula deben estar permeables. Las estenosis congénitas, el colapso de un conducto por algo que lo comprima o lo obstruya, como un tumor o un coágulo de sangre por ejemplo, pueden alterarlo. Cualquiera de ellos provoca la retención de LCR en los ventrículos que comienzaran a dilatarse  si no se soluciona el problema se desarrollará hipertensión intracraneal, una complicación que puede ser muy grave y llevar incluso a la muerta del paciente.

Por suerte a alguien se le ocurrió hace ya muchos años un método sencillo para evitar esto: perforar el cráneo, atravesar el cerebro con un tubo rígido hasta llegar a los ventrículos y dejar que el líquido fluyese fuera del cráneo hacia dentro del abdomen, para ello el sistema de drenado se conectaría a una válvula subcutánea unidireccional, usualmente por detrás de la oreja y ésta a un largo catéter de plástico, que se introducía por debajo de la piel del cuello, para bajar por la pared anterior del tórax y una vez atravesado el diafragma dejar la punta en la cavidad abdominal donde la membrana del peritoneo reabsorbería el líquido necesario a ambos catéteres. Cuando se acumula presión adicional alrededor del cerebro, la válvula se abre y el líquido excedente sale de este hacia la zona del abdomen.   Esto es lo que se llama “derivación ventriculoperitoneal”.

Hay diferentes tipos de estas válvulas:

    1. Válvulas de derivación libre: no permiten tener un control de la presión a la cual se necesita que el paciente llegue, incluso el control a largo plazo. Se soluciona la patología pero no se obtiene un resultado óptimo. No se adaptan al hecho de que se producen fluctuaciones importantes en el drenaje cuando el paciente se acuesta en la cama para dormir o cuando la causa desencadenante de la hidrocefalia empeora.
      
    2. Válvulas de presión fija: estas vienen con cinco rangos de presión y el cirujano define cual es la ideal para el paciente. El ajuste de la presión de apertura de la válvula se realiza con un imán (un campo magnético codificado) aplicado desde el exterior sobre la válvula subcutánea, que hace relieve en la piel de la cabeza del paciente. Este  campo magnético externo modifica la presión de salida de flujo de LCR a través de la válvula y permite corregir las fluctuaciones de la presión intracraneal de manera cómoda y ambulatoria.El funcionamiento del dispositivo es uno mucho más exacto, pero precisan recambios con relativa frecuencia por cambios fisiológicos del paciente con el crecimiento o cambio de las condiciones de presión del circuito por otros motivos.
      
    3. Válvulas programables: estas tienen un rango de 18 presiones que permiten hacer ajustes a lo largo del proceso para encontrar el punto ideal de presión con mejores resultados clínicos de una manera no invasiva. Estas válvulas programables, a pesar de que son metálicas, no producen  artefactos en las imágenes de TAC craneoencefálicas, aunque algunas si pueden dar algún que otro problema en las resonancias, como la producción de artefactos en las imágenes, la desprogramación por los campos magnéticos de la RMN o el calentamiento del material metálico del programador.

Ahora que ya sabemos que es una válvula de derivación ventriculoperitoneal y sus tipos voy a enumerar sucintamente sus posibles complicaciones. Las complicaciones las podemos dividir en dos grandes grupos según sea de la porción del sistema que se halla dentro del cráneo o de la porción extracraneal.

Las complicaciones intracraneales mas frecuentemente descritas son:

    • Infección del catéter. Prevalencia del 2,6%-38% de los casos. Muchas se asocian a disfunción de la válvula. La mayoría de las infecciones se desarrollan dentro de los 2 meses siguientes a la colocación de la derivación. Los microorganismos más comúnmente implicados son Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, o entéricos gramnegativos. Las infecciones repetidasabocar en una trombosis de los senos venosos (recuerdo esto porque nosotros ya hemos visto en una entrada del blog una trombosis de seno venoso longitudinal, aunque de otra etiología).

    • Obstrucción de la derivación. Puede ocurrir en cualquier momento después de su colocación. Suele cursar con clínica de hipertensión intracraneal. Los puntos críticos del sistema son las extremidades de los catéteres y la válvula. El extremo intracraneal puedo obstruirse mecánicamente por los plexos coroideos.

    • Drenaje excesivo provocando cuando esto pasa de forma brusca colapso del cerebro y acumulación de colecciones extraxiales líquidas o hemáticas (inclkidos hematomas subdurales), o cuando ocurre de forma paulatina y progresiva un colapso ventricular dando lugar a lo que conocemos como síndrome de ventrículos en hendidura que se caracteriza sobre todo porque la cefalea del paciente y resto de los síntomas suelen ser posturales, notando el paciente mejoría en posición supina.

