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sábado, 13 de junio de 2020

Lengua, media lengua, lengua y media!

Hoy os hablaré de la familia Quincke. 

Como estoy de vacaciones y tengo algo de tiempo libre y licor café que me inspiré he decido hacer eso en vez de otras cosas que seguramente eran mas productivas pero menos entretenidas. Como el otro día encontré algunas fotografías de lenguas de pacientes que tenía por casa, no he podido evitarlo.

Para lo que a nosotros respecta, el inicio de la saga de la que voy a hablaros comienza con el Dr. Hermann Quincke un hombre que llega a Alemania con su mujer tras la revocación del edicto de Nantes en 168. La pareja tuvo 4 hijos, siendo dos de ellos Heinrich Irenaeus Quincke y Georg Hermann Quincke, dos verdaderos cerebritos. Pero es el menor el que decide seguir los pasos del padre, estudiando también medicina.

Primero os cuento una minucia sobre el hermano mayor, Georg Hermann Quincke.


Este hombre estudió física, química y matemáticas en Königsberg, Heidelberg y Berlín, doctorándose en este último lugar en 1858 con un trabajo sobre la capilaridad del Mercurio. Esto quizás no parezca interesente, pero lo es, porque curiosamente su hermano pequeño dedicó una parte de su tiempo como médico al estudio de la importancia de la medición de la temperatura de los pacientes y de los aparatos con los que medirla (ya hablaré algo de eso mas tarde). A George, la Universidad de Berlín le nombró Profesor Extraordinario de física en 1865. Es importante para la medicina de refilón, por sus estudios sobre los fluidos coloidales y sus propiedades eléctricas, y también las fuerzas moleculares, pero su campo de estudio y trabajo fue siempre la física. Georg tuvo otro hijo varón, Friedrich, que decidió seguir los pasos de su padre y no los de su abuelo o bisabuelo paternos y que acabó siendo químico y profesor universitario.

Irenaeus, era el hijo menor de los cuatro hijos de Hermann Quincke.



Irenaeus pasa a la historia de la medicina por que publica en 1981 el primer trabajo en el que se estudia el líquido cefalorraquídeo con fines médicos e introduce en medicina la punción lumbar, además por si eso fuera poco, diseña las agujas con las que hacer la punción lumbar. Curiosamente después de esto se dedica a la neumología, siendo hoy en día considerado por muchos médicos el padre de la cirugía pulmonar, porque fue el primer médico que se atrevió a hacer una toracotomía para drenar una absceso pulmonar y porque resecó porciones de costillas con su periostio para promover la curación de las cavidades tuberculosas. También fue un médico de reconocido renombre por haber hecho importantes aportaciones médicas en el campo de la hematologia y la inmunología, siendo considerado también el padre de la Neuroinmunología.  Fue un verdadero pionero en medicina al que muchas veces se olvida injustamente.

Irenaeus nació el 26 de agosto de 1842 donde dicen que nacen las salchicas, en Franfurt. Fue un buen estudiante de matemáticas en una escuela privada y antes de tener una profesión reglada estudio carpintería haciendo un escritorio que posteriormente utilizó durante toda su vida, según se cuenta. 

Inicia sus estudios de medicina a los 16 años de edad en Heidelberg y después en la Universidad de Würzburg bajo la tutela de nada menos que Rudolf Virchow y Albert von Kölliker. Como médico trabajó como ayudante en Viena y Berlín. En 1865 trabaja con el fisiólogo Ernst Wilhelm von Brücke en la Universidad de Viena, y en 1866 como asistente del cirujano Robert Ferdinand Wilms. Posteriormente fue lo que hoy llamaríamos adjunto de Medicina interna con Friedrich Theodor von Frerichs como jefe en la Charité de Berlín, hasta 1870. En 1873 obtiene la cátedra de medicina interna en Viena y se convierte en profesor de medicina interna en la Universidad de Berna. Cinco años más tarde, se muda a la Universidad de Kiel pasando a ser profesor emérito en 1908 pero habiendo recibido 7 años antes el título de Dr honorario de la Universidad de Galsgow.  Irenaeus muere en Frankfurt, donde había permanecido dando conferencias hasta poco antes de su muerte y no dejó descendencia. No se si fue problema suyo o de su mujer (Bertha Wrede, que era la hija de su médico personal) o fue algo voluntario, pero no tuvo un hijo varón que siguiese la tradición médica de la familia.

Muchos médicos conocen a esta lumbrera únicamente por haber descrito el llamado signo de Quincke de la insuficiencia aórtica, consistente en temblor rítmico de la lengua y la úvula que acompaña a las dilataciones sincrónicas de la pupila, y sobre todo por el edema angioneurótico, conocido como enfermedad de Quincke.