    • Malposición proximal.  El catéter puede estar situado en el parénquima cerebral, el plexo coroideo o el asta temporal del ventrículo lateral, dando lugar al fallo temprano de la derivación. Suele detectarse por clínica de HIC tras la colocación del sistema.

    • Loculación del sistema ventricular: se produce cuando se desarrollan compartimentos de líquido, separados, no comunicantes, dentro de los ventrículos. Los niños con antecedentes de hemorragia o ventriculitis tienen mayor riesgo de desarrollarla. Es importante porque los compartimentos de líquido loculados aumentan de tamaño con el tiempo causando compresión sintomática del parénquima cerebral circundante.

    • Herniación paradójica: Poco frecuente. Debida a la vulnerabilidad del contenido craneal a la presión atmosférica tras la normalización de presiones tras colocar la válvula de derivación. Se ven herniaciones subfalciana y transtentorial descendente. Acaban en disfunción mesodiencefálica. Es una urgencia neuroquirúrgica y el tratamiento urgente es necesario para aumentar la presión intracraneal.

Las complicaciones extracraneales son:

    • Pseudoquiste abdominal. Es una colección líquida intraabdominal, loculada, que se desarrolla en el peritoneo.

    • Malposición o migración del catéter de derivación ventricular también puede ocurrir en el extremo distal, ya sea en el abdomen, aurícula o cavidad pleural. Se suele asociar a disfunción de la válvula. Cuando el tubo distal peritoneal está malposicionado, la TC a menudo revela dilatación ventricular después de cierto tiempo.

    • Rotura del catéter. Típicamente ocurre muchos años después de la inserción inicial y  se relaciona tanto con el estrés biomecánico por el crecimiento del sujeto, como con la degradación inherente de los componentes debido a reacciones del huésped.

Y ahora llega lo curioso, una complicación extracraneal, relativamente benigna si no provoca clínica y que yo no sabía hasta el otro día que podía ocurrir: la formación de un bucle del catéter. Normalmente ocurren a nivel cervical, porque es el punto del trayecto en el que el catéter está mas libre o movible.



Imagen del cuello en extensión, superficie laterocervical izquierda

Rx del cuello del paciente en el que se aprecia muy bien el bucle del catéter



Una vez puesto en contacto con el neurocirujano, éste indicó el estudio de imagen del trayecto de la

válvula al completo para descartar ninguna otra complicación mas seria del sistema asociada al loop

cervical. No la hubo, y aquí os dejo las imágenes que lo demuestran.

Imagen de reconstrucción 3D del TAC craneal que muestra la integridad de la válvula

Rx del abdomen mostrando la integridad del cateter intrabdominal

y su correcta situación sin complicaciones



Teratoma quistico de ovario como consulta hospitalaria urgente por dolor abdominal

La experiencia personal me ha enseñado que no es raro encontrarse en urgencias que una mujer adulta que consulta por dolor abdominal en las urgencias de un Hospital tenga a la exploración una masa abdominal, y si es en la mitad inferior del abdomen es relativamente frecuente que corresponda con un tumor de origen ginecológico.

Las mujeres son complicadas, también por dentro, por lo que nunca me tomo a guasa el dolor abdominal de una mujer. Con los dolores abdominales de las mujeres no es raro que acabe participando el ginecólogo antes o después. La velocidad con la que se le llame depende de la experiencia y capacidad del médico que la atiende de recordar la anatomía de la fémina y la variedad de problemas patológicos que puede presentar que nuca va a presentar un varón.

Dentro de las masas tumorales del hemiabdomen inferior de causa ginecológica la mas frecuente en una mujer es el tumor de ovario, las de útero van por detrás en frecuencia.

Y tumores de ovario hay de muchos tipos, tanto benignos como malignos. Los mas frecuentes son los benignos (alrededor del 75 - 80 %) que son los que solemos ver además en mujeres mas jóvenes, entre los 20 y los 48 años de edad. El problema que tienen estos tumores es que en el momento de la detección muchos tienen ya un gran tamaño que complica las cosas (de ahí la consulta urgente, por el dolor o por las complicaciones debidas al tamaño).

Los ovarios contienen tres tipos diferentes de tejidos, cada uno de los cuales puede dar lugar a diferentes tipos de tumores:

• Células epiteliales que cubren el ovario. De ellas se forman los tumores epiteliales ováricos que son además los mas frecuentes y pueden ser benignos (los mas frecuentes, como adenomas serosos, adenomas mucinosos y tumores de Brenner), de bajo potencial maligno (es el conocido como como cáncer ovárico epitelial fronterizo) y malignos (carcinomas que representan de 85 a 90 % de los cánceres de ovario).

• Células germinales que se encuentran en el interior del ovario. De ellas se forman los tumores germinales del ovario que representan menos del 2% de los tumores del ovario y que suelen ser benignos aunque algunos son  cancerosos. Representan el 10-20% de todas las neoplasias de ovario. Existen varios subtipos de tumores de células germinales. Los más comunes son teratoma, disgerminoma, tumor del seno endodérmico y coriocarcinoma o pueden ser una mezcla de más de un solo subtipo. Un 95% de los tumores germinales del ovario corresponden a teratomas y solo el 1% corresponde a patología malignas de ovario,.

• Células estromales que forman el tejido de soporte o estructural que sostienen el ovario y que producen principalmente estrógeno y progesterona. De ellas se forman los tumores estromales del ovario.


EL  TERATOMA OVARICO

Hoy quiero hablar del Teratoma porque es el tumor de células germinales mas frecuente del ovario y porque tengo imágenes que mostrar de un caso de la guardia de hoy, precisamente de una mujer en edad fértil (47 años) que consultó en urgencias por un dolor abdominal de aproximadamente un mes de evolución y que me pasaron para atender a la consulta de filtro, donde se atiende la patología banal (a pesar que ya avise de entrada a enfermería que un caso así no debería atenderse en la sala en la que se ven las mariconadas y la patología que no debe de acudir a las urgencias hospitalarias). Pero eso es harina de otro costal y creo que después de tantos años trabajando lo doy como una batalla perdida.

Teratoma es una palabra que deriva del griego "tera, teratos" que quiere decir pesadilla o monstruo y el sufijo "-oma" que indica bulto o tumor.

El teratoma es un tumor encapsulado con componentes de tejidos u órganos que recuerdan los derivados normales de las tres capas germinales. El diagnóstico definitivo se basa precisamente en su histología, que mostrará componentes que provienen de las tres capas germinativas (endodermo, mesodermo, ectodermo), por ello cuando observamos los teratomas con un microscopio, se asemejan a cada una de las tres capas de un embrión en desarrollo.

A menudo, los teratomas se presentan en los ovarios de la mujer. Las localizaciones más frecuentes descritas son la región sacrococcígea (57%) y las gónadas (29%), estas últimas, con mayor afectación en adultos. También se han documentado en el mediastino, retroperitoneo, región cervical e intracraneal. En casos aislados se han detectado en el estómago, corazón, pleura, faringe, tiroides, base del cráneo, maxilar, hígado, próstata, vagina y tejido celular subcutáneo.

El teratoma ovárico tiene dos formas:

    • Teratoma inmaduro (3% de los casos): es la forma maligna o cancerosa. Se presentan en niñas y mujeres jóvenes (17 a 21 años). Son poco frecuentes y contienen células que se asemejan a tejidos embrionarios o fetales, tales como el tejido conectivo, las vías respiratorias y el cerebro. Cuando están limitados al ovario, éste se extirpa, pero cuando se han extendido más allá del ovario y/o una gran parte del tumor tiene un aspecto muy inmaduro (teratomas inmaduros de grado 2 o 3), se recomienda además  quimioterapia. Estos tumores raramente se palpan a través del abdomen. Es raro en el ovario pero curiosamente frecuente en el testículo.

    • Teratoma maduro: es la forma benigna. Afecta a mujeres en edad genésica aunque puede presentarse a cualquier edad. También le llamamos a quiste dermoide porque su revestimiento se asemeja a la piel normal. Son tumores quisticos y que contienen diversas clases de tejidos benignos incluyendo hueso, pelo y dientes. El tratamiento es la extirpación quirúrgica. Estos son los tumores germinales mas frecuentes del ovario y no es raro que los palpemos a través del abdomen.
     
Del Teratoma maduro existen dos tipos fundamentales:

1) Teratoma sólido maduro: Poco frecuente (15 al 20% de teratomas maduros y 1% de todos los teratomas).La edad de presentación es similar a la de teratoma inmaduro. Poseen áreas hemorrágicas de aspecto necrótico.

2) Teratoma quístico maduro o quiste dermoide: compuesto por tejidos maduros derivados de una o más capas germinales, en la mayoría de los casos se puede observar una predominancia ectodérmica y en muy raros casos puede estar presente  resto de retina, páncreas, timo, glándulas adrenales y otros tejidos. Representa el 5-10% de todos los tumores quísticos del ovario, el 99% de todos los teratomas y el 5-25% de todas las neoplasias del ovario. Es siempre benigno, pero en ocasiones puede malignizarse uno de sus elementos (1,8% de los casos), a carcinoma epidermoide (80%) de los casos), adenocarcinoma, sarcoma carcinoide, carcinoma de tiroides y melanoma. No tiene predilección en relación a localización (derecho/izquierdo), en el 7-25% de los casos son bilaterales. La mayoría son asintomáticos y  amenudo se descubre como hallazgo incidental en el examen físico, examen radiológico, o durante una cirugía abdominal realizada para otra  indicación. Cuando no provocan dolor abdominal el 48%, hemorragia uterina anormal o concomitante el 15%, o aumento del volumen abdominal el 15%. La rotura del quiste dermoide es rara (1 a 1,2%) pero en el embarazo aumenta incluso hasta el 16% ; constituye una urgencia quirúrgica en el 2,5%3. 