Pero Iraneus hizo muchas mas cosas curiosas: inventó un termómetro para medir la temperatura corporal participando en su diseño con el fabricante Ludwig Beckmann, asi como una especie de bidet  que se encajaba en el inodoro y que llamó "Dr. Mundus" para la higiene íntima y el tratamiento de las hemorroides. Era una mente inquieta de las auténticas y su interés abarcaba desde el líquido cefalorraquideo hasta las hemorroides :)

No acabaría este post en menos de 24 horas si tuviese que enumerar los temas médicos y los articulos medicos que escribió Irenaeus.

Fue nominado al premio Novel de medicina en muchísimas ocasiones y en todas rechazado con diferentes excusas, desde no haber reconocido el mismo la importancia de su descubrimiento de la punción lumbar hasta finalmente su elevadad edad, alegando que ya era demasiado tarde. Una veradera injustica a todos ojos visto los premios que se dieron con posterioridad.

¿Y porqué se me va la pinza con todo esto por una lengua?

Bueno, aquí va la foto de la lengua


Pertenece a un paciente que tomaba Captopril, un medicamento para el tratamiento de la Hipertensión arterial que pertenece al grupo de los denominados IECA. (inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina)

Es un bonito ejemplo de lo que hoy denominamos edema angioneurotico o Enfermedad de Quincke. ¡A que ahora entendeis porque se fue la piza!  XD

os diré que de momento los médicos aceptan cuatro causas principales de angioedema:

- Hipersensibilidad alérgica tipo 1 dependiente de IgE, asociada a urticaria frecuentemente.
- Deficiencia congénita o adquirida del inhibidor C1 esterasa (angioedema congénito o asociado a neoplasias).
- Idiopáticas.
- Drogas (no mediado por IgE: entre las que se encuentran: los IECA y los bloqueadores del receptor angiotensina II).

La enfermedad de Quincke es una enfermedad que se caracteriza por la aparición de episodios transitorios de edemas subcutáneos y/o de la submucosa, que provocan inflamación y dolor abdominal o en algunos casos, como es el presente de la lengua o de media lengua. Se le conoce tambien como edema uvular angioneurótico, cosa que debemos recordar para inspeccionar siempre en estos pacientes bien la cavidad oral y la uvula, porque hay casos de compromiso respiratorio importante. DE hecho cuando afecta aisladamente a la úvula es cuando solemos hablar de edma de Quincke.

Hoy sabemos que en muchas ocasiones el problema se debe a la deficiencia del inhibidor de la  C1-esterasa (C1-INH codificado por el gen SERPING1; 11q12-q13-1),  o por mutaciones de ganancia de función del factor de coagulación 12 (factor Hageman; F12; 5q33-qter). La transmisión del AEH es autosómica dominante. En no pocas ocasiones, el angioedema se debe como el caso del que presento la fotografía al uso de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina ( incidencia que varía entre 0,1% y 0,2 %5-7 de los pacientes tratados), siendo en este caso el síntoma mas freuente el dedma de la lengua que viene provocado por un aumento de la permeabilidad vascular local. Los IECA, son fármacos que actúan en el sistema Renina-Angiotensina-Aldosterona. Inhiben la conversión de angiotensina I en angiotensina II, y alteran la degradación de las bradicininas.

Por uno u otro motivo, lo que tenemos es un exceso de bradicininas, con efecto vasodilatador que provocan un aumento de lapermeabilidad vascular que lleva al edema. Pero no todo es tan sencillo y se sabe que la fisiopatolgía subyacente al problema puede ser bastante mas complicada y no solo efecto de la bradicinina, por lo que aíun quedan muchas cosas que investigar y descubrir.

El angioedema producido por el uso de IECA, es un efecto secundario poco frecuente que suele afectar al labio y a la lengua de intensidad y gravedad muy variable según los pacientes y que solo suele precisar atención médica en un 20% de las ocasiones. El tiempo de uso del medicamento no es tiene relación con la aparición del cuadro, pudiendo aparecer desde horas hasta 2 años después de haber comenzado el tratamiento. Lo que si que está mas claro es que el edema se revierte gracias a Dios tras horas de la suspensión del tratamiento y no parece ser dosis dependiente

En primer lugar, asegure la vía aérea; si la vía aérea se ve afectada, administrar adrenalina SC o IM a menos que la causa sea sin lugar a dudas angioedema mediado por bradicinina, que es más probable que requiera intubación endotraqueal.