3) Teratoma monodérmico: el menos frecuente, una variante de este es Struma Ovarii (tejido tiroideo exclusivamente), con frecuencia es unilateral, puede ser funcionante y causar hipertiroidismo, representa menos del 5% de los casos de teratoma monodérmico, es más frecuente en mujeres a partir de la quinta década. Del 5 al 10 % son considerados malignos.

4) Teratoma monodérmico carcinoide: similares a los que se identifican en el tracto gastrointestinal, asociados a otros componentes teratomatosos en un 85 a 90% de los casos, las formas que no contienen componente carcinoide puro son  mayormente combinados con quiste dermoide y menos común con un teratoma sólido maduro, o tumor mucoso quístico.


EL CASO CLÍNICO DE HOY

Pues  bien, ha llegado el momento de contar el caso de hoy, una mujer de 47 años de edad con problemas de alcoholismo y  sin otros antecedentes de interés al caso, que consulta por un dolor abdominal de por lo menos un mes de evolución que ha ido en aumento y que sufre exacerbaciones con las maniobras de prensa abdominal como toser, defecar, y también incluso al orinar, pero sin clínica miccion al asociada. La paciente refiere también adelgazamiento.

De la exploración me llama inmediatamente el intenso dolor a la palpación de la zona infraumbilcal y sobre todo FII sin in peritonismo claro pero en la que se nota un efecto masa de contornos difíciles de delimitar por el dolor de la  paciente.

Con todo lo dicho hasta ahora simplemente sumando mujer en edad fértil + dolor abdominal infraumbilical + masa palpable por pura estadística ya debemos sospechar tumor ginecológico probablemente ovárico seguido de probabilidad por uterino. En este caso yo intuí un tumor ginecológico a expensas de anexos izquierdos y que además englobaba al útero muy probablemente comprimiendo y/o desplazando.

Pedí los análisis de sangre de rigor y el de orina con un test de embarazo y pase la paciente a un compañero para que fuese atendida el resto del tiempo que estuviese en urgencias en un lugar mas decente y adecuado para una patología que no es trivial y que presuponía que iba a necesitar posteriormente de la consulta del ginecólogo.

Se le solicitó como pruebas de imagen una rx de abdomen que mostraba fundamentalmente una ocupación pélvica predominantemente izquierda con ligero desplazamiento del contenido intestinal hacia arriba y que no era diagnóstica de nada en especial.

Una ecografia abdominal mostraba una tumoración quistica con áreas de contenido solido a expensas de los anexos izquierdos



y posteriormente se hizo un un TAC abdominopélvico sin contraste iv que mostró lo siguiente

Una masa pélvica de 16 x 13 x 11 cm (diámetros cráneo- caudal, coronal y antero- posterior respectivamente) de bordes bien definidos y fino realce periférico con alguna calcificación puntiforme. La masa es hipodensa y contiene  en su interior múltiples imágenes redondeadas (ecogénicas y sin flujo en ecografía y con densidad grasa y/o sólida en TC).

Se localiza en la  línea media pélvica, desplazando inferiormente la vejiga y el útero, con los  que contacta; también contacta con recto- sigma - con heces en su interior - que impresionan de desplazados y parcialmente comprimidos por la masa.

Se visualiza el ovario derecho, contactando ligeramente con el borde posterolateral derecho de la masa.

Ligero aumento de densidad de la grasa anteroinferior respecto a la masa (regiones inguinales y prevesical).

Asas de calibre normal, sin datos de oclusión.
No se visualiza líquido libre.

Además se aprecia una hepatomegalia homogénea.





CONCLUSIÓNES

Gran masa pélvica de probable origen ovárico izquierdo, que podría estar en relación con teratoma/teratocarcinoma, sin descartar definitivamente otras posibilidades .

Alteración de la grasa de vecindad que podría ser secundaria a edema/ingurgitación vascular por el efecto masa, sin descartar definitivamente carcinomatosis peritoneal.

Datos de hepatopatía.

Ahora hay que esperar a ver que dice la anatomía patológica de la pieza quirúrgica