Sobre el tratamiento no os diré mas que hay que atender bien a la vía aérea e incluso intubar cuando sea necesario y como  tratamiento médico antihistamínicos y corticosteroides sistémicos. En ocasiones se puede intentar la administración de plasma congelado, concentrado de inhibidor de C1, y/o ecallantide o icatinib si el angioedema mediado por la bradicinina es grave o refractario.

NOTA: por cierto, la lengua tiene alguna patología mas además del angioedema (pero eso lo dejo para otra ocasión y a ver si con mejor fotografía) ;-)

y podeis encontrar mas info sobre la vida de Irenaeus en Castellano aqui y aqui.



viernes, 5 de junio de 2020

No innoves con el glucosmón


Hoy voy a presentar otro caso antiguo (de hace unos 20 años) pero del que por casualidad también encontré las imágenes entre mis viejos archivos.

Es interesante porque es un bonito ejemplo de lo que pasa cuando uno actua sin pensar las cosas y de como los gestos mas pequeños pueden transformarse en grandes complicaciones.

El asunto versa sobre el Glucosmón.

Para todos aquellos legos en el tema de los azúcares y las hipoglucemias, he de hablar primero de que es el Glucosmón y así entenderéis bien las imágenes que vais a ver después.

El Glucosmon ® no es otra cosa que glucosa concentrada que se vende en ampollas para tratar de forma rápida los casos de hipoglucemia grave. Estas ampollas bien pueden ser al 33% es decir de 3,3 gr de glucosa por cada 10 ml (0,33 gr/ml) o de 50%, es decir, de 10 gr de glucosa por cada 20 ml (0,5 gr/ml).

Esta glucosa concentrada esta pensada para su administración iv y aunque su suele decir que no presenta efectos adversos ni contraindicaciones relevantes en esta indicación, no es del todo cierto si no se guardan ciertas precuaciones, ya que es un liquido hipertónico y si se administra rápido por una vía periferica de pequeño calibre puede provocar una flebitis y llegado el caso hasta esclerosis de la vía. De la misma forma no hay que perder de vista que en condiciones de déficit de oxígeno como por ejemplo en la isquemia cerebral, el exceso de glucosa se metaboliza por vía anaeróbica y origina lactato pudiendo perjudicar al SNC.

Muchas veces el glucosmón se administra por una vía central de mayor calibre o incluso se puede administrar de forma subcutanea o intramuscular.

En casos especiales y sumamente urgentes en los que no se consigue vía, se a administrado por vía rectal y se ha ensayaado la vía intranasal; pero esto no es lo habitual y desde luego no se pensó inicialmente para administrar por esa vía. Pero situaciones especiales precisan medidas especiales y el culo es raro que no se pueda tener a mano en una emergencia en la que no tienes vías! XD

Bueno, pues con esta mínima introducción, ya podéis imaginar la siguiente situación, que fue real y corresponde a ese caso que tuve que atender hace muchos años:

resulta que llegó al centro de salud un paciente con una hipoglucemia grave. Tenían miedo de que entrase en coma hipoglucemico y se vieron en la necesidad de administrarle rápidamente glucosa. El Dr que lo atendió ese día estaba innovador y decidió que no iba a perder tiempo en la coger una vía, así que decidió una administración mas rápida. De las vías que tenía que eran la intramuscular, la subcutánea, o la ya bien extraña aunque efectiva vía rectal, decidió ser mas original y directo y se decidió por la sublingual.

Seguro que muchos ya sabéis o habéis escuchado hablar de la vía sublingual. Algunos fármacos se administran por esta vía, como es el caso de la nitroglicerina en la angina de pecho, para que puedan disolverse y ser absorbidos directamente por los capilares en esa zona. Las ventajas de esta vía es que es muy rápida y el fármaco llega de inmediato al torrente sanguíneo, sin necesidad de pasar previamente por la pared intestinal ni el hígado pero tiene el inconveniente de que la mayoría de los fármacos no pueden tomarse de esta forma porque se absorven de manera incompleta o irregular.

En principio la idea no es mala del todo, aunque de las vías alternativas en este caso no es la mas eficaz para la cantidad que necesitas que sea rápidamente absorvida, pero la originalidad del colega es que dándose cuenta de eso decidió administrar el glucosmón sublingual pero inyectándolo debajo de la lengua!

Imaginaros 20 ml del glucosmón R50 de golpe inyectados debajo de la lengua.

Resultado: el paciente acabó en urgencias del hospital y el problema no fue solamente la hipoglucemia:




Por desgracia, la calidad de las fotografías no es muy buena, pero deja ver como el paciente hubo de intubarse y conectarse a ventilación mecánica porque acabó con una obstrucción de la vía aérea debido al tamaño de la lengua.

En fin, amiguitos, un hermoso ejemplo de como los experimentos no deben hacerse ni con casera  :)